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１、什么是血液??？哪些情況下應考慮血液病？ 血液病亦稱為造血系統疾病，包括原發于造血系統疾?。ㄈ绨籽≡l于骨髓組織等）和主要累及造血系統疾病（如缺鐵性貧血等）。血液病可以是原發的，其中大多數是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的惡性改變。也可以是繼發的，其他系統的疾病如營養缺乏、代謝異常及物理化學因素等也可以對骨髓系統造成不良反應，血液或骨髓成分有較明顯改變者，亦屬血液病的范疇。 血液系統疾病多半是難治性疾病，發病隱襲，病狀隱匿，即使患病，病人常不能自己察知，多因其他疾病就醫或健康體檢時而被發現。因此提高對本病的認識，以便早期發現，早期治療，以免給健康帶來不必要的損失，顯得尤為重要。以下十種狀況，需高度警惕血液系統疾病。 （1）. 身體日漸虛弱，長嘆"今不如昔"，精神倦怠，肢體酸沉，少氣無力，嗜臥懶動； （2）. 弱不禁風，經常感冒，或感冒經久不愈；常有低熱，甚或高熱； （3）. 頭暈、頭痛、頭昏、眼花、耳鳴、心悸、氣短，甚則暈厥； （4）. 面色蒼白，萎黃，虛浮，唇舌淡無血色，結膜色淡；或見眼窩黯黑(俗稱黑眼圈)，或面色赤紅紫黯而無光澤； （5）. 毛發枯槁不澤，脫發；指甲平塌凹陷，易折易裂；皮膚干燥皺縮，彈性較差； 口腔糜爛，牙齦腫脹，舌面光剝無苔； （6）. 肌膚常見出血斑點或青紫斑塊，輕微刺傷、劃傷即出血不止，碰撞擠壓，皮下即見大片青紫瘀斑； （7）. 經常鼻出血、牙齦出血，口腔及舌面紫黯血泡；女子月經過多如崩如注，或不分周期淋漓不斷； （8）. 胸骨、脛骨壓痛，四肢關節疼痛或骨痛； （9）. 腹脹，肝、脾、淋巴結腫大； （10）. 血液及骨髓檢查異常。 ２、常見的血液病有哪些 （1）.紅細胞疾?。喝辫F性貧血、巨幼細胞性貧血、再生障礙性貧血、溶血性貧血、地中海貧血、自身免疫性溶血性貧血、藥物性溶血性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、急性失血性貧血、慢性病貧血、血色病等； （2）.白細胞疾?。喊准毎麥p少癥、粒細胞缺乏癥、嗜酸性粒細胞增多癥、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生異常綜合癥、惡性淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤）、傳染性單核細胞增多癥、惡性組織細胞病、多發性骨髓瘤等； （3）. 出血性疾病：單純性紫癜、過敏性紫癜、特發性血小板減少性紫癜、血栓性血小板減少性紫癜、血小板無力癥、血友病、獲得性凝血機制障礙性疾病等； （4）. 骨髓增生性疾?。赫嫘约t細胞增多癥、原發性血小板增多癥、原發性骨髓纖維化癥等。 ３、血液是如何生成的？各種血液細胞的功能是什么？ 血液是血管中流動著的粘稠液體，分為液體成分和有形成分。液體成分指血漿（５０～６０％），有形成分指血細胞（４０～５０％）。從胎兒期開始就開始生成原始的血細胞，出生后骨髓成為唯一的造血器官。血液細胞主要指紅細胞、白細胞、血小板以及各種免疫細胞。紅細胞主要運輸氧和二氧化碳，緩沖體內的酸堿平衡。白細胞則是炎癥反應的第一線的衛士，聚集、游走到炎癥部位進行吞噬作用。而對于較大的細菌、寄生蟲等則靠體內的單核－巨噬細胞系統來完成。血小板參與人體的血凝、抗凝及纖溶的過程。血液中各細胞各司其職，共同使血液系統處于正常的動態穩定的狀態。 ４、血液病常用的檢查項目有哪些？ 血液病常用的檢查包括：血常規、血細胞形態學檢查、白細胞分類、骨髓細胞分析、血細胞化學染色、染色體核型檢查、免疫學檢查、骨髓病理活檢、相關酶學檢查等等。 ５、什么是貧血？貧血有哪些類型？ 貧血主要指血液中的血紅蛋白量低于同齡或同性別正常人的正常值。成人男子的血紅蛋白低于120g/L，成人女子的血紅蛋白低于110g/L，10天～3個月嬰兒的血紅蛋白低于100g/L，3個月～6歲的小兒血紅蛋白低于110g/L，6～14歲小兒血紅蛋白低于120g/L。血紅蛋白低于30g/L為極重度貧血，30～60g/L為重度貧血，60～90g/L為中度貧血，大于90g/L低于110g/L為輕度貧血。 貧血是由許多不同原因或疾病引起的一系列共同表現，而不是一種疾病的名稱。 臨床上常見有缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血、再生障礙性貧血、溶血性貧血；此外還有失血性貧血、慢性炎癥、感染、尿毒癥、肝病、結締組織病、惡性腫瘤、內分泌病等均可伴有貧血，臨床還可見由于遺傳缺陷而引起的海洋性貧血等。 6、貧血病人有哪些共同表現 貧血時血紅蛋白減少，血液攜氧能力減低，全身組織和器官發生缺氧。但貧血的癥狀輕重及有無，除原發疾病的性質外，更主要的是取決于貧血的程度及其發生速度，同時也與病人的年齡、有無其他心肺疾病以及心血管系統的代償功能有關。貧血發生緩慢，無心臟疾病，體內相應的代償功能可充分發揮，即使血紅蛋白低達80g/L，可無癥狀，有時低達60g/L以下，才引起病人注意。反之，急性溶血，雖然有時候貧血不很嚴重，由于發展較快，來不及代償，癥狀就很明顯。貧血早期常見的表現有疲倦、乏力、頭暈耳鳴、記憶力減退，注意力不集中，皮膚蒼白、面色無華，瞼結膜、口唇粘膜以及指甲甲床色淡。同時可有心悸、短氣、心率加快、動則尤甚，飲食不振、惡心、腹脹等，嚴重時可以發生踝部浮腫、低熱、蛋白尿、閉經和性欲減退等。 ７、什么是營養性貧血？如何防治？ 營養性貧血是指缺鐵性貧血及葉酸、維生素Ｂ１２缺乏引起的大細胞性貧血；針對營養性貧血的原因不同可分別給予補鐵或給予葉酸、維生素Ｂ１２治療。本病的預防應從改善人群的膳食結構和改變生活習著手，多食動物性蛋白及富含維生素及葉酸的食品。 8、缺鐵性貧血是怎樣發生的 缺鐵性貧血是所有貧血中最常見的一種，約占貧血的50%～80%，可發生于任何年齡，尤其多見于育齡婦女及兒童。其主要原因有： （1）鐵的需要量增加而攝入量不足：婦女月經期，妊娠期，哺乳期，嬰兒及青少年體重、血容量及循環血紅蛋白量迅速增加等，每日需鐵量應相應增加。如果食物中缺鐵則易致缺鐵性貧血的發生。 （2）鐵的吸收不良：萎縮性胃炎及胃大部分切除后，慢性腹瀉及腸道功能紊亂（腸蠕動過快）等均可影響正常鐵的吸收，致使機體缺鐵。 （3）失血：最多見的失血原因是消化道出血如潰瘍病、癌、鉤蟲病、食道靜脈曲張破裂出血、痔出血及服用阿斯匹林后發生的胃竇炎出血，女子月經過多等。 9、怎樣預防缺鐵性貧血的發生？其預后如何 缺鐵性貧血大多說是可以預防的。主要應注意食品配伍，多食含鐵豐富的食品，如黑木耳、海帶、發菜、紫菜、香菇、豬肝等，其次為豆類、肉類、血、蛋等，動物性食物不但含鐵量高，吸收率也高；黃豆及豆制品中含鐵及吸收率也較高，食物中應含有一定比例的動物蛋白，增加富含維生素C的水果等攝入，鐵鍋烹調，可增加鐵的來源。在農村鉤蟲病流行地區進行大規模的寄生蟲防治工作；對胃切除或作胃腸吻合的病人要及時補充鐵劑。獻血員獻血后應補充鐵劑一個月，以加速鐵的恢復。對長期獻血人員更應堅持補鐵。缺鐵性貧血本身不難治療，其預后決定于原發病是否能治愈。 10、什么是溶血性貧血？溶貧血的臨床表現，如何治療？ 溶血性貧血是由于各種原因使紅細胞壽命縮短，破壞加速，超過造血代償能力時所發生的一類貧血。按發病的緩急可分為急性溶血性貧血和慢性溶血性貧血，按紅細胞破壞的場所可分為血管內溶血和血管外溶血，按病因和發病機制可分為紅細胞內異常引起的溶血性貧血和紅細胞外異常引起的溶血性貧血。 溶血性貧血的臨床表現與溶血的緩急、程度和場所有關。 （1）急性溶血 起病急驟，見于輸ABO血型不合血后，突起寒戰高熱、腰背四肢疼痛、頭痛、嘔吐、面色蒼白、黃疸、醬油尿、心悸、氣促等。嚴重者并發急性腎功能衰竭、心功能不全、休克、凝血障礙、腦水腫等。 （2）慢性溶血 起病緩慢，癥狀較輕，僅見乏力、氣促、頭暈等，輕中度貧血表現，部分患者見貧血、黃疸、脾腫大三大特征?？刹l膽石癥和下肢潰瘍。 11、什么是巨幼細胞貧血？臨床表現如何 巨幼細胞性貧血是由于葉酸及（或）維生素B12缺乏導致脫氧核糖核酸（DNA）合成障礙所致的一種貧血。引起葉酸缺乏的原因有： （1）攝入不足 食物中缺少新鮮蔬菜，過度烹調或腌制均可使葉酸丟失。 （2）需要量增加 妊娠期婦女對葉酸的需要量比平時增加5～10倍，生長發育的兒童及青少年、慢性溶血、白血病、腫瘤、甲亢、皮膚病及長期血液透析治療的病人對葉酸的需要量都會增加，如補充不足即可發生葉酸缺乏。 （3）吸收不良 胃、小腸切除、乳糜瀉、局限性小腸炎、熱帶性口炎性腹瀉等均可導致葉酸吸收不足。 （4）藥物影響 氨甲喋呤、氨苯喋啶、乙胺嘧啶、苯妥英鈉、魯米那等可影響葉酸的合成與吸收。巨幼貧血的特點為外周血的紅細胞體積增大，嗜中性粒細胞的核分葉過多（6葉或6葉以上），可呈現全血細胞減少，骨髓中出現巨幼紅細胞和巨幼粒細胞。臨床上表現為慢性進行性貧血，食欲不振、厭食、腹脹，消化不良及舌炎等消化道癥狀，其中以舌改變為其特異體征：舌質紅、乳頭萎縮、舌面光滑；另可有神經精神系統癥狀，表現為乏力，手足對稱性麻木，感覺障礙，下肢步態不穩、行走困難，小兒及老年人常表現腦部受損后的精神異常，無欲、抑郁、嗜睡、或精神錯亂。 １２、什么是再生障礙性貧血？ 再生障礙性貧血（簡稱再障），是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭的一組綜合病征，其特點為： （1）全血細胞減少而出現相應的臨床癥狀，如白細胞減少則病人易感染，出現發熱等；紅細胞減少而見心悸、乏力、頭暈等；血小板減少則見出血情況； （2）骨髓增生低下，黃髓增加呈脂肪化，而造血組織（紅髓）減少； （3）一般常用的抗貧血藥治療無效。西醫對再障的治療主要有以下幾個方面： Ａ：雄激素；Ｂ：免疫抑制療法：如環孢素Ａ、ＡＴＧ、大劑量甲強龍、大劑量丙球等；Ｃ：改善微循環如６５４－２等；中醫認為再障的發病與心、肝、脾、腎有關，尤以腎和造血的關系最密切，所以常選用菟絲子、女貞子、人參等藥。 13、哪些因素可以引起再生障礙性貧血 多數再障病人發病原因不明，稱為原發性（特發性）再障。部分病人顯然是由于化學、物理或生物因素對骨髓的毒性作用引起，稱為繼發性再障。繼發性再障主要以藥物、苯等有機溶劑，電離輻射以及病毒性感染為多。其中藥物引起的再障中，最常見的是氯霉素、抗腫瘤藥、保泰松等解熱鎮痛藥。石油化工中油漆、塑料、染發劑；農藥如"六六六"，有機磷農藥、砒霜等亦可引起再障。各種電離輻射，如X線、γ射線、放射性核素等達到一定劑量時均可導致骨髓抑制。病毒性肝炎后期亦可發生再障，且往往比較嚴重。 14、什么是急性型再障？預后如何 急性型再障起病急，進展迅速，常以出血和感染發熱為首發癥狀?？梢姀V泛而嚴重的皮膚出血、牙齦出血、鼻出血 、消化道出血、尿血、眼底出血，嚴重者可發生顱內出血。大多數病人可因感染而見持續性高熱，其中以咽部感染、肺炎、肛周感染、膿腫及由此導致的敗血癥為主。隨著病程的進展，貧血進行性加重。此型病例病情嚴重，以前死亡率高，但現在我們應用多聯免疫抑制劑加用中藥滋髓生血系列中藥，緩解率和治愈率已大幅提高。 15、什么是慢性再障？預后如何 慢性型再障起病較慢，進展亦緩慢，常無確切的發病日期，多數病人因貧血、乏力、四肢經常出現瘀斑而就診。一般無感染發熱或僅有輕微的不規則低熱。病程多在4年以上，甚至可長達10年之久。若治療得當，堅持不懈，大多可治愈，但也有病人遷延多年不愈。少數病人可急性發作，病情急轉直下，常與感染有關。 16、老年人貧血有什么特點 （1）老年人的骨髓內造血組織減少，造血功能有所下降；雄性激素分泌減少，導致促紅細胞生成素減少，因而使紅細胞和血紅蛋白降低。 （2）老年人體內血清鐵下降，同時，隨著年齡的增長體內的葉酸、維生素B12水平低于正常。 （3）老年人各臟器老化，胃壁細胞萎縮，胃酸和內因子分泌不足，易造成葉酸、維生素B12、鐵等造血原料的缺乏。加之老年人食欲下降、偏食，也容易造成營養缺乏，因而使缺鐵性貧血和巨幼紅細胞性貧血成為老年人貧血最為常見的類型。 （4）老年人貧血常常繼發于其它疾病，如惡性腫瘤、慢性感染、腎功能不全等。起病緩慢、隱匿。 （5）老年人貧血的癥狀多變，無特異性，常常和其它內科疾病雜合在一起，有時甚至被其它內科疾病所掩蓋。 （6）老年人發生貧血時可加重原有的心腦血管疾病，貧血嚴重時容易發生貧血性心臟病。 17、正常成人白細胞正常值 （1）白細胞數值：成年人外周血液中正常的白細胞數值是4～10×109/L，如果少于4×109/L為白細胞減少，超過10×109/L及為白細胞增多。 （2）白細胞分類計數：在外周血液中可以看到的白細胞，一般可分：中性粒細胞，嗜酸性粒細胞，嗜堿性粒細胞，淋巴細胞，單核細胞等五種；其中以中性粒細胞最多，其次為淋巴細胞，其他的白細胞很少。所謂白細胞分類計數就是計算各種白細胞在它的總數中所占的百分比數。正常值為：中性粒細胞：50～70%，嗜酸性粒細胞：0.5～5% ，嗜堿性粒細胞：0～1%， 淋巴細胞:20～40%，單核細胞1～8%。 （3）白細胞的數值，除了疾病因素可以引起變化外，亦受生理因素及其他原因影響，餐后、劇烈運動、寒冷、疼痛、恐懼等可致白細胞升高；冬天白細胞比夏天高，下午檢查比清晨高；妊娠亦可使白細胞升高。 18、引起白細胞減少癥、粒細胞減少癥和粒細胞缺乏癥的常見原因 引起白細胞和粒細胞缺乏的常見原因有： （1）藥物因素：能引起白細胞減少的藥物很多，主要有抗癌藥、氯霉素、磺胺類消炎藥止痛片，治療甲亢的藥物，治療糖尿病的藥物等。 （2）感染因素：很多感染性疾病可引起血細胞減少，如傷害、病毒感染、支原體肺炎、傳染性肺炎、粟粒性肺結核等。 （3）血液?。喝缂毙园籽?、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病、脾功能亢進、再生障礙性貧血等。 （4）接觸放射線：如接觸X線、鈷60、磷32等。 （5）其他：結締組織病，系統性紅斑狼瘡、肝硬化特別是伴有脾腫大者。 19、什么叫做脾功能亢進 脾功能亢進是由多種原因引起的一種綜合征，它的臨床表現是脾臟明顯增大；由于脾功能異常增強，引起一種或多種血細胞顯著減少，化驗檢查時，可發現周圍血象中有紅細胞、白細胞、血小板等三種血細胞中的一種、二種或三種細胞數目減少。骨髓檢驗發現骨髓中有核細胞明顯增生，往往在周圍血象中某一系細胞減少，但在骨髓內則有該細胞的增生；如果手術把脾臟摘除后周圍血的血細胞減少會很快恢復正常，癥狀也隨之緩解。 引起脾功能亢進的原因是： （1） 原發性脾功能亢進較為少見，是原因不清的脾功能亢進 。 （2）大多數病人是屬于繼發性脾功能亢進，如發生于各種不同原因引起的肝硬化，尤其是血吸蟲病性肝硬化最為常見。慢性感染：如瘧疾、傳染性肝炎、結核病、布魯氏桿菌病、黑熱病等。結締組織病如類風濕性關節炎、紅斑狼瘡等。惡性疾病如惡性淋巴瘤及慢性淋巴細胞白血病等均可引起繼發性脾功能亢進。 20、什么是出血性疾??？出血性疾病是如何引起的？ 當人體的止血機能發生障礙時，可引起皮膚、粘膜和內臟的自發性出血或輕微損傷后即出血不止，凡是具有這種出血傾向的疾病均可稱之為出血性疾病。 根據引起出血的不同機制，出血性疾病可以分為三類： （1）血管因素異常：包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。過敏性紫癜、維生素C缺乏癥、遺傳性毛細血管擴張癥等即為血管本身異常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿癥等即為血管外異常所致。（2）血小板異常：血小板數量改變和粘附、聚集、釋放反應等功能障礙均可引起出血。特發性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少癥及血小板增多癥等，均為血小板數量異常所致的出血性疾病。血小板無力癥、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。 （3）凝血因子異常：包括先天性凝血因子和后天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲（缺少Ⅷ因子）和血友病乙（缺少Ⅸ因子）均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏癥、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的。 21、什么是過敏性紫癜？是如何引起的 過敏性紫癜是由各種不同的原因引起的過敏性血管炎。主要是機體對某些物質過敏發生變態反應，引起毛細血管通透性和脆性增高導致出血。臨床特點為皮膚紫癜，或（和）伴腹痛、關節痛、腎臟病變。 引起本病的因素很多，有時尋找過敏原卻很困難。通常認為細菌感染，特別是上感為最常見的病因；其次是腸道寄生蟲感染及食物中異體蛋白（如魚、蝦、蛋、乳等）、吸入花粉、昆蟲叮咬及某些藥物（如青霉素、鏈霉素、紅霉素、磺胺類、水楊酸鹽等）均可作為過敏原引起本病。 22、過敏性紫癜常有哪些臨床表現 過敏性紫癜多見于兒童和青年。多數患者發病前1～3周有前驅癥狀，如全身不適、易于疲勞、乏力、頭昏、食欲差，或上呼吸道感染的癥狀（發熱、鼻塞、咽部不適、咳嗽）等。臨床上根據病變部位不同，可分為以下幾種：紫癜型：最為常見的類型。此型皮膚紫癜的特點為對稱性分布，分批出現，此起彼伏，四肢及臀部皮膚最多。紫癜大小不一，常融合成片，嚴重時也可成為大血泡，中心發生出血性壞死。皮膚紫癜可以單獨出現，也可以與其他癥狀先后出現. 腹型：以腹部陣發性絞痛或持續性鈍痛為主，常伴有嘔吐、嘔血或便血。上述癥狀主要是由于腸壁發生水腫和充血，引起不規則腸蠕動和痙攣，甚至出現腸套疊和腸壞死。如果上述腹部癥狀在皮膚紫癜之前出現，易誤診為闌尾炎，急性腸梗阻等急腹癥。 關節型：主要為單個或多個關節腫痛，多累及膝、踝、肘、腕等關節。此型又稱之為"風濕性紫癜" 腎型：以青少年患者為多，常在發病后一年左右出現血尿、蛋白尿等。 混合型：上述各癥型交叉出現或合并發作，形成復雜的臨床表現。 23、過敏性紫癜的病程和預后如何 本病常能治愈，但可復發。本病的病程平均4周（1～6周）。病程長短與下列因素有關： （1）急性期的嚴重程度；（2）重要器官是否受累；（3）是否反復發作。 單純皮膚型者和關節型者病程較短，約1～2周；腹型者病程約3～5周；腎型者病程最長，可達4～5年以上。本病預后一般良好。皮膚型、關節型預后較好，腹型若無腸套疊、腸梗阻等并發癥者預后也好。腎型者大多數經治療可以恢復，若遷延不愈則發展為慢性腎功能衰竭甚至尿毒癥。 24、什么是特發性血小板減少性紫癜？如何診斷和治療？ 特發性血小板減少性紫癜是一種病因不明的出血性疾病，其特點為血液中存在一種抗血小板抗體，致使血小板破壞過多，血小板計數低下而引起紫癜；骨髓中的巨核細胞正?；蛟龆?，巨核細胞變性、幼稚化、成熟障礙。由于本病的發病機理與免疫有關，故又稱原發性免疫性血小板減少性紫癜。血小板減少性紫癜的診斷： （１）．臨床表現：皮膚粘膜大小不等的瘀點、瘀斑，亦可有牙齦、口腔粘膜出血，血泡，鼻衄，女性常有月經量多；反復出血時可有貧血；慢性型可有脾臟腫大。 （２）．實驗室檢查：外周血血小板計數明顯減少，束臂試驗陽性，出血時間延長，血塊回縮不良；骨髓涂片示骨髓增生活躍，紅、粒系正常，巨核細胞增多，產板巨核細胞減少；血小板相關免疫蛋白（ＰＡＩｇＧ）增高。血小板減少性紫癜的治療：腎上腺皮質激素；急性期用丙種球蛋白；免疫抑制劑治療如長春新堿、環磷酰胺、ＣｓＡ等；中藥治療：中醫常辨證為：Ａ、血熱妄行型，選用犀角地黃湯；Ｂ、瘀血阻絡型：藥用紅花、丹參、茜草、川芎等；Ｃ、氣不攝血型：多見老年或體虛者，常用補中益氣湯加減。對危重患者可輸血小板；對于內科各種療法均無效的病人可行脾臟切除術。 25、急性型和慢性型特發性血小板減少性紫癜在病程上和預后上有什么不同? 急性型特發性血小板減少性紫癜病程一般為4～6周，預后良好。痊愈后很少復發。本型死亡率為1%，多為顱內出血所致。慢性型特發性血小板減少性紫癜病程長，如不治療病程可達1～10年甚至數十年。一般說來，慢性特發性血小板減少性紫癜自發緩解較少或不完全，但危及生命者少。而當急性發作時，顱內出血乃是主要致死原因。 26、血液系統惡性腫瘤有哪些？ 血液系統惡性腫瘤可分為： （1）、白血病: 急性白血病、慢性白血病； （2）、分泌免疫球蛋白的腫瘤--漿細胞腫瘤:多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥； （3）、淋巴瘤: 何杰氏淋巴瘤、非何杰氏淋巴瘤； （4）、其它: 惡性組織細胞病、骨髓增生性疾病（ＭＤＳ、原發性血小板增多癥、真性紅細胞增多癥、原發性骨髓纖維化癥）。 27、白血病概述 白血病乃血液系統的惡性腫瘤。本病可分為急、慢性兩大類。根據細胞類型不同，又可分為淋巴、單核以及粒細胞等多種類型。確切的病因還不清楚，但放射線、某些化學藥品、病毒以及遺傳因素等可以誘發本病已被證實。急性白血病可分為急淋（L1、L2、L3）和非急淋（M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7）兩大類。臨床上以急淋、急粒多見，慢性者以慢粒和慢淋常見。 臨床表現：急性白血病常見的癥狀為感染、出血、貧血和白血病細胞對各器官的浸潤癥狀。病人可有肝、脾、淋巴結腫大。慢粒主要表現為脾大，也可有骨等器官的浸潤癥狀。淋巴結腫大是慢淋的突出表現。疾病的衍變：慢粒病人可發生急性變，變為急粒、急淋等。慢粒急變顯示病情嚴重預后不佳。急性白血病變為慢性者目前未被確認。 治療：急性患者常以靜脈給予化療為主，全部治療過程需5年。慢性患者也以化療藥為主，個別情況配以放療。中醫藥治療白血病也有較好的療效，中醫藥為主、中西醫結合治療白血病，使中西醫優勢得以互補，可顯著減輕化療的毒副反應，提高療效和生存質量，乃至痊愈。 28、白血病是不治之癥嗎？ 近１０年來，隨著分子生物學、生物遺傳學的進展，對白血病的病因病理認識更加深入，同時新療法、新藥物的發現以及中藥的使用，使白血病預后得到極大的改觀。"白血病是不治之癥"已成了過去。正規、系統地治療可以使大多數白血病患者長期無病生存，甚至痊愈。以我科近年來收治的白血病為例，只要能堅持正規系統的中西醫結合治療，急性淋巴細胞白血病的緩解率在９０％以上，３年以上生存率在８０％以上；粒細胞白血?。停车模衬隉o病生存幾乎１００％，其他類型白血病的生存率也大大提高，我科收治的白血病患者無病生存最長已近１０年，在臨床上可以視為治愈。因此，我們講"白血病是不治之癥"已成了過去，白血病是完全可以治愈的。 29、慢性粒細胞性白血病的臨床表現，如何治療？ 本病發病早期，很難被確診，病人往往沒有明顯癥狀，或僅有乏力、盜汗、低熱、體重減輕等，常被病人忽略。脾臟腫大是本病的重要體征?；颊呖筛械阶笊细够蛏细姑洕M不適，隨著脾大加重，病人自己可觸到上腹有堅硬塊狀物，此時往往距起病數月。部分病人可有胸骨下方觸痛，肝臟輕度腫大等，到后期皮膚粘膜出現出血點、骨痛可加重，眼眶頭顱等處可出現無痛性腫塊以及眼底變化和一些中樞神經系癥狀。 我們在治療時，除必要的西藥化療外，主要以中藥為主，以血瘀、以熱毒論治， 30、老年人容易患哪些造血系統惡性腫瘤？老年人白血病有何特點？ 老年人造血系統惡性腫瘤中，以慢性淋巴細胞白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤為多見，骨髓增生性疾病包括骨髓纖維化（ＭＤＳ）、真紅細胞增生癥、原發性血小板增多癥也以老年人為常見。 老年人白血病發病率比較高。急性白血病以急性單核細胞白血病最為常見，慢性白血病以慢性淋巴細胞白血病最為常見。 老年人急性白血病與成年人相比，起病相對較緩慢、隱匿，起病時以貧血為主要癥狀，其它癥狀較為少見。部分老年人則表現為低增生性白血病，血細胞減少、骨髓增生低下。由于老年人體質較差，又常常合并有其它系統疾病，對強烈的化療不能耐受，預后較差。 慢淋約三分之二為60歲以上的老年人。起病緩慢，早期常常沒有癥狀，多在體檢或查血象時被發現。臨床以淋巴結腫大和肝脾腫大為主要表現。由于病程進展緩慢，多數患者生存期較長。 毛細胞白血病是一種比較罕見、比較緩慢的白血病，多數患者為老年人。該病起病隱匿，患者常常因乏力、巨脾而被發現。血象呈全血細胞減少。本病進展緩慢，患者生存期較長。 31、骨髓（干細胞）移植術 "骨髓移植"近來已被"造血干細胞移植"所代替。即將不同來源（骨髓、臍血、外周血）的造血干細胞移植到病人體內，使其能夠在病人的骨髓中定植、分化增生并生長出正常的血細胞來，恢復患者的正常造血功能和免疫功能。臨床上根據干細胞供應者不同，可分為：（1）同種同基因骨髓（干細胞）移植（2）同種異基因骨髓（干細胞）移植（3）自身骨髓（干細胞）移植。如下疾病可做骨髓移植： （1）白血?。杭毙园籽『吐裕＜毎┌籽?； （2）重型再生障礙性貧血； （3）系統性紅斑狼瘡等； （4）嚴重性聯合免疫缺陷?。? （5）其它：淋巴瘤、實體瘤、一些溶血性貧血等。 32、多發性骨髓瘤 多發性骨髓瘤實際上就是漿細胞異常增生的一種疾病，這種病人骨髓里有大量異常的漿細胞---骨髓瘤細胞的增生，引起骨骼的破壞，往往還伴有貧血、腎功能損害等。病人的主要癥狀之一是骨痛和骨骼破壞（骨折）。疼痛部位最常見的是腰骶部，其次為胸部、肢體及其他部位。X攝片可證實有骨骼破壞，見溶骨性破壞、骨質疏松等，漿細胞浸潤嚴重時局部可隆起呈腫塊狀。病人還可發生骨畸形與病理性骨折，最常見的骨折為肋骨骨折，腰椎骨質破壞導致壓縮性骨折時可以壓迫脊髓，造成下肢截癱。后期病人常有全血細胞減少。 33、何謂淋巴瘤？如何治療？ 淋巴瘤是淋巴網狀細胞的惡性腫瘤，是一組起源于淋巴結或其它淋巴組織的惡性病，可分為兩大類，一類稱何杰金氏病，另一類稱非何杰金氏淋巴瘤。它們的本質是淋巴細胞和組織細胞的腫瘤性增生。病人的主要表現為淋巴結無痛性腫大，此外還有肝脾腫大等。晚期可消瘦、發熱、貧血及衰竭等。對于非何杰金氏淋巴瘤， 34、什么是ＭＤＳ？如何治療？ 骨髓增生異常綜合征（簡稱ＭＤＳ）又稱白血病前期，是指某些因素損傷骨髓造血干細胞所引起的一組以骨髓病態造血、外周血中一系或數系血細胞減少及形態異常和免疫功能、止血功能障礙為主要表現的血液病。本病病因尚不明確，可能與某些因素如病毒性肝炎、腫瘤放化療后、接觸苯、有機磷、放射線及一些細胞毒類藥物有關。 ＭＤＳ多見于６０歲以上的老年人，兒童少見，不過近年小兒病例報告也逐漸增多，本病主要臨床表現為骨髓衰竭，紅細胞、白細胞、血小板減少所導致的一系列癥狀，如貧血、感染、出血及淋巴網狀系統浸潤增生表現，如肝脾、淋巴結腫大。 由于ＭＤＳ的自然病程長短不一，且比較復雜，給治療帶來一定困難，只能根據每個患者的具體病情，給予適當的治療。最好能按分型來分階段治療，如ＲＡ可按再障或一般支持治療；ＲＡＳ可按ＲＡ治療加用維生素Ｂ等，ＲＡＥＢ及ＲＡＥＢ－Ｔ原則上不用強烈治療，但可試用誘導細胞分化的藥物，部分ＲＡＥＢ－Ｔ病例根據病情亦可按急性白血病聯合化療或骨髓移植。ＭＤＳ的西藥治療有如下幾點： （１）．支持療法：如輸血、抗感染等。 （２）．維生素治療：如給予維生素Ｂ１２等； （３）．激素：皮質激素及雄性激素； （４）．誘導分化治療：小劑量阿糖胞苷等： （５）．攻擊性化療； （６）．骨髓移植。 35、真性紅細胞增多癥 真性紅細胞增多癥是以紅細胞系異常增多為主的一種慢性骨髓增生性疾病。病人體內的紅細胞及全血容量絕對增多。血液的粘稠度也增高。病人皮膚紫紅、肝脾腫大，還可有皮膚與神經性的癥狀。 本病以中老年人發病較多，男多于女。致病原因和機理尚不清楚，但與缺氧有關。紅細胞壽命正常。 真性紅細胞增多癥的主要特點是血液中的紅細胞數量增加，血容量增加并導致血流緩慢瘀滯及血管擴張。臨床表現有：（1）面部、耳、唇、手掌等處充血而呈暗紅色，眼結膜充血；（2）栓塞癥；（3）出血癥；（4）頭痛、頭暈、視力障礙。 36、原發性血小板增多癥及其主要表現 原發性血小板增多癥是骨髓中的某些巨核細胞增多產生大量的血小板并輸送入血液即成本病。其特點為：（1）血小板持續增多；（2）易形成血栓；（3）有出血傾向；（4）與其它骨髓增生性疾病關系密切，常可相互轉化，轉化往往多樣性，也可轉化成白血病。其主要表現為： （1）發病時可無癥狀，或僅有疲勞或乏力。 （2）大部分病人有出血，特別是胃腸道出血和鼻出血，其次為皮膚粘膜等處。 （3）血栓形成，手足發麻、壞疽等。 （4）肝脾腫大等。 37、原發性骨髓纖維化 骨髓纖維化是骨髓發生不同程度彌漫性的纖維組織的增生。骨髓造血功能受到嚴重損害，肝、脾、淋巴代替骨髓造血，病人往往有明顯的脾臟腫大。這類代替性造血造出的血細胞不僅量少，而且往往有不少纖維紅細胞和幼稚紅細胞，因此通常有貧血癥狀，這種貧血稱為幼紅--幼粒細胞貧血。 本病多發生于40歲以上，起病緩慢，開始往往無癥狀或僅有乏力、體重下降等一般表現，以后主要表現為脾臟日益腫大和貧血，還可表現為低熱、骨痛、出血及肝大等。臨床上可分為急性型（酷似白血病，但骨髓增生很差，病程進展快，常1年左右死亡。）與慢性型。 38、為什么要進行骨髓穿刺？骨髓穿刺及骨髓活檢會傷身體嗎？ 骨髓穿刺檢查是血液系統疾病的重要檢驗方法之一。通過骨髓涂片的細胞學檢查可了解骨髓內各種細胞的生成情況，各種細胞的形態、成分的改變及發現異常的細胞等，以明確診斷，觀察療效，估計預后。 骨髓穿刺是血液病診斷常用的檢查方法，在許多血液病尤其是許多惡性血液病的診斷和鑒別診斷方面是必需的，有人擔心骨穿會傷身體，這種擔心是毫無道理的，骨穿涂片檢查只需０．２ｍｌ左右的髓液，對全身有幾千毫升髓液來說是微不足道的，對身體沒有任何影響。骨髓活檢僅取米粒大小骨髓組織，對身體也沒有任何影響。 ３９、何為臍血輸注？其適應癥有哪些？ 臍血輸注不同于普通輸血。近年來，隨著對造血干細胞研究的不斷深入，對臍血干細胞及臍血漿的認識也不斷深化?，F已證實，臍血中含有豐富的造血干／祖細胞，其中的晚期祖細胞含量接近髓液，而早期祖細胞甚至高于髓液。臍血中ＣＤ３４＋表達細胞（即早期髓系初始分化細胞）分別是外周血和骨髓液的２０～４０倍和４～５倍。臍血血漿中還含有豐富的粒細胞刺激生長因子（Ｇ－ＣＳＦ）及粒－單細胞生長刺激因子（ＧＭ－ＣＳＦ）；研究證實，臍血中Ｔ淋巴細胞ＩＬ－２培養后，腫瘤殺傷細胞（ＮＫ細胞）活性大大提高，具有一定的抗白血病潛能。臍血淋巴因子激活的殺傷細胞（ＬＡＫ細胞）對腫瘤細胞的殺傷活性較成人外周血更高。ＬＡＫ細胞可能是臍血發揮抗白血病作用的重要組成部分。此理論可解釋為何白血病化療后輸臍血者緩解率高，復發率低及緩解期長?；谝陨险J識，除有條件的醫院和科研機構開展臍血干細胞移植以外，各大醫院積極開展臍血干細胞移植和骨髓移植的替代治療項目即臍血輸注，其優點是設備要求不高，病人風險不大，醫療成本極低。 臍血輸注的適應癥： （１）惡性血液疾病如，各類白血病、淋巴瘤、骨髓瘤化療后； （２）骨髓異常增生綜合癥（ＭＤＳ）：ＲＡ、ＲＡＳ、ＲＡＥＢ、ＲＡＥＢ－Ｔ化療后； （３）急性再生障礙性貧血；（４）急性粒細胞缺乏癥； （５）實體腫瘤化療骨髓抑制期； 40、血液病人的日常護理 血液病病人包括各類貧血、白細胞減少癥、白血病、再障、淋巴瘤、骨髓瘤、ＭＤＳ等，均有不同程度的血液細胞質或量的異常，易出現出血、感染等并發癥，在積極治療疾病的同時，應做好預防感染、預防出血等日常護理措施。保持良好情緒：要對自己的病情有個了解，既使是惡性血液病也是可以治愈的，千萬不能有絕望消沉等不良情緒，現代醫學已證明不良情緒可嚴重影響身體的免疫力，影響身體的內分泌等功能?；疾r，不良情緒對疾病的治療和預后有明顯的消極作用；反之若保持良好心情，有個開朗的性格對疾病的治療和預后至關重要。 ２． 生活規律，不要多活動和外出：病人在疾病穩定或好轉后，往往不太注意作息規律，擾亂身體的作息規律不利恢復。血小板減少患者要避免劇烈活動，生活中更要注意 不要摔倒、碰撞頭部腹部等部位，以免引起顱內及內臟出血。 ３． 飲食方面：白細胞減少患者，飲食要特別注意衛生，所用碗筷等用具在使用前用開水沖燙，飯后要漱口，不要吃生冷涼菜，不吃剩飯菜，水果不可多吃，對血小板減少患者，不要吃過硬的食物，以免劃傷食管引起消化道的損傷出血，同時也要避免用力，大便保持通暢，如果大便干結，要用點開塞潤腸藥物等。 ４． 各種血液病，均應注意避免感染，感染包括呼吸道感染、腸道感染、皮膚感染等等，無論是細菌感染還是病毒感染，都是血液病的重要的誘發和加重因素，如各種溶血性貧血、再障、白血病、血小板減少性紫癜、ＭＤＳ等，一旦感染，紅細胞、白細胞、血小板均會很快下降，引起出血、貧血急劇加重等癥狀，甚至會出現危象。血液病病人本身免疫功能低下，加之化療、或使用激素等免疫抑制劑等，身體的免疫功能極低，生活中，稍有不慎，便會感染，一旦感染，感染灶會很快播散，形成敗血癥、重癥肺炎等危及生命的并發癥。病原體可能是細菌，可以是病毒或真菌等。因此，無論在治療過程中，還是在緩解后均要特別注意預防感染。做到以下幾點： （１） 口腔衛生：飯后漱口，口漱淡鹽水或口漱口腔消毒液如口泰、朵貝氏漱口液等，或含化華素片，特別對牙周炎或有齲齒的患者更當如此。 （２） 碗、筷子、口杯要消毒，不可讓別人亂用，在飯前要用開水沖燙后使用或高溫消毒后使用。 （３） 雙手保持衛生，不要持觸不潔用品，若接觸后要注意洗手。 （４）清潔二陰：大小便后用溫水沖洗干凈，有條件的話用１：１０００的高錳酸鉀液泡浴，對白細胞低下的患者或白血病、ＭＤＳ、淋巴瘤、骨髓瘤化療后白細胞低下的患者尤為重要。 （５） 堅決不食生冷飲食及剩飯菜，避免腸道感染，尤其在夏天特別要當心。 （６）養成戴口罩的習慣：空氣中彌漫著細小的塵埃，這些塵埃粘附有許多細菌、病毒等微生物，在身體抵抗力低下時，吸進呼吸道很易引起感染。此外，在治療期間注意少接觸別人，對探視病人的親朋保持一定距離，若親朋有感冒等疾病者要避免接觸。 |
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