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    溶血性貧血

     神醫圖書館318 2013-05-18

    急性微血管性溶血性貧血:多見于溶血性尿毒癥綜合征的臨床表現。該病多見于嬰幼兒。病因未明,部分兒童發病前有發熱或病毒性疾病,因此可能與感染或免疫復合物介導有關。臨床表現與TPP類似,有發熱,血小板減少,微血管性溶血性貧血高血壓急性腎功能衰竭,神經系統癥狀不常見。但微血管病性溶血性和毛細血管損害主要局限在腎臟,可看作TPP的局灶型。無有效治療,急性腎功能衰竭可給予透析治療,部分病例可自發性緩解。血性尿毒癥綜合征的臨床表現。

      缺鐵性貧血:是由于體內缺少鐵質而影響血紅蛋白合成所引起的一種常見貧血。在紅細胞的產生受到限制之前,體內的鐵貯存已耗盡,此時稱為缺鐵。這種貧血特點是骨髓、肝、脾及其他組織中缺乏可染色鐵,血清鐵濃度和血清轉鐵蛋白飽和度均降低。典型病例貧血是屬于小細胞低色素型。本病是貧血中常見類型,普遍存在于世界各地。缺鐵性貧血的原因:一是鐵的需要量增加而攝入不足,二是鐵的吸收不良,三是失血過多等,均會影響血紅蛋白和紅細胞生存而發生貧血。

      難治性貧血,多發生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減少的。周圍血中原始細胞極少見,不超過1%。骨髓細胞增生正常或亢進,紅系增生多較明顯,環形鐵粒幼細胞少見,紅細胞形態異常多見。粒系和巨核系細胞也有一定形態異常,但通常較輕。骨髓內原始細胞不超過5%。

      惡性貧血:又稱為巨幼紅細胞貧血,在我國比較少見,病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、營養不良或口服葉酸拮抗藥(具有拮抗二氫葉酸合成酶,使四氫葉酸合成發生障礙的藥,如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。

      兼有紅細胞過度破壞及幼紅細胞代償性增生者,或有血紅蛋白尿及其它血管內溶血者,即可考慮溶血性貧血的診斷。但必須注意溶血性貧血患者如有肝損害者,同時可伴發肝細胞黃疸而有些病例血管內與血管外溶血有時不易截然區分。在一些情況下血管內與血管外溶血常在不同程度上合并存在。由于病毒感染或其它一些不明原因,急性溶血可伴有骨髓功能嚴重衰竭,此時患者僅有紅細胞過度破壞而無代償增生現象。上述各點必須在分析病例時綜合考慮。

      在病因方面,如有化學,物理因素接觸史,一般容易肯定。如抗人球蛋白試驗陽性,應首先考慮免疫性溶血性貧血。血片中發現明顯畸形紅細胞應首先除外與膜缺陷有關的遺傳性溶血性貧血。血片中有較多靶形,應進行血紅蛋白電泳,以除外血紅蛋白病。紅細胞畸形不明顯,應除外遺傳性酶缺陷所致的溶血。總之溶血性疾病的診斷不但要按步驟進行,而且要抓著本質選擇有關實驗,逐一排除或證實之。

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