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原發(fā)性血小板增多癥（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續(xù)明顯增多，功能不正常，骨髓巨核細(xì)胞過度增殖。由于本病常有反復(fù)出血，故也名為出血性血小板增多癥，發(fā)病率不高，多見40歲以上者。 本病病因尚不明。血小板增多可能由于干細(xì)胞異常，導(dǎo)致持續(xù)性巨核細(xì)胞的增殖，因而血小板過度增生，加上過多的血小板從脾和肺臟儲(chǔ)存部分釋放入血有關(guān)。血小板壽命大多正常。 本病主要有自發(fā)性出血傾向、血栓形成、脾腫大等特點(diǎn)。血小板持續(xù)明顯增多，血小板計(jì)數(shù)多在100萬～300萬/mm3，最高達(dá)2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆，大小不一，有巨形及畸形，偶見巨核細(xì)胞碎片及裸核。白細(xì)胞增多或正常。骨髓各系增生明顯，以巨核細(xì)胞增生為主，原始及幼稚巨細(xì)胞增多，可見大量血小板形成。 治療目的要求血小板減少至正常或接近正常，以預(yù)防血栓及出血的發(fā)生。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病的治療，可用羥基脲、馬利蘭、環(huán)磷酰胺等骨髓抑制性藥物、放射性核素磷、干擾素及抗凝藥物等。根據(jù)血小板增多的程度，病程不一。大多數(shù)病例進(jìn)展緩慢，中位生存期常在10～15年以上。少數(shù)病人可轉(zhuǎn)為骨髓纖維化，真性紅細(xì)胞增多癥或慢性粒細(xì)胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。 南京中醫(yī)藥大學(xué)黃煌教授用經(jīng)方醫(yī)學(xué)的思路，從經(jīng)方體質(zhì)學(xué)角度出發(fā)，認(rèn)為原發(fā)性血小板增多癥多見于瘀血性體質(zhì)和陽熱性體質(zhì)患者中。所謂瘀血性體質(zhì)即患者體質(zhì)比較強(qiáng)壯，面色多紅或暗紅、皮膚干燥或起鱗屑，唇色暗紅、舌質(zhì)暗紫等。腹部大體充實(shí)。臍兩側(cè)尤以左側(cè)下腹更為充實(shí)，觸之有抵抗，主訴大多伴有壓痛。多有頭痛、便秘、腹痛腰痛、心悸等癥狀，此又稱桂枝茯苓丸體質(zhì)。陽熱性體質(zhì)又稱黃連解毒湯體質(zhì)，表現(xiàn)為體格較強(qiáng)健，面色潮紅或紅黑，有油光，目睛充血或多眵，口唇暗紅或紫紅，舌質(zhì)紅暗紅，質(zhì)堅(jiān)斂蒼老，舌苔薄黃或黃膩，脈象多滑數(shù)有力。腹部肌肉較緊張，腹部肌肉較緊張，按之有力或有不適感。好發(fā)癥狀：平時(shí)喜涼惡熱，喜涼飲，易煩躁、焦慮，好動(dòng)，易失眠多夢(mèng)，皮膚常有瘡癤，上腹部常痞悶不適，口干口苦，常有口舌潰瘍，咽痛，小便黃短等。 因原發(fā)性血小板增多癥以自發(fā)性出血傾向、血栓形成、脾腫大等為特點(diǎn)，對(duì)于瘀血性體質(zhì)患者使用桂枝茯苓丸不僅可以改善患者體質(zhì)狀態(tài)，同時(shí)能擴(kuò)張血管，調(diào)整血液循環(huán)，促使溶血，降低血液粘稠度，改變血液動(dòng)力學(xué)和流變學(xué)，它通過改善微循環(huán)以恢復(fù)正常的血液循環(huán)，對(duì)于凝固、纖溶及血小板功能有抑制作用，有預(yù)防血栓形成的作用。 黃連解毒湯用于原發(fā)性血小板增多癥見頭痛、眩暈、煩躁易怒、心悸、失眠、舌紅、口干者，本方能穩(wěn)定情緒，改善睡眠及注意力，且有止血的功效，同時(shí)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明本方對(duì)小鼠體內(nèi)血栓有明顯的抑制作用。 下面是黃煌教授治療原發(fā)性血小板增多癥的驗(yàn)案，以供參考。 某女，57歲。形體中等，面色略發(fā)青，兩目黯黑。患者2000年檢查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板800*109/l以上，后診斷為原發(fā)性血小板增多癥。有胃下垂、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、子宮肌瘤病、乳腺小葉增生、乳腺囊腫手術(shù)史。患者近年來一直服用羥基脲控制血小板。2006年12月09日南京中大醫(yī)院查血小板計(jì)數(shù)為 517*109/l。患者于2007年1月13日初診。就診時(shí)患者服用羥基脲1.25片，反復(fù)性口腔潰瘍發(fā)作，口中燒灼感，喜冷飲，常陣發(fā)性心慌，常牙齦腫痛，手足冷，睡眠不佳，常有徹夜不眠，頭痛、肩凝，渾身疼痛，食欲不振，腹脹，以受涼后為甚，小腿抽筋，大便2-3次/日，大便暢，次數(shù)多方才舒適。皮膚白，用手推動(dòng)后有紫斑，身體受到碰撞后有青塊。小腿皮膚干燥。腹部按之充實(shí)，重壓痛苦狀。舌暗紅，脈滑數(shù)，90次/分。黃師先據(jù)其面色略發(fā)青，兩目黯黑，陣發(fā)性心慌，頭痛，少腹部按之充實(shí)，小腿皮膚干燥等處以桂枝茯苓丸湯劑配合中成藥大黃蟄蟲丸早晚各一大丸，藥后兩周復(fù)診時(shí)患者甚為高興，其黑眼圈有所好轉(zhuǎn)，羥基脲由1.25顆減為1顆而口腔潰瘍未作。2007年1月27日中大醫(yī)院復(fù)查報(bào)告血小板計(jì)數(shù)為337*109/l。繼續(xù)服用后血小板計(jì)數(shù)檢查有所波動(dòng)，到2007年3月3日上升至455*109/l。黃師據(jù)其牙齦不好，口腔潰瘍，年輕時(shí)有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，有月經(jīng)時(shí)量大色暗紅等湯劑處以黃連解毒湯配合中成藥大黃蟄蟲丸服用，患者自己將羥基脲減為0.75顆，2007年3月10日檢查血小板計(jì)數(shù)432*109/l。后黃師據(jù)其睡眠不佳、頭痛、腹脹、手足冷、小腿抽筋、容易生氣、多忍耐等處以八味逐瘀湯配合大黃蟄蟲丸，藥后腹脹、頭痛、睡眠改善，2007年4月5日查血小板計(jì)數(shù)435*109/l。后由于家中事情多，疲勞、煩躁，而腹脹，沒有饑餓感，出現(xiàn)陣發(fā)性心動(dòng)過數(shù)，2007年5月26日查血小板計(jì)數(shù)607*109/l。黃師處以大柴胡湯合桂枝茯苓丸合三黃瀉心湯方：柴胡15克，黃芩20克，制半夏10克，枳殼20克，赤白芍10克（各），制大黃3克，桂枝6克，肉桂6克（后下），桃仁6克，丹皮 12克，茯苓12克，黃連3克，干姜5克，紅棗15克，停服大黃蟄蟲丸。2007年6月23日查血小板計(jì)數(shù)392*109/l，6月30日查血小板計(jì)數(shù) 484*109/l。2007年7月14日461*109/l，2007年7月21日439*109/l，2007年7月28日432*109/l，9月 8日388*109/l，服藥期間口腔潰瘍一直未發(fā)，睡眠改善，腹脹好轉(zhuǎn)，牙齦未有出血，黑眼圈好轉(zhuǎn)，心慌不顯，頸椎疼痛好轉(zhuǎn)，下肢皮膚已能推動(dòng)后而無紫斑出現(xiàn)。羥基脲服用一顆。 說明：“兩目暗黑，肌膚甲錯(cuò)”乃使用“大黃蟄蟲丸”的經(jīng)典指證，是瘀血時(shí)間較長(zhǎng)的表現(xiàn)，古人稱之為“干血”，又稱“久瘀敗血”。因病程較長(zhǎng)，患者形體也多日見消瘦，面色更加晦暗，兩目呈青暗色，皮膚干燥甚若魚鱗，舌質(zhì)紫暗，因有瘀血在里，少腹部常疼痛而有硬塊，或常腹?jié)M腹脹。此患者患原發(fā)性血小板增多癥近七年，黑眼圈亦有多年，曾經(jīng)強(qiáng)壯的身軀已經(jīng)慢慢變瘦，下肢皮膚干燥，而常腹脹痛等，符合大黃蟄蟲丸證，故黃師在湯藥的基礎(chǔ)上配合此丸藥治療。藥理實(shí)驗(yàn)提示本方有活化纖溶系統(tǒng)、抑制血栓形成的效果，對(duì)于本病有效。 方中八味逐瘀湯主治氣滯血瘀證，此方對(duì)于頑固性的失眠、頭痛、腹痛等病癥，有很好的效果，此患者有瘀血證存在，同時(shí)伴有手足冷，腹脹痛，容易生氣等四逆散證，故可選用本方治療。臨床發(fā)現(xiàn)，適合于長(zhǎng)期使用八味逐瘀湯的患者具有體質(zhì)傾向性，我們稱之為八味逐瘀湯體質(zhì)，具體描述如下：患者面色發(fā)青或發(fā)暗，肌肉堅(jiān)緊，常胸悶不適，容易頑固性痙攣性疼痛，特別是胸痛，或頭痛，或腹脹痛，或腰痛等，女性患者常有經(jīng)前乳房脹痛，兩脅下按壓有疼痛感，痛經(jīng)，黃褐斑等，患者常睡眠障礙，常失眠、容易激動(dòng)，情緒不穩(wěn)定，大便多干結(jié)，皮膚干燥或起鱗屑，唇色暗紅、舌質(zhì)暗紫等，患者大多病程較長(zhǎng)，使用常規(guī)方法無效而無憔悴萎靡之態(tài)，此方有解壓的功效。 因后來患者出現(xiàn)陣發(fā)性心動(dòng)過速，停藥后口腔潰瘍即復(fù)發(fā)，且本病容易出血，故黃師換方以大柴胡湯合桂枝茯苓丸合三黃瀉心湯，大柴胡湯以促進(jìn)胃動(dòng)力，桂枝茯苓丸抗血凝，三黃瀉心湯防止出血及脾腫大，藥理研究表明三黃瀉心湯有抑制血小板凝聚和抗凝血作用，其提取劑能對(duì)抗類固醇致大鼠脾臟的重量減輕。此方大而靶點(diǎn)多，適合于慢性病患者長(zhǎng)期服用，此能改善體質(zhì)狀態(tài)而達(dá)到治病的作用。經(jīng)過一段時(shí)間的治療，患者雖指標(biāo)有所波動(dòng)，但是總體來講血小板計(jì)數(shù)穩(wěn)步減少，羥基脲用量減少，同時(shí)自覺癥狀亦明顯好轉(zhuǎn)。 |
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