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“藍嘴唇”是肺動脈高壓患者的國際代稱。在5 月5日世界肺動脈高壓日即將到來之際，中國醫學論壇報記者特邀中國醫學科學院阜外心血管病醫院荊志成教授組建世界肺動脈高壓日專題報道，介紹流行病學、遺傳學、病因、診斷、治療等肺動脈高壓的方方面面，讓我們一起走近“藍嘴唇”！
1981年，美國國立衛生研究院（NIH）組織了首個國家特發性肺動脈高壓（IPAH）注冊登記研究，揭示了IPAH臨床特點： ·發病率低，青年女性多見，平均診斷年齡36歲； ·早期診斷難，臨床發病到確診為2年，確診時71%患者已進展為心功能Ⅲ～Ⅳ級； ·自然預后差，中位生存期僅2.8年； ·1年、3年和5年生存率為68%、48%和34%。 20世紀90年代初，隨著靜脈注射前列環素的問世，肺動脈高壓（PAH）進入靶向藥物治療時代。此階段PAH呈現怎樣的流行特征？多國陸續開展了注冊登記研究。
最后來看看中國的情況如何：
近20年，PAH流行病學特點正在發生改變。須強調，現有資料基本都來源于西方發達國家注冊登記研究結果，不能輕易總結為全球PAH共同特點，因為不同人種、不同生活和文化背景、不同經濟水平和醫療體系會導致PAH流行病學特點的顯著差異。因此，仍需在全球范圍內合作開展PAH注冊登記研究。 |
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