復(fù)雜、疑難結(jié)構(gòu)性心臟病與介入治療

來源：365先心病網(wǎng)

結(jié)構(gòu)性心臟病泛指一大類先天性或獲得性的以心臟和大血管結(jié)構(gòu)異常為主要表現(xiàn)的心臟病，主要包括先天性心臟病(先心病) 、先天性或獲得性心臟瓣膜病和心肌病等。隨著介入心臟病學(xué)的發(fā)展,不僅一些簡單的先天性心臟畸形(如瓣膜狹窄、間隔缺損等)可以通過介入方法得到根治。在復(fù)雜、疑難先天性心臟病的診治過程中,也越來越多地應(yīng)用多種介入技術(shù)。心血管介入治療因具有操作簡便、創(chuàng)傷小、可重復(fù)性強，能到達手術(shù)野不易到達的部位等優(yōu)勢，與外科手術(shù)互為補充。可以達到簡化手術(shù)過程，降低手術(shù)風(fēng)險及并發(fā)癥發(fā)生率，使治療效果最優(yōu)化，從而提高了患者預(yù)后，避免多次手術(shù)帶來的風(fēng)險。

同時對于復(fù)雜、復(fù)合或疑難畸形，與外科結(jié)合的鑲嵌治療不僅能有效的簡化操作技術(shù)、縮短手術(shù)時間，同時還能解決外科手術(shù)視野外以及外科手術(shù)后部分殘余病變，從而能夠用最小的解剖損傷或生理性干擾來換取最好的療效，真正的體現(xiàn)出兩種治療方法的優(yōu)勢互補。1972年,Bhati等在動脈導(dǎo)管未閉縫合手術(shù)中為充分暴露手術(shù)野,利用球囊導(dǎo)管暫時性堵塞動脈導(dǎo)管內(nèi)血流獲得成功,這是介入技術(shù)與心外科手術(shù)聯(lián)合應(yīng)用治療先天性心臟病的首次報道。30余年來,這種聯(lián)合治療己應(yīng)用于多種復(fù)雜先天性心臟病的治療過程中,并且根據(jù)不同需要,介入治療可于外科矯治術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后應(yīng)用。

1  介入治療在外科手術(shù)前的應(yīng)用

1.1  心房間隔造口交通術(shù)  1966年Rashkind首先應(yīng)用球囊導(dǎo)管進行房間隔造口術(shù),以后微型刀房間隔切開術(shù)及靜態(tài)球囊房間隔擴張術(shù)也逐步應(yīng)用于臨床,使新生兒及小嬰兒的心臟手術(shù)效果較前改善。目前,球囊房間隔造口術(shù)用于完全性大動脈轉(zhuǎn)位和完全性肺靜脈異位引流姑息治療的病例有所減少,但在左、右心發(fā)育不良綜合征、高危房顫手術(shù)、三尖瓣閉鎖等疾病中的應(yīng)用較多。隨著各種技術(shù)及造口器材的不斷成熟,囊房間隔造口術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用會越來越廣泛。

1.2  主-肺動脈側(cè)支血管栓塞術(shù)  主-肺側(cè)支血管是肺動脈閉鎖合并室間隔缺損、重型法洛四聯(lián)癥等疾病的常見并發(fā)畸形,它可以單獨供應(yīng)某一肺段,也可以和中央肺動脈一起供應(yīng)同一肺段,即雙重供應(yīng)。對于未經(jīng)手術(shù)的患者,該血管有利于肺血流灌注,從而增加氧合血含量；但行外科根治術(shù)時,這些側(cè)支血管應(yīng)一并結(jié)扎,否則會導(dǎo)致肺循環(huán)壓力持續(xù)升高,右心容量負(fù)荷增加、低心排血量綜合征等嚴(yán)重后果。而這些側(cè)支血管起源部位不定,位置一般較深,手術(shù)結(jié)扎難度很大,采用介入方法行側(cè)支血管栓塞術(shù)可有效減少出血,縮短手術(shù)時間,簡化手術(shù)操作,降低手術(shù)難度和風(fēng)險,減少神經(jīng)系統(tǒng)的損傷,提高手術(shù)的成功率。

1.3  體-肺分流管道的封堵  體-肺動脈分流術(shù)是肺少血發(fā)紺型先心病常用的姑息治療方法,可增加肺血流量、促進肺動脈發(fā)育,為后期根治手術(shù)創(chuàng)造條件。在行二次根治術(shù)前,應(yīng)結(jié)扎或拆除分流管道,否則將導(dǎo)致肺的過度灌注。但由于前次手術(shù)的瘢痕組織形成,結(jié)扎此類血管常有一定困難,且存在結(jié)扎不完全、分流血管再通等問題。經(jīng)導(dǎo)管封堵較外科手術(shù)結(jié)扎更方便,可避免對膈神經(jīng)、喉返神經(jīng)或胸導(dǎo)管等周圍組織的損傷和外科手術(shù)分離時所引起的出血,并縮短手術(shù)時間。

1.4  激光或射頻打孔術(shù)和經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)  PA/IVS 是一種很少見的紫紺型先天性心臟病,屬新生兒時期的危重急癥, 手術(shù)死亡率高, 對于右室中重度發(fā)育不良者多數(shù)需經(jīng)多次外科手術(shù)才可達到根治。激光或射頻打孔術(shù)和經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)主要用于 PA/IVS 的治療, 該技術(shù)通過導(dǎo)絲對閉鎖的肺動脈瓣行激光或射頻消融, 重建肺動脈與右心室的連接, 進而應(yīng)用球囊導(dǎo)管擴張肺動脈瓣, 使血流前向流入肺動脈, 促進右心室的發(fā)育。由于該技術(shù)具有無需開胸及體外循環(huán)、可多次重復(fù)、風(fēng)險相對小等特點, 在 PA/IVS 的治療中起到越來越重要的作用。對于右室及肺動脈發(fā)育良好者, 肺動脈瓣打孔術(shù)可起到部分代替外科瓣膜切開術(shù)的目的; 對于右室發(fā)育不良者, 則可緩解新生兒時期的嚴(yán)重癥狀, 促進右室進一步發(fā)育, 推遲外科治療的時間, 減少外科開胸手術(shù)的次數(shù), 為最終的外科手術(shù)進行雙心室矯治或部分雙心室矯治創(chuàng)造更好的條件, 可明顯改善患兒的生活質(zhì)量及手術(shù)預(yù)后。

2  介入治療在外科手術(shù)中的應(yīng)用

2.1  分支肺動脈狹窄的經(jīng)皮球囊成形術(shù)和支架植入術(shù)  主肺動脈狹窄外科手術(shù)較易解決, 且成功率很高, 但左、右肺動脈及其分支狹窄則由于手術(shù)野的限制有時難以解除。盡管經(jīng)導(dǎo)管球囊成形術(shù)和支架植入術(shù)的應(yīng)用較好的彌補了外科的缺陷,但技術(shù)操作費時且并發(fā)癥較高并有一定的死亡率,而且對部分病例有時導(dǎo)管難以進入嚴(yán)重的分支狹窄部位, 造成手術(shù)失敗。因此對嚴(yán)重分支狹窄且必須進行開胸的病例, 可在手術(shù)過程中直視下進行球囊擴張和支架植入。該方法速度快、效果好、并發(fā)癥少、能縮短體外循環(huán)時間, 也利于外科再次手術(shù)。

2.2  左心發(fā)育不良綜合征  左心發(fā)育不良綜合征目前多采用 Norwood 分期手術(shù)進行治療, 但手術(shù)死亡率高, 遠期效果不理想。近年來國外學(xué)者嘗試采用介入和外科鑲嵌治療的方法替代傳統(tǒng)的 Norwood 手術(shù),是內(nèi)外科鑲嵌治療的最經(jīng)典的例子, 大大降低了手術(shù)的難度和風(fēng)險, 但目前該方法尚處于臨床試驗階段,遠期療效有待進一步觀察。

3  介入治療在外科手術(shù)后的應(yīng)用

3.1  殘余狹窄或梗阻  經(jīng)皮球囊血管成形術(shù)和支架植入術(shù)除可與手術(shù)同時進行外, 同樣在治療復(fù)雜先心病外科手術(shù)后的血管狹窄性或梗阻性病變也能發(fā)揮作用, 此類病變主要包括: 體肺分流術(shù)后分流血管的狹窄、腔- 肺吻合術(shù)或 Fontan 類手術(shù)后吻合口或肺動脈狹窄。

3.2  Fontan 類手術(shù)后窗孔封堵術(shù)  Fontan 類手術(shù)是治療單心室型房室連接(如三尖瓣閉鎖、單心室) 和其他不能進行雙心室矯治的復(fù)雜先心病的經(jīng)典手術(shù)方法, 對一些有手術(shù)高危的患者, 則可進行所謂“開窗式”Fontan 手術(shù), 即在腔靜脈和肺動脈通路之間的心房內(nèi)板障故意留下交通口, 可防止術(shù)后早期體靜脈壓力過高, 但部分患兒可出現(xiàn)低氧血癥, 而且存在栓塞的危險, 因此在血液動力學(xué)調(diào)整完成后, 需要將窗孔關(guān)閉。由于這種殘余交通形態(tài)、數(shù)量各異, 因此應(yīng)根據(jù)其解剖特征選擇封堵器械。

3.3  殘余室間隔缺損的封堵  對于伴有嚴(yán)重肺動脈高壓的患兒行姑息性大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(Switch) ,通常在室間隔補片上予留一缺損口, 可防止術(shù)后肺動脈高壓危象。此類患兒需進行嚴(yán)格的隨診, 如在術(shù)后隨診過程中患兒血氧飽和度正常、肺動脈壓力下降, 可通過介入方法行殘余室間隔缺損封堵。另外, 在肺動脈發(fā)育不良的法洛四聯(lián)癥患兒行右室流出道補片擴大術(shù)后, 殘余室間隔缺損也可以在術(shù)后適當(dāng)?shù)臅r機予以封堵, 減少二次開胸手術(shù)的風(fēng)險。

3.4  經(jīng)導(dǎo)管瓣膜支架植入術(shù)  經(jīng)導(dǎo)管人工瓣膜支架植入術(shù)是近年來介入性心臟病學(xué)的重要進展之一, 其中人工肺動脈瓣支架植入的主要適應(yīng)證為復(fù)雜先心病外科手術(shù)后, 有明顯血液動力學(xué)意義的肺動脈瓣關(guān)閉不全或右室- 肺動脈帶瓣外管道的狹窄和 ( 或) 瓣膜關(guān)閉不全。由于肺動脈瓣附近無其他類似于冠狀動脈的重要血管發(fā)出, 且肺循環(huán)為低壓力循環(huán)系統(tǒng), 經(jīng)導(dǎo)管植入人工肺動脈瓣架在技術(shù)上較植入人工主動脈瓣支架更容易施行。

結(jié)構(gòu)性心臟病介入治療是一個全新的學(xué)科領(lǐng)域，我國在這一領(lǐng)域已經(jīng)取得了令人矚目的成績，同時也遇到一些問題。近年來結(jié)構(gòu)性心臟病的治療向復(fù)雜性、危重性發(fā)展,在某些復(fù)雜先心病的治療中, 往往需要多次外科手術(shù), 隨著手術(shù)次數(shù)的增加, 手術(shù)風(fēng)險及難度也隨之增加, 介入性技術(shù)將會在復(fù)雜、疑難結(jié)構(gòu)性心臟病治療發(fā)揮越來越重要的作用, 尤其是介入性技術(shù)和外科手術(shù)結(jié)合將更加緊密, 形成所謂的“鑲嵌式”治療或復(fù)合治療模式, 可擴大一些復(fù)雜、疑難病例手術(shù)適應(yīng)證的范圍, 并改善手術(shù)效果。

2.復(fù)雜先天性心臟病外科術(shù)后急癥的介入治療