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患者女，8 歲。因 "間歇性頭痛，伴嘔吐、行走不穩 4 個月余，加重 8 d" 就診。頭顱 MRI 提示孤立性第四腦室并梗阻性腦積水 (圖 1a)，腦脊液電影提示中腦導水管返流消失。臨床診斷：孤立性第四腦室并梗阻性腦積水。行神經內鏡下第三腦室底造瘺術 + 中腦導水管成形術。
圖 1 a. MRI 示孤立性第四腦室并梗阻性腦積水；b. 術中見中腦導水管第三腦室開口處有隔膜封閉 術中見中腦導水管第三腦室開口處有隔膜封閉 (圖 1b)，用雙極電灼隔膜與第四腦室貫通。術后癥狀消失，7 d 復查 MRI 示雙側腦室、第三和四腦室較術前縮小。腦脊液電影示中腦導水管返流恢復，痊愈出院。隨訪 4 個月，無異常不適。 討論 孤立性第四腦室臨床少見，形成原因不明，可見于第四腦室出血、肉芽腫、寄生蟲、先天畸形的病例。治療方法有：(1) 后顱窩減壓粘連松解術，但無法解除中腦導水管堵塞；(2) 第四腦室腦脊液分流術，但術后并發癥較多。神經內鏡下可行第三腦室底造瘺術，同時也可行中腦導水管成形，解除粘連，打通第三、四腦室及側腦室。 通過建立腦室與蛛網膜下腔的通路，還原腦脊液的生理循環，具有低感染率、無異物植入、低病死率的優勢，亦無過度分流或分流不足等并發癥。本例術前考慮為孤立性第四腦室，術中發現中腦導水管第三腦室開口處閉塞。患兒在其生長發育過程中逐漸出現頭痛、嘔吐等高顱壓癥狀，且近期加重，推測最初可能是第四腦室出口堵塞，近期中腦導水管第三腦室開口隔膜形成。 由于第四腦室閉塞，其內的脈絡叢分泌的腦脊液無法進入腦脊液循環，導致第四腦室內的壓力增高，壓迫腦干、小腦出現功能障礙。 另外，幕上腦室內脈絡叢分泌的腦脊液不能通過中腦導水管進行腦脊液循環，從而加重梗阻性腦積水。若單純行腦室 - 腹腔分流術或神經內鏡下第三腦室底造瘺術無法解決第四腦室閉塞致幕下高顱壓的問題。因此進行神經內鏡下第三腦室底造瘺術，同時行中腦導水管成形術。 術中未將閉塞的第四腦室與蛛網膜下腔相通，是考慮該處靠近腦干，其結構復雜，將閉塞的第四、第三腦室溝通后即可解決顱高壓癥狀；其次，即使腦脊液不能經第四腦室下方正中孔及雙側側孔流動，腦脊液亦可經第三腦室底造瘺口進行肺脊液循環。術后證實手術得當，療效滿意。 編輯： qianqian |
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