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作者：呂良敬，王蘇麗 來源：風濕免疫疾病醫患交流平臺
自身免疫性肝病是一組由于自身免疫異常導致的肝臟病變，突出特點是患者出現肝損傷的同時，血清中存在多種自身抗體。雖然病因和發病機制尚不清楚，但是在該類疾病患者中均可觀察到不同程度的自身免疫現象，即免疫系統由于識別或其他原因誤將自身組織認定為外來侵入體而進行攻擊。 肝臟作為人體代謝最重要的實質性器官，主要包括肝實質細胞、血管及膽管組成。自身免疫性肝病根據主要損害的肝臟組織及細胞類型不同，可以分為以肝細胞損傷為主的自身免疫性肝炎（AIH），以及以肝內膽管損傷為主的原發性膽汁肝硬化（PBC）、原發性硬化性膽管炎（PSC）；還包括近年來新加入的IgG4相關性膽管炎（IAC）共有四大類。如前三種類型中任意兩種同時出現，則稱為重疊綜合征。臨床上以AIH-PBC重疊綜合征多見。下面對此最常見的兩類自身免疫性肝病進行介紹。 自身免疫性肝炎（AIH） AIH是一種慢性進展性自身免疫性肝病，女性患者多見，多數隱襲性起病，臨床癥狀及體征各異。常見表現包括乏力，惡心，嘔吐，上腹部不適或疼痛、關節痛、肌炎、皮疹等。部分患者無明顯臨床癥狀及體征，只在做生化檢查肝功能異常時才發現。少數患者表現為急性、亞急性甚至暴發性起病。部分患者伴發其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、類風濕關節炎等。 主要實驗室檢查異常表現為血清轉氨酶升高，高丙種球蛋白血癥和自身免疫抗體炎性等；組織病理學檢查主要表現為界面性肝炎和門管區漿細胞浸潤。該類疾病若未得到有效治療，可逐漸進展為肝硬化，最終導致肝功能失代償而死亡或需進行肝移植。 AIH的治療主要以糖皮質激素（潑尼松）為主，激素劑量應遵循個體話原則，為防止疾病反復，治療一般需持續3年以上。硫唑嘌呤等是維持治療的常用藥物。對常規聯合用藥方案無效的患者，可以使用環孢素A、甲氨蝶呤和霉酚酸酯治療，有報道稱有效。對于急性起病表現為暴發性肝功能衰竭經激素治療無效，及慢性起病在常規治療中或治療后出現肝功能衰竭表現的患者應及時進行肝移植手術。 原發性膽汁肝硬化（PBC） PBC好發于50歲以上女性，由于肝內小葉間膽管肉芽腫炎癥導致小膽管破壞減少，膽汁淤積，最終出現纖維化，肝硬化甚至肝功能衰竭。 臨床表現可見乏力、皮膚瘙癢、門靜脈高壓、骨質疏松、黃疸、脂溶性維生素缺乏、復發性無癥狀尿路感染等。多數病例確診時可無臨床癥狀。此外，常同時伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、系統性硬化、自身免疫性甲狀腺炎等。 實驗室檢查方面肝源性血清堿性磷酸酶和γ谷氨酰轉肽酶升高時PBC最常見的生化異常。盡管診斷時少數患者有以直接膽紅素為主的血清膽紅素升高，但高膽紅素血癥多為PBC晚期表現，并提示PBC預后不佳。另外，血清抗線粒體抗體（AMA）陽性是診斷PBC的重要免疫學指標。 PBC的標準治療以熊去氧膽酸為主，劑量需達13-15mg/kg/天，并且需長期足量維持治療。另外，PBC患者易合并骨質疏松，應常規補充鈣劑及維生素D。 自身免疫性肝病患者小TIPs 自身免疫性肝病是否傳染？ 自身免疫性肝病是一種自身免疫性疾病，并非肝炎病毒感染引起，因此不會傳染。 自身免疫性肝病患者飲食上需注意什么？ 自身免疫性肝病患者不宜進食高脂肪食物，如動物內臟，肥肉；不宜服用成分不明的補藥等；少食香菇、芹菜等；宜食高蛋白食物如魚蝦瘦肉，新鮮水果、蔬菜等。 |
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