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帕金森病（Parkinson disease，PD）患者出現運動緩慢和震顫以前，一系列看似不相關的癥狀就已浮現出來，包括嗅覺遲鈍和便秘。這些癥狀通常不顯著，因此難以發現。患者常描述說，這些現象已經出現好幾十年，而且一點也不影響生活。一個更為可怕的神經退行性變表現則是以睡眠障礙的形式出現的；沒錯，就是快動眼睡眠行為障礙（RBD）。 在 RBD 出現前，腦干支配快動眼睡眠（REM）的區域就已出現異常多年，早在中腦黑質多巴胺能神經元發生α- 突觸核蛋白變性、經典帕金森病癥狀出現前。近期 Howell 教授等在 JAMA Neurology 雜志發表了一篇關于快動眼睡眠障礙與神經退行性疾病相關性的研究。 RBD 通常是α- 突觸核蛋白變性疾病即將出現的首個指征，包括帕金森病、多系統萎縮或路易體癡呆。Howell 團隊的此項研究就是通過帕金森疾病，更為全面地解讀 RBD。 一般情況下，骨骼肌麻痹且伴有夢境是 REM 的特點。RBD 時，腦干α- 突觸核蛋白異常解除了 REM 時相身體運動的抑制，導致了夢境行為。RBD 患者癥狀多戲劇化，伴隨復雜、攻擊性甚至暴力動作。攻擊和逃跑行為可傷害患者及其伴侶。 通過臨床特點和多導睡眠圖有無張力缺乏可區分 RBD 與其他深眠狀態。RBD 患者有輕微運動和自主神經損害，與早期神經退行性變同時發生。約 50% 自發 RBD 患者在 10 年內出現帕金森綜合癥。最終接近 81%-90% 患者進展為神經退行性疾病。 帕金森病患者中，RBD 的出現提示非震顫為主型，會有凍結步態和進展性臨床進程。最常用的 RBD 治療包括睡前口服低劑量氯硝西泮或高劑量褪黑素。RBD 治療可預防患者及伴侶受傷。作為帕金森病和相關問題的前驅癥狀，RBD 為研制開發新療法提供了獨特的機遇，有望早期改善神經退行性疾病病情。 |
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