【科普】王擁軍：十大神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1. 非外傷性腦實質(zhì)內(nèi)血管破裂引起的出血；2. 突然發(fā)病，迅速出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損的癥狀和體征；3. 常合并頭痛、嘔吐等高顱壓的癥狀；4. 頭顱CT證實腦出血。

1. 短暫的、可逆的、局部的腦血液循環(huán)障礙，可反復(fù)發(fā)作，少者1-2次，多至數(shù)十次,多與動脈粥樣硬化有關(guān)，也可以是腦梗死的前驅(qū)癥狀；2. 表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈系統(tǒng)和/或椎基底動脈系統(tǒng)的癥狀和體征；3. 每次發(fā)作持續(xù)時間通常在數(shù)分鐘至1小時左右，癥狀和體征應(yīng)在24小時以內(nèi)完全消失；4. 有條件的醫(yī)院，盡可能采用核磁共振DWI檢查，以區(qū)分腦梗死。

參照世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟1998年診斷標(biāo)準(zhǔn)和《中國肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南（2012）》：

1. ALS診斷的基本條件：（1）病情進行性發(fā)展：通過病史、體檢或電生理檢查，證實臨床癥狀或體征在一個區(qū)域內(nèi)進行性發(fā)展，或從一個區(qū)域發(fā)展到其他區(qū)域；（2）臨床、神經(jīng)電生理或病理檢查證實有下運動神經(jīng)元受累的證據(jù)；（3）臨床體檢證實有上運動神經(jīng)元受累的證據(jù)；（4）排除其他疾病。

2. ALS的診斷分級：（1）臨床確診ALS：通過臨床或神經(jīng)電生理檢查，證實在延髓、頸髓、胸髓、腰骶髓4個區(qū)域中至少有3個區(qū)域存在上、下運動神經(jīng)元同時受累的證據(jù)。（2）臨床擬診ALS：通過臨床或神經(jīng)電生理檢查，證實在4個區(qū)域中至少有2個區(qū)域存在上、下運動神經(jīng)元同時受累的證據(jù)。（3）臨床可能ALS：通過臨床或神經(jīng)電生理檢查，證實僅有1個區(qū)域存在上、下運動神經(jīng)元同時受累的證據(jù)，或者在2或以上Ⅸ域僅有上運動神經(jīng)元受累的證據(jù)。已經(jīng)行影像學(xué)和實驗室檢查排除了其他疾病。

3. 排除：在ALS的診斷過程中，根據(jù)癥狀和體征的不同，需要與多種疾病進行鑒別，常見的有頸椎病、腰椎病、多灶性運動神經(jīng)病、平山病、脊髓性肌萎縮、肯尼迪病、遺傳性痙攣性截癱、副腫瘤綜合征等。

1. 急性起病，病前可有上呼吸道感染史；2. 發(fā)熱，頭痛，可伴有惡心、嘔吐；3. 腦膜刺激征陽性；4. 腦脊液壓力正常或者增高, 白細胞輕度增高, 以淋巴細胞為主, 蛋白輕度增高,糖與氯化物正常。

參照中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會運動障礙及帕金森病學(xué)組制定的帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1. 符合帕金森癥的診斷

(1).運動減少：啟動隨意運動的速度緩慢。疾病進展后，重復(fù)性動作的運動速度及幅度均降低；(2).至少存在下列1項特征：1)肌肉僵直；2)靜止性震顫4一6 Hz；3)姿勢不穩(wěn)(非原發(fā)性視覺、前庭、小腦及本體感受功能障礙造成。

2. 支持診斷帕金森病必須具備下列3項或3項以上的特征

(1).單側(cè)起病；(2).靜止性震顫；(3).逐漸進展；(4).發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累；(5).對左旋多巴的治療反應(yīng)良好(70%一100%)；(6).左旋多巴導(dǎo)致的嚴(yán)重的異動癥；(7).左旋多巴的治療效果持續(xù)5年或5年以上；(8).臨床病程10年或10年以上。

3. 必須排除非帕金森病

下述癥狀和體征不支持帕金森病，可能為帕金森疊加癥或繼發(fā)帕金森綜合征：

(1).反復(fù)的腦卒中發(fā)作史，伴帕金森病特征的階梯狀進展；(2).反復(fù)的腦損傷史；(3).明確的腦炎史和(或)非藥物所致動眼危象；(4).在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用抗精神病藥物和(或)多巴胺耗竭藥;(5).1個以上的親屬患病；(6). CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水；(7).接觸已知的神經(jīng)毒類；(8).病情持續(xù)緩解或發(fā)展迅速;(9).用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)；(10).發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累；(11).出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，如垂直凝視麻痹、共濟失調(diào)，早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累，早期即有嚴(yán)重的癡呆，伴有記憶力、言語和執(zhí)行功能障礙，錐體束征陽性等。

1. 患者出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的短暫意識障礙、行為異常或者肢體抽搐等癥狀；2. 發(fā)作形式相對刻板，發(fā)作前可有先兆；3. 腦電圖可發(fā)現(xiàn)癲癇樣放電；4. 除外暈厥、偏頭痛、TIA以及心因性發(fā)作等發(fā)作性疾病。

1. 連續(xù)2次以上（包括2次）強直陣攣發(fā)作，發(fā)作間期意識不恢復(fù)者；2. 單次的強直陣攣發(fā)作持續(xù)時間明顯超過患者慣常的發(fā)作持續(xù)時間不能恢復(fù)者；3. 部分性發(fā)作持續(xù)30分鐘以上者。

1. 病前1-2 周多有前驅(qū)感染史；2. 急性或亞急性起病；3. 具有橫貫性脊髓損害的臨床表現(xiàn)包括截癱或四肢癱（早期癱瘓肢體肌張力減低、腱反射消失；后期肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性）、損害節(jié)段以下各種深淺感覺喪失或減低、二便障礙；可有根性疼痛、束帶感或呼吸肌麻痹；4. 腰穿檢查提示椎管通暢，腦脊液正常或蛋白、白細胞輕度增高；5. 脊髓MRI顯示脊髓橫貫性病變；6. 已除外脊髓壓迫癥、脊髓血管病。

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎又稱吉蘭-巴雷綜合征，Guillain-Barre syndrome，GBS。其診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

1. 常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進行性加重，多在2周左右達高峰；2. 對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失；3. 感覺異常/共濟失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙；4. 腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象；5. 電生理檢查提示脫髓鞘病變或軸索變性改變；6. 病程有自限性。

1. 隱襲起病，病情呈波動性；2. 臨床表現(xiàn)：(1)眼外肌無力：眼瞼下垂、眼球運動受限、復(fù)視等；(2)球部肌肉無力：吞咽困難、咀嚼困難、構(gòu)音障礙等；(3)軀干肌及四肢肌無力；(4)呼吸肌無力（肌無力危象）；3. 骨骼肌無力，具有晨輕暮重、疲勞后加重、休息后好轉(zhuǎn)的特點；4. 疲勞試驗陽性；5. 新斯的明試驗陽性；6. 低頻神經(jīng)重復(fù)頻率刺激波幅遞減，或單纖維肌電圖顯示抖顫（Jitter）增寬；7. 血清乙酰膽堿受體抗體（AchRAb）陽性；8. 胸部CT可有胸腺增生或胸腺瘤。

內(nèi)容選自中國卒中網(wǎng) 作者王擁軍、趙性泉、董可輝等