干燥綜合征疾病知識

　　提要：干燥綜合征（Sjogren Syndrome 簡稱SS），是一種全身外分泌腺（如淚腺、唾液腺等）受累的慢性炎癥性自身免疫病，常見癥狀有眼干、口干、無汗、大便干等，也可以累及全身多個系統。因其表現以干燥為主，命名為干燥綜合征。本病分為原發性和繼發性兩類，前者指不具另一診斷明確的結締組織病（CTD）的SS。后者是指發生于另一診斷明確的CTD，如：系統性紅斑狼瘡（SLE）、類風濕關節炎（RA）等的SS。本指南主要敘述原發性干燥綜合征（pSS）。下面做詳細介紹：
　　概述：起病緩慢，多有乏力，甚至發熱。
　　1、口干： 口干思飲，嚴重者進干食困難。由于唾液說而痛惜作用減低，易發生齲齒，原發性SS患者63％有齲齒。40％患者唾液腺腫大，呈對稱性，表面平滑、不硬，腺體腫大可持續存在反復發作，很少繼發感染。可見舌紅、無苔或少苔，部分舌表面有裂紋。 　
　　2、眼干： 患者有眼摩擦異物感或無淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。
　　3、皮膚粘膜： 皮膚干燥、搔癢，常見的皮疹是紫癜，多位于雙下肢。也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形性、結節紅斑。偶口唇干裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜干燥。
　　4、關節與肌肉： 70％—80％有關節痛，甚至發生關節炎，但破壞性關節炎少見。可出現肌無力，5％發生肌炎。
　　5、腎： 近半數并發腎損害，常見受累部位是遠端腎小管，臨床表現有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。腎小管酸中毒的并發癥者：（1）周期性低血鉀性麻痹；患者表現無力，甚至臥床不起。（2）腎性軟骨病；（3）腎性尿并崩癥、近端腎小管受累表現有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2—微球蛋白尿。腎小球受累者少見，但預后很差。 　 　
　　6、肺： 17％患者有干咳，但不發生反復肺部感染。50％患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細胞，表明有肺泡炎癥存在，僅有少數病人發生彌漫性間質肺纖維化。
　　7、消化系統： （1）萎縮性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；（2）小腸吸收不良；（3）胰腺外分泌功能低下；（4）肝腫大，血清轉氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變，此類患者對腎上腺皮質激素的反應較好。
　　8、神經系統： 因不同部位的血管炎而構成中樞神經系統不同水平的損害，癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經炎及周圍神經炎。后者累及感覺纖維為主。
　　9、血液： 1/4—1/5出現白細胞及血小板減少，僅少數有出血現  口腔護理
象。
　　10、淋巴組織增生：  5％—10％患者有淋巴結腫大。至少50％患者在病程中內臟出現大量淋巴細胞浸潤。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發病率比正常人群高44倍，在我國的150例SS的隨診過程中有2例出現淋巴瘤。SS在出現淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發生淋巴瘤后，血免疫蛋白水平可降低，自身抗體消失。
　　以上介紹了干燥綜合征的癥狀表現，由此可見干燥綜合征是一種系統性疾病，慢性病，可以累及人體各個系統，在不知不覺中損壞各個臟器。不要小看了“口干、眼干”等不起眼的癥狀，干燥綜合征要及早治療，以免延誤診治治療時機。

一、發病原因：干燥綜合征的病因和發病機制尚不清楚。動物模型的研究提供了關于該病免疫發病機制的一些認識：

（1）SS有較強的免疫遺傳因素；

（2）炎性浸潤主要是由T細胞驅動；

 （3）病毒感染能促發自身免疫性唾液腺炎；

 （4）產生相對特異性的自身抗體；

 （5）調節凋亡的基因影響了慢性淋巴細胞浸潤。 

二、臨床表現：常見癥狀有眼干、口干、無汗、大便干等，也可以累及全身多個系統。

1、好發人群：pSS屬全球性疾病，在我國人群的患病率用不同的診斷標準為0.29%~0.77%，在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見，男女比為1:9~1:20。發病年齡多在40歲~50歲，也見于兒童。 

2、疾病癥狀：本病起病多隱匿，大多數患者很難說出明確起病時間，臨床表現多樣，病情輕重差異較大。多數會有局部表現：

(1)口干燥癥：因唾液腺病變，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見癥狀：

①有70%~80%患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發粘以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下，有時夜間需起床飲水等。

②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50%的患者出現多個難以控制發展的齲齒，表現為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。

③腮腺炎，50%患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續性腫大。少數有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發熱。對部分有腮腺持續性腫大者應警惕有惡性淋巴瘤的可能。

④舌部表現為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。

⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染：干燥綜合征最常見癥狀是患者唾液分泌減少，易發生齲齒、化膿性腮腺炎、口腔潰瘍、舌皸裂等口腔問題。

 (2)干燥性角結膜炎：此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

 (3)其他淺表部位：如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現相應癥狀。 

三、疾病治療：目前對原發性干燥綜合征的治療目的主要是緩解患者癥狀、阻止疾病的發展和延長患者的生存期，尚無可以根治疾病的方法。
       四、治療原則：
　　① 替代治療；②刺激分泌腺的殘余功能；③系統治療。

五、中醫治療：

中醫治療干燥綜合癥的方法有哪些? 許多患者根本不了解干燥綜合癥或者毫不在乎，因而延誤了病情，耽誤了最佳診療時機。這種做法是非常不可取的。如果您不幸患病卻長期未治療，是會對身體其他臟器產生非常嚴重的副作用的。目前，治療方法在臨床上大部分患者是采用西醫療法的，但是西醫中激素控制病情卻不是根治干燥癥的最佳選擇，那么干燥綜合癥適合中醫療法嗎?下面就談談我的看法和詳細解答。

1、干燥綜合癥中醫治療是根據口腔粘膜疾病多因七情內傷，身體虛弱，外感六淫之邪，致使郁熱、虛火上炎等癥候，采取中醫綜合療法，徹底治療干燥綜合癥。經臨床驗證其效果顯著，無毒副作用。

　　2、中醫治療干燥綜合癥的方法是治療干燥綜合癥的主要方法。其療法可以打通經絡去熱排毒，調節臟腑功能及免疫平衡，提高免疫力，增強抵抗力。一般患者1-2個療程便可痊愈，重癥患者2-3個療程即可康復，且不易復發。

　　3、除此之外中醫專家提醒患者：干燥綜合癥的表現分多種，如果您發現自己有相應癥狀，一定及時就診，以免延誤病情，這樣就得不償失了。以上就是關于干燥綜合癥是否適合中醫療法的解釋，希望能夠幫助到您。

       4、中醫辨證施治：《待續》

六 、飲食宜忌：宜吃清淡、多汁、多維生素的新鮮瓜果蔬菜，應避免飲酒，吸煙，避免進食過咸，過酸、辛辣、刺激性食物。但干燥綜合征患者一般病程較長，忌口不宜太嚴格，否則會影響營養的吸收，對病情不利。

 七、本病預后： 本病預后較好，有內臟損害者經恰當治療后大多可以控制病情達到緩解，但停止治療又可復發。內臟損害中出現進行性肺纖維化、中樞神經病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預后較差，其余系統損害者經恰當治療大多病情緩解，甚至恢復日常生活和工作。