大腦缺水：自發性低顱壓 1 例

自發性顱內低壓多數是由自發性腦脊液漏所導致的體位性頭痛，發病率約 2~5/10 萬人年，結合來自賓夕法尼亞大學放射科的 Jeffrey Rudie 在 ACR 網站上發布的關于自發性低顱壓的病例，現具體介紹如下。

一個 79 歲的女患者, 既往史有頭痛和垂體腫物，但無外傷史。

圖 1 示下丘腦/腦干下垂和垂體增大（紅色箭頭）；圖 2 示 FLAIR 顯示硬膜下高信號兩面雙凸狀，代表少量的滲出物液體進入硬膜下

如圖 3、4、5 所示增強掃描可見彌漫性硬腦膜強化（紅色箭頭）

本例診斷為自發性低顱壓。

鑒別診斷：自發性低顱壓；腦膜炎；神經類肉瘤病；腦靜脈血栓形成；特發性硬腦膜炎。

由于腦脊液漏，腦脊液減少引起的自發性顱內低壓，也可由于腰穿、腦手術等引起，CSF 也可自發減少。在大多數病例，自發性腦脊液漏發生在頸胸段連接部或胸段的神經根處。三分之一自發病例中與微小的創傷有關；一些患者有遺傳性結締組織疾病，如馬方綜合征，Ehlers-Danlos 綜合征或多囊性腎病，另外頸椎嚴重退行性改變或者頸椎病也是高危因素。

自發性腦脊液漏發病率為每年 2~5/100，000。發生率峰值在 40 歲，女性多于男性。

根據 Monro-Kellie 學說，顱內容量需大致保持恒定，因此腦脊液的減少會引起其他改變。在低顱壓下，硬膜下積液是一種代償性反應，從而導致了如下的臨床和影像表現。

標志性臨床癥狀是直立性頭痛，通常發生在直立 15 分鐘。也會發生耳鳴或聽力降低，少數患者有非姿態控制性頭痛。另外，不典型表現包括神經麻痹，意識水平下降，震顫和癲癇。自發性低顱壓診斷標準包括低 CSF 壓（小于 6 cm）同時引起頭痛，或者影像表現腦脊液漏且不能用其他疾病解釋。

硬腦膜彌漫性呈對稱性線樣強化；靜脈擴張，竇腔擴張呈圓形；垂體充血；硬膜下積液；小腦扁桃體移位；腦干下移，包括鞍上區及橋前池變窄，視交叉變彎，腦橋變扁，腦干下移可通過測量腦干橋腦角度（小于 50°）和乳頭體橋腦距離（小于 5.5 mm）。

如果懷疑自發腦脊液漏存在，可通過其他檢查方式發現來源：頸胸椎 MR 掃描顯示硬膜外積液；通過 CT 脊髓造影確定腦脊液漏的位置；動態減影造影可以發現迅猛的漏源。