這7個腹膜少見病變，您知道幾個?

一、嗜酸性胃腸炎（Eosinophilic gastroenteritis ） 

        又稱 特發性胃腸道嗜酸性細胞浸潤綜合征（Idiopathic Eosinophilic Infiltration Syndrome）。嗜酸性胃腸炎的病因尚不清楚，認為與變態反應有關。

         Klein將本病分為三型：

         ①粘膜病變型：表現為粘膜內大量嗜酸性粒細胞浸潤，伴明顯的上皮細胞異常，腸絨毛可完全消失，

         ②肌層病變型：較少見，浸潤以肌層為主，胃腸壁增厚，僵硬，呈結節狀，

          ③漿膜病變型：浸潤以漿膜為主，漿膜增厚，并可累及腸系膜淋巴結，引起腹水及腹膜炎。

          CT表現:胃腸道壁增厚,其中伴見分層狀壁增厚（圖1-1）,胃腸腔狹窄,黏膜皺襞粗大,多發潰瘍（圖1-2）；不全小腸梗阻、胃腸分泌液增多。亦可見腹膜、腸系膜及其韌帶增厚（圖1-3）。有時形成腫塊,其中腸外腫塊較多,腸內腫塊多呈均質密度伴強化,亦可呈環形壁強化伴中心壞死液化.微少量腹水。影像表現與嗜酸細胞浸潤胃腸壁深度與廣度有關;而分層狀胃腸道壁增厚、伴黏膜皺襞粗大的壁增厚、壞死性或均質性肉芽腫具有一定的特征性,CT典型表現結合外周血嗜酸性細胞增多及過敏史的臨床表現可提示本病的診斷，但有時不易與轉移癌鑒別。本病還可以侵犯膽道（圖1-4、5）、膽囊（圖1-6）、胰腺和腎臟等腹部器官（圖1-7）。

二、系統性淀粉樣變性（Systemic amyloidosis）

         淀粉樣變是一種均勻無結構的淀粉樣蛋白，沉積于組織或器官，并導致該組織或器官有不同程度功能障礙的疾患。淀粉樣蛋白是球蛋白和黏多糖復合物，因其有類似淀粉的化學反應而得名。其特征是細胞外基質有不可溶的病理性原纖維蛋白沉積。臨床表現為多器官的損害。淀粉樣變性的臨床表現多種多樣，患者主要累及的器官系統包括腎臟、肝臟 、神經系統、心臟，皮損約占25％，常伴巨舌。10％～20％并發多發性骨髓瘤，80％～90％患有漿細胞病。最常見的主訴癥狀為乏力、雙下肢水腫、四肢肌力降低、活動后喘憋和體重減輕。

         臨床分類：

        A.系統性：1.原發型 2.骨髓瘤相關型3.繼發型（結核、風濕性關節炎）4.家族遺傳型

         B.局限性：1.結節型 2.原發性皮膚型3.內分泌型 4.老年型。診斷時平均年齡50～60歲。

         影像表現：淀粉樣變性侵犯胃腸道的并不少見，顯示為腸道壁增厚，少數可見腸系膜、大網膜多發結節，典型表現伴發粗糙的鈣化（圖2-1）。有時范圍廣泛或彌漫性病變（圖2-2），但臨床為良性進程以茲區別。在CT上是非特異性的，腸道局限性浸潤、狹窄，不易與癌腫鑒別（圖2－3）。少數腸系膜淀粉樣變性以血腫形式出現（圖2－4）。 

三、腹部骨髓外造血

        骨髓外造血（Extramedullary hematopoiesis）多半是慢性貧血、骨髓硬化癥和血液病的并發癥。是一種發生于骨髓腔外的造血細胞增生現象,系良性病變.且多發生于肝、脾、淋巴結、后下縱隔等處，而發生于胃腸道和腎臟周圍的髓外造血較為罕見。

         胃腸道髓外造血可分彌漫性（圖3-1）和局限腫塊型（圖3-2）兩種，前者類似腫瘤引起腸梗阻，或繼發腹水，易誤診為惡性腫瘤。而腫塊型，可以單發或多發，伴發腸梗阻的機會較少（圖3-2）。

         影像學檢查：CT顯示肝大，門脈周圍浸潤，腹水和小腸系膜被中度強化的軟組織彌漫浸潤(圖3-1A)。無小腸梗阻。MRI示均勻軟組織信號彌漫浸潤小腸系膜，并包繞小腸腸袢。這些軟組織T1加權呈中等信號，T2呈等一高信號(圖3-1B和c)。增強冠狀T1加權圖像示軟組織早期和晚期均輕度強化(圖3-1 D、E)。影像學鑒別診斷包括腫瘤腹腔播散。腎臟的髓外造血多在其外圍（圖3-3）。在CT上呈低密度，T1WI 呈低信號，T2WI為稍高信號，結合病史，可作出診斷。

A 增強軸位CT示小腸系膜彌漫浸潤和小腸腸管強化；B 軸位T1加權圖像，與A相似層面，示浸潤呈等信號。腸腔內的高信號液體為碘化造影劑；C 相應的T2加權軸位圖像示腸系膜浸潤呈等至輕度稍高信號。由于繼發輸血后血色素沉著，肝臟(L)信號明顯減低；D 增強冠狀T1加權脂肪抑制圖像示腸系膜浸潤早期輕度強化；E 增強冠狀T1加權脂肪抑制圖像示腸系膜浸潤晚期輕度強化。

四、類脂肉芽腫病

類脂肉芽腫病(lipoid granulomatosis)是一種少見的組織細胞浸潤性病變，可侵犯呼吸、循環、骨骼、消化等多個臟器。又稱Erdheim-Chester disease 、脂肪肉芽腫病（ Lipogranulomatosis）、法伯脂肪肉芽腫病（Farber lipogranulomatosis）、播散性脂肪肉芽腫（disseminated lipogranulomatosis病）等。腹部淋巴結腫大（圖4－1），胃腸壁增厚（圖4－2）、網膜受侵（圖4－3），腎臟周圍軟組織腫塊（圖4－4a），骨質改變有一定特征，主要表現是骨質增生硬化、髓腔變窄（圖4－3b），骨外侵犯約占半數，但侵犯腹膜的甚為少見，需結合臨床進行診斷。

五、腹膜結節病

        結節病（ sarcoidosis）是一種原因未明的非干酪性類上皮細胞肉芽腫性疾病,可侵犯全身臟器,尤其好侵犯胸部器官 (90%有肺、胸內淋巴結)，病理特征為非干酪性類上皮細胞肉芽腫,除呼吸系統癥狀外,部分患者可伴有肺外表現。腹膜結節病較為少見，可見腹膜增厚或節結增生（圖5－1、2）常有腹水。多為繼發于肝臟和心臟的結節病。原發于腹膜的結節病很難與結核性腹膜炎鑒別。假如已知胸部有典型的結節病表現，不管有無肝脾病變，或淋巴結結腫大，都必須考慮結節病的診斷。本病為一種自限性疾病，大多預后良好，有自然緩解的趨勢。

六、腸系膜淋巴結綜合癥和腸系膜空腔淋巴結綜合癥

腸系膜淋巴結綜合癥（Mesenteric Lymph Node Syndrome）和腸系膜淋巴結空腔形成綜合征（Mesenteric Lymph Node Cavitation syndrome）,

        也稱空洞性腸系膜淋巴結綜合癥（Cavitating Mesenteric Lymph Node Syndrome，CMLNS）是乳糜瀉病的不同表現形式。而乳糜瀉（Celiac disease ,celiac sprue）是患者對麩質（麥膠）不耐受引起小腸粘膜病變為特征的一種原發性吸收不良綜合征。又稱麥膠性腸病（glutenous enteropathy）。

        在CT上顯示腸系膜有腫大的淋巴結呈“脂-液平”表現(圖6-1A)，有時僅顯示為液體或脂肪密度結節（圖6-2），這一征象有助于診斷。乳糜瀉常伴有脾臟萎縮 （6-1C）。

七、節段性網膜動脈梗塞（Segmental omental infarction）

       較為少見，可能與粘連、扭轉或供應動脈的纖細等因素有關。常常侵犯網膜右段。CT表現輕重不一，可為輕度、局灶性網膜軟組織浸潤（圖7-1）直到廣泛、巨大軟組織腫塊（圖7-2）。當腸系膜靜脈血栓形成時,腸壁增厚、腸系膜水腫、腹水多見;腸系膜動脈血栓栓塞時,腸管擴張、腸腔內積液、積氣多見。全層壞死的征象是腸壁積氣。.

 聲明：以上內容，整理于2008年在長海醫院進修時賈雨辰老師的學習筆記

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