基底動脈尖綜合征(top of the basilar syndrome, TOBS):以各種原因導致的以基底動脈頂端為中心的5條血管(雙側大腦后動脈、雙側小腦上動脈、基底動脈)交叉部血液循環障礙所引發的以丘腦、中腦、小腦、枕顳葉不同程度損害為主的一組臨床癥候群。顱腦CT或MRI出現雙側枕葉、顳葉內側、丘腦、小腦及中腦等2個以上部位的病灶提示TOBS。
【專家點評】:基底動脈尖綜合征的診斷主要有以下特點:癥狀具有波動性,伴有一過性或持續性的意識障礙,同時還可能伴有眼球運動障礙及瞳孔異常的表現。影像學特點是梗死灶可位于單側或雙側丘腦,同時還可以出現中腦、顳葉內側、枕葉及小腦病灶。
中腦梗死——Claude綜合征:
又稱紅核下部綜合征,臨床少見,是由于供應紅核前部的旁中央動脈終末支梗死導致的中腦內側被蓋部(大腦腳)病變所致,臨床表現為同側動眼神經麻痹引起的復視、眼瞼下垂、眼球外斜固定以及紅核損傷引起的對側肢體共濟失調,不太不穩,輪替動作不良。病變范圍較大時,還可引起同側滑車神經麻痹,對側動眼神經麻痹或感覺障礙及意識障礙等,也可發展為內側縱束綜合征或Parinaud綜合征。
【專家點評】:Claude綜合征屬于中腦梗死的一個特殊類型,其診斷的核心內容是病灶側動眼神經癱、病灶對側小腦性共濟失調,顱腦MRI顯示大腦腳中央導水管附近的病變。臨床上遇到有這樣癥狀的患者應考慮到此病,可行顱腦MRI以確診。
中腦梗死——Wernekink連合綜合征:
中腦存在眾多連接小腦的神經纖維,小腦發出的纖維經齒狀核中繼后,經小腦上腳在中腦導水管前方中腦下部旁正中交叉至對側中腦紅核,形成Wernekink交叉。該部位由基底動脈旁正中支供血,當基底動脈旁正中支閉塞時,即可引起Wernekink連合的損害,稱為Wernekink連合綜合征。主要表現為雙側小腦性共濟失調,包括肢體共濟失調、軀干共濟失調以及共濟失調性構音障礙,偶可伴有眼球運動障礙和腭肌痙攣。
【專家點評】:此綜合征發病率較大,病灶位于中腦大腦腳的中線位置,部位較小,臨床上容易忽略,導致漏診。因此臨床上當患者出現雙側小腦性共濟失調時要行顱腦MRI檢查以明確診斷。
腦橋中上部旁正中動脈供血區梗死:
在腦干梗死中,臨床最為常見的是腦橋梗死,其中約60%的腦橋梗死分布于旁正中區。腦橋中上部旁正中供血區梗死是腦橋梗死的罪常見類型,多為基底動脈硬化、狹窄及穿通動脈起始處動脈硬化性閉塞所致。主要臨床特點為病灶對側肢體麻木、癱瘓無力,言語不清,中樞性面舌癱多見。因腦橋動脈不參與視覺傳導通路的血液供應,故不會出現視野缺損、同向偏盲的癥狀。臨床上腦橋性偏癱和半球性偏癱從癥狀上鑒別比較困難。因內囊后肢內側1/3的梗死可以不表現為偏盲,偏癱伴有構音障礙也見于內囊后肢的病變。存在偏癱側的同向偏盲是二者的鑒別點之一。另外50%的腦橋旁正中梗死患者病初有頭暈或眩暈可作為一個鑒別點,但也有少數半球梗死的患者也有明顯的頭暈甚至是眩暈癥狀,所以不是完全可靠證據。因此臨床顱腦MRI特別是DWI檢查具有決定性作用。腦橋旁正中梗死預后較好。由于皮質脊髓束在腦橋部下部比上部更靠內側,且在腹內側表面集中成束,因此腦橋下部梗死時,皮質脊髓束和皮質腦干束的受損程度往往重于腦橋上部,而85%的腦橋旁正中梗死位于腦橋中上部水平,這可能是腦橋梗死預后較好的重要原因之一。
【專家點評】:腦橋中上部旁正中供血區梗死由于病灶部位在面神經核的上方,可引起病灶對側的中樞性面舌癱。