怎樣治療系統性紅斑狼瘡? 有什么治療方法?

問題詳細描述:
怎樣治療系統性紅斑狼瘡? 系統性紅斑狼瘡有什么治療方法?

相關標簽:
系統性紅斑狼瘡 疾病治療 疾病

問題積分: 0

匿名網友的答案:

　　(一)治療

　　因為系統性紅斑狼瘡的疾病譜很廣，每個人所表現的疾病程度及臨床表現、損害的臟器各不相同，因此對系統性紅斑狼瘡的治療強調因人而異，同時要考慮到治療風險與效益比，用藥應個體化。

　　治療目的：維持器官功能，防止臟器損傷，或使臟器的損傷減輕到最小限度，同時預防或延緩活動期的發生。

　　1.西醫治療

　　(1)一般治療：

　　①教育病人：對病人的教育十分重要，使病人懂得合理用藥，定期隨訪的重要性;讓病人了解應根據病情的不同，制定不同的治療方案，應因人而異。

　　②去除誘因：及時去除對日常生活中能夠誘發或加重系統性紅斑狼瘡的各種因素，如避免日光曝曬，避免接觸致敏的藥物(染發劑和殺蟲劑)和食物，減少刺激性食物的攝入，盡量避免手術和美容，不宜口服避孕藥等。

　　③休息和鍛煉：在疾病的開始治療階段休息十分重要，但當藥物已充分控制癥狀后，應根據患者的具體情況制訂合理的運動計劃，可參加適當的日常工作、學習，勞逸結合，動靜結合。

　　④精神和心理治療：避免精神刺激，消除各種消極心理因素，患者既要充分認識到本病的長期性、復雜性和頑固性，又不要對前途和命運擔憂，無論病情是否緩解，都應定期到專科醫生處進行長期隨訪，及時得到指導，才能鞏固最佳的治療效果。

　　⑤患者自我保護：

　　A.避免紫外線照射，避免日光照射，以防光過敏。

　　B.教育病人盡量防止感染，因為SLE本身就存在免疫功能低下，再加上長期接受免疫抑制劑治療，其抵抗力進一步下降，故易繼發感染。一旦感染后應及時去醫院就診，及時控制感染，以免病情反復。應教育病人平時適當使用提高免疫力的藥物如轉移因子、胸腺素等。同時還應開導病人調整心理狀態，因長期抑郁或精神受刺激、情緒不悅，通過神經-免疫-內分泌網絡可加重病情，不利于治療。根據臨床觀察，SLE病人一旦生氣后很容易加重病情，因此病人的親屬也應盡量使SLE病人保持愉快的情緒，此點對配合藥物治療尤其重要，特別在緩解期維持治療時很重要。

　　⑥藥物和飲食：許多前述的藥物能誘發與加重SLE，要盡量避免或慎重使用。還有許多食品亦可激發或加重病情，也應慎食或禁食，尤其是無鱗魚類必須禁食，以免加重病情。

　　(2)藥物治療：

　　①糖皮質激素：糖皮質激素是治療系統性紅斑狼瘡的主要藥物，尤其在其他藥物療效不佳或機體重要器官(如心、腦、腎等)受損的情況下更為首選。主要適用于急性活動期病人，特別是急性暴發性狼瘡、急性狼瘡性腎炎、急性中樞神經系統狼瘡以及合并急性自身免疫性貧血和血小板減少性紫癜。糖皮質激素應用的劑量和方法必須根據患者的具體情況進行確定，通常有以下用法。

　　A.沖擊療法：一般選用甲潑尼龍(甲基強的松龍)1g，加入液體中靜脈滴注。30～60min內滴完(有人認為仍以在3h內滴入為妥)，1次/d，連續3～5天。可在第2周甚至第3周重復使用。也有用地塞米松每天7.5～15mg進行沖擊治療，但因地塞米松作用時間較長，現已較少采用。療程結束后給予潑尼松(強的松)每天60mg口服。臨床主要適用于急性暴發性系統性紅斑狼瘡或狼瘡性腎炎近期內腎功能惡化，血肌酐明顯增高，以及有中樞神經狼瘡尤其是并發癲癇大發作、昏迷和器質性腦病綜合征的患者。沖擊療法應注意適應證、禁忌證、副作用及對副作用的處理。

　　B.大劑量療法：口服法一般選用潑尼松每天60～100mg或按每天每千克體重1～1.5mg，待病情穩定后逐漸減量，主要用于累及重要臟器或系統的時候，如彌漫增殖型腎炎，常規治療不見好轉;如局灶性腦組織損害，抗驚厥治療無效的癲癇;急性溶血性貧血;血小板顯著減少(<50×109/L)以及皮膚、視網膜、胃腸道癥狀嚴重的血管炎、狼瘡性肺炎和嚴重的心臟損害等。

　　C.中劑量長程療法：多選用中效制劑如潑尼松、潑尼松龍，一般不宜用地塞米松、倍他米松等長效制劑。潑尼松用量多在每天20～60mg之間，臨床主要適用于沖擊和大劑量治療病情得到良好控制后的減藥階段以及疾病處于一般活動期的患者。此階段的治療多處在激素應用劑量由大到小的減量階段，用藥時間越長，撤藥速度應越慢。療程多在半年至一年以上或更久。關于激素的給藥時間，一般每天總量晨起1次服用，這樣比較符合生物周期，從而減少對腎上腺皮質的抑制。當發熱明顯，或覺口服劑量較大時，可將每天總量分3次(每6～8小時1次)給藥。

　　D.小劑量維持方法：一般選用潑尼松每天15mg以內，或以每天5～7.5mg的最小劑量維持，通常采用每天晨起一次給藥或間天給藥的方法，臨床主要適用于疾病穩定期的長期維持治療。

　　②免疫抑制劑：一般需與激素合用，遠期療效優于單用糖皮質激素，但需達到一定的累積量。

　　A.環磷酰胺：通常與糖皮質激素合用，主要用于狼瘡性腎炎的治療，環磷酰胺并用激素治療24個月的療效顯著優于單用激素者，常用量為每天1～2.5mg/kg或每次g靜脈注射，每周2～3次。近年來，環磷酰胺沖擊療法(即環磷酰胺0.8～1.2g，加入液體中靜脈滴注，每3～4周1次)，對減少腎組織纖維化有一定作用，被認為是穩定腎功能和防止腎功能衰竭的一種十分有效的方法。

　　B.苯丁酸氮芥(瘤可寧)：對系統性紅斑狼瘡的療效雖較環磷酰胺差，但其對骨髓的抑制和生發上皮的破壞以及脫發均較環磷酰胺為輕。因此，有時與激素合用治療狼瘡性腎炎，常用量為每天0.1mg/kg，總量達400mg時即應減量或停服，維持量為每天0.02mg/kg。

　　C.硫唑嘌呤：硫唑嘌呤對系統性紅斑狼瘡無肯定療效，但與激素合用時對狼瘡性腎炎有一定的協同作用，常用量為每天1～1.5mg/kg。

　　D.長春新堿：激素對系統性紅斑狼瘡伴發的頑固性血小板減少性紫癜，其遠期療效并不滿意，而切脾治療又有一定的風險。近年有人應用靜脈注射長春新堿療法替代切脾治療。

　　E.環孢素A：環孢素A是一種真菌性的環狀多肽，能干擾阿地白介素(白介素-2)的釋放和抑制T淋巴細胞的活化，故已廣泛用于器官移植和自身免疫性疾病的治療。由于其價格昂貴且有一定的腎毒性，故目前主要用于經其他藥物治療無效的系統性紅斑狼瘡患者，初始劑量以每天3～3.5mg/kg，分～2次口服，如經4～8周無效，則可每間隔1～2個月，每天增加0.5～1mg/kg。最大劑量為每天5mg/kg。

　　F.甲氨蝶呤(MTX)：在彌漫性狼瘡腦病時甲氨蝶呤5～10mg加地塞米松5～10mg鞘內注射，可取得滿意療效。

　　G.驍悉：體內水解為霉酚酸脂，可抑制嘌呤代謝途徑中的次黃嘌呤核苷酸脫氫酶，具有抗T和B細胞增殖的作用，對于難治性蛋白尿、腎病綜合征，以及當激素或環孢素A減量或停用時出現腎功能減退，均可應用。

　　H.來氟米特(愛若華：為異噁唑類免疫抑制劑，其作用機理主要是抑制二氫乳清酸脫氫酶的活性，從而影響活化淋巴細胞的嘧啶合成。

　　③抗瘧藥：氯喹0.25g，1次/d口服，或羥氯唑0.2g，1～2次/d，因兩者均有抗光敏和穩定溶酶體膜的作用，所以對系統性紅斑狼瘡引起的皮膚損害及肌肉關節癥狀十分有效，也是治療盤狀狼瘡的主要藥物之一。其主要的副作用包括視網膜病變、心肌損害，故在用藥期間注意查眼部及監測心電圖。

　　④大劑量靜脈輸注免疫球蛋白：每天300～400mg/kg，連續3～5天，個別病人可用至1周，對于嚴重的血小板減少，或重癥狼瘡合并感染的患者，較適用。其主要作用機制為：抑制Fc受體介導的單核網狀內皮系統的破壞作用;抗獨特型抗體作用;調節Th1/Th2以及一些細胞因子如IL-1的分泌。副作用：偶有發熱、皮疹、低血壓或一過性腎功能受損。

　　⑤細胞因子：細胞因子受體及其拮抗劑和單克隆抗體的治療目前正在試驗階段，其為系統性紅斑狼瘡的治療提供了新的經驗。

　　⑥血漿置換與免疫吸附法：對危害生命的系統性紅斑狼瘡、暴發型狼瘡、急進性狼瘡腎炎、迅速發展的腎病綜合征、高度免疫活動者，或對激素免疫抑制劑治療無效、或有應用禁忌者可考慮。方法：每次置換血漿40ml/kg，每周3次，共2～6周，同時需應用免疫抑制劑。

　　⑦血干細胞移植：造血干細胞移植的免疫重建能使機體的免疫系統重新識別自身抗原，并通過負選擇而產生免疫耐受，使自身免疫現象得以控制，目前也正處于臨床試驗階段。

　　⑧性激素：達那唑(丹那唑)是一種弱的雄激素，對治療狼瘡性血小板減少有效。主要副作用是陰道炎、月經不調。

　　⑨對癥治療：當腎臟受累發生高血壓時，應給予適當降壓或糾正繼發于腎功能不全所致的水及電解質紊亂。出現尿毒癥時應用血液透析療法。當發生抽風、腦神經麻痹及精神失常時，在全身治療的基礎上，尚需應用解痙劑和營養神經藥如 苯巴比妥(魯米那)、B族維生素類等。有嚴重心力衰竭時，可給予適量的洋地黃、血管擴張藥物以協同激素治療控制心衰。有繼發感染時，應及時選用抗原性最小的抗生素進行控制。與其他自身免疫病如橋本甲狀腺炎、甲亢、糖尿病等重疊時，均應對其重疊的疾病進行適當治療。

　　⑩局部治療：

　　A.皮損的治療同盤狀狼瘡。

　　B.眼部病變：除用激素或免疫抑制劑進行全身治療外，尚可用可的松眼藥水局部點滴或用激素作球后或結膜囊內注射，暫時控制癥狀。

　　2.中醫治療

　　(1)辨證論治：

　　①熱毒熾盛：

　　主癥：面部或軀干、四肢斑疹鮮紅，高熱持續不退，煩躁，面赤，口渴，或狂躁譫語、神昏驚厥，或兼鼻出血，尿血，皮膚紫斑，小便黃赤，大便秘結，舌質紅絳，苔黃，脈弦細數或滑數。

　　治法：清熱解毒，涼血消斑。

　　方藥：犀角地黃湯合五味消毒飲加減。

　　生地30g，赤芍20g，丹皮20g，金銀花30g，連翹20g，蒲公英20g，地丁20g，野菊花10g，生石膏30g，紫草20g，玄參20g，白花蛇舌草30g，水牛角粉5g(沖)。

　　加減：神昏譫語者，加安宮牛黃丸或紫雪丹;驚厥狂亂者，加羚羊粉、鉤藤、珍珠母;鼻出血、肌出血者，加側柏葉、生地榆、三七粉等。

　　②陰虛內熱：

　　主癥：低熱不退或午后、夜間潮熱，或中等度發熱，時高時低，面部或四肢斑疹時隱時現，腰膝酸痛，頭暈耳鳴，五心煩熱，口干咽燥，盜汗，脫發，月經后期、量少或經閉，小便黃，大便干，舌紅少苔或苔薄或薄黃，脈細數。

　　治法：養陰清熱，解毒透邪。

　　方藥：青蒿鱉甲湯加味。

　　青蒿15g，鱉甲15g(先煎)，生地30g，知母12g，丹皮20g，女貞子15g，旱蓮草20g，玄參20g，麥冬20g，銀柴胡15g，白薇15g，地骨皮15g，白花蛇舌草30g，忍冬藤30g。

　　加減：腰膝酸痛加山萸肉、川牛膝、狗脊;關節疼痛加秦艽、石斛;盜汗、五心煩熱加黃柏、牡蠣;夜寐不安加炒棗仁、夜交藤、合歡皮、珍珠母等。

　　③氣陰兩虛：

　　主癥：全身乏力，納呆，精神委靡，心悸，氣短，活動后加重，腰脊酸痛，脫發，口干，經常惡風怕冷，自汗盜汗，大便燥結，舌淡或舌質紅，舌苔薄白，脈細弱或細數。

　　治法：益氣養陰。

　　方藥：生脈散合增液湯、補中益氣湯加減。

　　西洋參10g(單煎兌服)，麥冬20g，五味子10g，黃芪30g，陳皮12g，當歸12g，玄參20g，生地15g，何首烏20g，枸杞子15g，山萸肉12g，山藥15g，白術12g。

　　加減：惡風怕冷、自汗盜汗者，加牡蠣、浮小麥、麻黃根;腰脊酸痛、脫發者，加川牛膝、菟絲子、狗脊;心慌氣短、脈細弱者，可合用炙甘草湯。

　　④風濕熱痹：

　　主癥：四肢肌肉、關節游走性疼痛不適，或多個關節紅腫熱痛、痛不可觸、屈伸不利，可伴有發熱，皮疹鮮紅或瘀紫夾雜出現，舌紅苔薄白或黃燥，脈滑數。

　　治法：祛風化濕，清熱和營。

　　方藥：獨活寄生湯、四妙散合白虎桂枝湯加減。

　　獨活20g，桑寄生30g，蒼術12g，黃柏12g，薏苡仁30g，川牛膝20g，生石膏30g，知母12g，桂枝10g，秦艽12g，土茯苓30g，川芎12g。

　　加減：關節腫脹明顯者，加車前草、豬苓、澤瀉;發熱者加金銀花、連翹、蒲公英、板藍根;皮疹鮮紅者，加生地、丹皮、水牛角粉;皮疹紫暗或伴見肢端涼紫者，加丹參、雞血藤、澤蘭等。

　　⑤肝郁血瘀：

　　主癥：面部或手足紅斑、色暗，脅肋脹痛或刺痛，胸膈痞滿，腹脹，納差，或脅下有癥塊，黃疸，或伴泛惡、噯氣，頭暈失眠，女性月經不調甚至閉經，舌質紫暗有瘀斑或瘀點，脈弦細或沉細而澀。

　　治法：疏肝解郁，活血化瘀。

　　方藥：柴胡疏肝散加減。

　　柴胡24g，枳殼10g，白芍12g，香附10g，當歸12g，桃仁10g，赤芍15g，丹皮12g，延胡索15g，丹參20g，郁金12g，三七粉3g(沖服)，甘草10g，莪術6g。

　　加減：脅下癥積者，加大黃zhe蟲丸;黃疸者，加茵陳、半枝蓮、垂盆草、制大黃;腹脹泛惡者，加半夏、陳皮、厚樸;紅斑隱現或伴吐衄、肌膚發斑者，加茜草、白茅根、生地榆等。

　　⑥邪毒攻心：

　　主癥：心悸怔忡，自汗短氣，胸悶胸痛，心煩神疲，失眠多夢，面部或軀干、四肢紅斑鮮紅或暗紅，或伴反復發熱，面晦唇紫，肢端怕涼、疼痛;病情進一步發展，日久不愈可導致形寒肢冷，面色蒼白，喘促不寧，脈細數或細澀結代，甚則大汗淋漓，四肢厥冷，脈微欲絕。

　　治法：養心安神，活血敗毒。

　　方藥：天王補心丹合丹參飲加減。

　　太子參30g，麥冬20g，天門冬20g，五味子10g，丹參20g，當歸12g，生地15g，玄參20g，炒棗仁30g，檀香10g，郁金12g，炙甘草10g，川芎12g，蓮子心6g。

　　加減：胸悶、胸痛者，加瓜簍、薤白或加服冠心蘇合丸或速效救心丸;面晦唇紫、喘促不寧者加五加皮、葶藶子;兼有咳嗽者，加桑白皮、炙百部、蚤休;陽虛欲脫，四肢厥冷，大汗淋漓，脈微欲絕者，宜急加紅參或白參，單煎，服用量在10～15g以上，也可用參附龍牡湯或參附注射液搶救治療。

　　⑦脾腎陽虛：

　　主癥：顏面及四肢浮腫，尤以下肢為甚，腰膝酸軟，形寒肢冷，面色萎黃，神疲倦怠，腹脹食少，尿少，嚴重者可出現懸飲，尿閉，胸憋氣促，不能平臥，喘咳痰鳴或腹大如鼓，心悸氣促，舌體胖嫩、質淡，舌苔薄白，脈沉細弱。

　　治法：溫腎健脾，化氣行水。

　　方藥：附子理中湯合濟生腎氣丸加減。

　　熟附子12g，肉桂6g，黨參20g，黃芪30g，白術12g，熟地黃20g，山萸肉12g，山藥15g，茯苓20g，澤瀉20g，車前子20g(包)，川牛膝20g。

　　加減：全身腫脹明顯者，加豬苓、赤小豆、萆薢;懸飲咳喘者，加炙麻黃、葶藶子、白芥子;腹脹、腹大如鼓者，加大腹皮、仙人頭、漢防己;尿少、尿閉者，加仙靈脾、肉桂末(常用1～2g沖服)或結合現代醫學的對癥處理等措施進行急救。

　　(2)綜合治療：

　　①中成藥：小柴胡丸、昆明山海棠片、紫草丸、逍遙丸、六味地黃丸、龍鳳寶膠囊、還少丹、狼瘡丸。

　　②蟒針療法：

　　取穴：命門透陽關、身柱透靈臺、太沖、曲池、百會、足三里。發熱為主配大椎;關節酸痛配合谷、懸鐘、陽陵泉;皮損配肺俞、解溪、三陰交;腎臟損害配飛揚、中極;心肺損害配飛揚、中都。

　　針法：命門透陽關、身柱透靈臺用1.0mm直徑粗針，留針4h，大椎放血，余穴強刺激不留針。

　　3.護理

　　(1)護理問題：關節炎及關節疼痛;發熱、疲勞不適;皮膚出現光敏感、紅斑、鼻腔或口腔的黏膜潰瘍、紫斑、水皰、蕁麻疹以及血管神經性水腫，約有20%病人會出現雷諾現象;腎功能衰退;心肺功能減退;神經功能異常;營養不良;容易受傷、出血。

　　(2)護理目標：減輕關節疼痛不適。降低體溫，增進身心舒適感。預防皮膚病變惡化。預防腎功能惡化。維護心肺功能。增加安全設施，預防意外發生。維持適當的營養，提高抵抗力。提供精神支持。

　　(3)護理措施：

　　①保護關節，減輕關節的疼痛不適：鼓勵病人多休息，但應避免固定不動。平時應維持正確的姿勢，每天應有適當的活動，以保持正常的關節活動度。冬天宜注意關節部位的保暖。

　　②降低體溫，減輕發熱的不適感：對于發熱病人，應安排病人臥床休息，調整室溫，以促進散熱。如果病人沒有水腫現象，則增加水分攝取量，以補充發熱之水分喪失。給予冰袋使用，以降低體溫。

　　③保護皮膚，避免陽光照射：A.保持皮膚清潔，干燥。B.避免陽光直接照射，夏日出門應撐傘，對于局部暴露部位，應使用陽光濾過劑，使發生濾光作用，減少局部受刺激。C.每天檢查皮膚，以便發現新的病灶。D.局部使用皮質類固醇軟膏，以抑制炎癥反應。E.指導病人平時不可任意用藥于局部病灶，洗澡水也不可過熱，洗澡時避免使用肥皂，以減少對皮膚的刺激。

　　④減輕局部癥狀：

　　A.面部出現紅斑者，應經常用清水洗臉，保持皮膚清潔，并用30℃左右的清水將毛巾或紗布濕敷于患處，3次/d，每次30分鐘，可促進局部血液循環，有利于鱗屑脫落。面部忌用堿性肥皂、化妝品及油膏，防止對局部皮膚刺激或引起過敏。

　　B.皮損感染者，應根據細菌培養及臨床表現，先行清創，然后局部給予營養、收斂的藥物，適當應用抗生素，促進消炎，有利于皮損愈合。

　　C.關節紅、腫、熱、痛明顯者，可用活地龍數條，洗凈加糖的浸出液濕敷，以清熱消腫止痛。

　　D.病人有脫發者，每周用溫水洗頭2次，邊洗邊按摩頭皮。

　　E.如有口腔黏膜潰瘍者可選用養陰生肌散、西瓜霜等外搽，保持病人口腔衛生;如有感染者，可用1∶5000呋喃西林液漱口，局部涂以錫類散或冰硼散等;如有真菌感染者，可用制霉菌素甘油外涂。

　　F.齒出血、鼻出血者用鮮茅根煎湯代茶，鼻腔出血較多，用吸收性明膠海綿壓迫止血，內服生藕汁或鮮生地汁半杯至1杯。出血量多者要觀察血壓、心率，要補充血容量和準備輸血。

　　G.注意外陰清潔，每天用1∶5000高錳酸鉀溶液坐浴或用虎杖15g，金銀花15g，煎水外洗，以防外陰黏膜糜爛。

　　⑤預防腎功能惡化：

　　A.當出現腎功能減退時，應減少活動量，尤其在血尿和蛋白尿期間，應臥床休息。

　　B.每天注意尿量、體重的變化，當有尿量減少、體重增加或浮腫時，應限制水分和鹽分攝取量，并將詳情告訴醫師。

　　C.若腎臟排泄代謝廢物的能力大為降低，致使血中尿素氮、肌酐增加時，應采取低蛋白飲食。

　　D.每天測量血壓，注意觀察是否有心肺負荷過重(液體積留體內)和高血壓等癥狀。

　　E.若已出現腎功能衰竭，則需要安排定期血液透析或腹膜透析治療，以排除體內的代謝廢物和水分。

　　⑥維護心肺功能，預防心肺功能衰竭。

　　A.隨時注意生命征象及末梢循環的變化，若有血壓升高、心律不齊、心包摩擦音以及肢體水腫、冰冷等情形，應迅速告訴醫師，以便施行醫療處理。

　　B.注意呼吸道是否通暢，若出現呼吸急促，則囑病人半臥位，并給予氧氣吸入。如果胸膜積水嚴重，可能會施行胸膜穿刺放液術，以減少對肺臟的壓迫、增進呼吸功能。若有胸痛現象，則試著躺向患側，或以枕頭支托患側以減輕疼痛。

　　⑦安排安全措施，預防意外發生：

　　A.觀察病人是否有行為改變、意識混亂、幻覺、妄想或情緒不穩定、抽搐等現象，若出現上述現象，應適當保護病人，以防跌倒、跌落床下或咬傷舌頭等意外發生。

　　B.注意皮膚是否有紫斑、瘀斑的跡象，平時應避免碰撞或跌傷而發生出血不止。

　　⑧應用激素治療的注意事項：

　　A.糖皮質激素減量應逐步進行，不可突然停藥。告誡患者遵醫囑服藥，不可自增自減。

　　B.積極預防感染，尤其口腔黏膜、呼吸道、泌尿系以及皮膚的感染，注意觀察體溫變化。加強口腔護理，早期處理口腔內的各種病變。需每天進行