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島葉膠質瘤相關的顯微神經解剖及外科治療研究 上海交通大學附屬瑞金醫院神經外科 王啟弘 1 概述 重慶醫科大學附屬大學城醫院神經外科王啟弘 1.1島葉位置深在、隱蔽 島葉是大腦半球的五大腦葉之一，又稱第五腦葉，屬于邊緣系統的一部分，發生學上屬于新皮層和古皮層之間結構，因外觀呈三角形島狀而命名。島葉位于外側裂深部，長約4.9～5.6cm，寬約2.5～3.4cm，完全被功能性額、顳、頂葉皮層覆蓋。 1.2 解剖毗鄰鄰結構復雜，廣泛的纖維聯系 大腦中動脈M2段各分支及外側裂深部引流靜脈構成的血管墻被覆島葉皮層，島葉皮層下依次為最外囊、屏狀核、外囊、豆狀核及內囊等聯系纖維束，島葉前界溝與側腦室額角，下界溝與側腦室房部和顳角關系密切。 1.3 功能上的不確定性、病變定位診斷不確切 島葉位于側腦室的C性曲線范圍內。Zentner提出島葉是旁邊緣三聯體（島葉-額蓋-顳極）的中心，構成一個介于舊皮質和新皮質之間的解剖學和功能學界面。島葉皮質無特定功能，是中樞神經系統的“啞區”之一，目前認為島葉與內臟感覺及運動、前庭功能和語言功能相關，在高級認知領域的功能界定也在逐步深入，如成癮依賴、獎懲博弈及記憶等。側裂的代償功能以及病變發展緩慢等原因，島葉病變常不能及時發現。大多數病人以癲癇為首發癥狀，其原因主要與邊緣系統本身的結構有關，即與海馬回及杏仁核受壓迫和刺激有關，這是因為海馬回及杏仁核等結構既是致癇灶又是癲癇放電傳導的中繼站，且其周圍的腦結構易受干擾而形成致癇灶。 1.4 不適當的手術入路并發癥多，具有一定的挑戰性 文獻報道，原發島葉區腫瘤幾乎均為膠質瘤，以低級別膠質瘤多見。可以累及鄰近的額顳葉及深部基底節區。由于島葉在解剖上位置較深，完全被額葉、顳葉覆蓋，臨床上處理島葉病變常需切除作為外側裂背唇或背蓋的額葉和頂葉腦回，并把顳葉向下拉，才能看見島葉，極易損傷或切除額葉及顳葉，致神經功能障礙;如優勢半球額下回后部受損可致運動性失語，顳上回后部受損可致感覺性失語，顳葉前部損傷或切除則會影響病人的記憶功能等。且腫瘤生長中易包繞側裂區血管、故手術難度較大，并發癥較多。 最困難的手術莫過于島葉膠質瘤擴展十分至額葉、丘腦及顳葉。腫瘤切除的范圍不僅要精確，而且對正常腦血管的保護顯得身份重要，特別是側裂區大腦中動脈的穿通支，應最大限度地予以保護。因而，對于島葉腫瘤是否需進行廣泛性切除存有爭議。 2 島葉及有關側裂動脈血管解剖 2.1 島葉解剖 島葉內的結構包括島環狀溝、島中央溝、島短回、島長回、島閾(Limen of insula)。島葉前下方前島長回末端與眶后回之間約（18±0.57）mm寬的皮質部分稱為島閾，是大腦中動脈進入島葉表面的入口。前島葉融合成錐形皮質的頂點稱為島頂（insular apex），是距離腦表面最近的部分，距外側裂表面平均約（12±0.72）mm。 2.1側裂動脈三角的構成及側裂點 側裂動脈三角系額頂升動脈的幾個分支以在島葉溝或額葉、頂葉島蓋的內上緣處向下返折點的連線所構成。在側位片各濃點可連成一個水平線。三角的下緣為外側裂，三角底為額頂升動脈的第一個分支在島葉走行的一段，一般長2厘米。側裂動脈三角后尖端稱作血管造影的側裂點。 側裂點（ASP），是大腦中動脈腦島段最后分支（通常是角動脈）離腦島后端向外走行到達皮層表面的轉折點，在大腦側位投影上，相當于腦島后角的位置，與其它大腦中動脈分支的不同，在于它是在側裂三角后尖端處的動脈拌，常向前方返折走出側裂。ASP在外側膝狀體的上后方，其深部為側腦室的房部或三角區。 大腦中動脈側裂動脈三角的測定：由外耳孔到顱頂內板作垂直線，動脈三角的上緣位于此垂直線的中點或中點上下2.5mm的范圍內。 側裂段的內緣與島葉的外緣一致，其與顱內板的距離為20 ～30mm，側裂點即正位象上側裂段頂端最內側的一點，其與同側顱內板間的水平距離為30 ～43mm。 側裂點在顱內位置：經側裂點作一垂直線，向上到達顱頂內板的最高平面，向下達巖骨嵴，側裂點位于此垂直線的中點，或位于中點下方1厘米范圍內。 2.2 島葉血液供應 島葉動脈均起自頸內動脈。平均96條（77~112）。平均直徑0.23mm（0.1~0.8)。島葉動脈：短支：為主（85%），島葉皮層；中等長支：10%左右，供應殼、外囊；長支：3~5%，可達放射冠。 水平段（或蝶骨段，M1）：水平向外至側窩溝， 1~6條，供應島閾，由腦底面折向島葉外側面走行； 回轉段（或腦島段，M2）：回繞島葉前端，進入大腦外側溝，是島葉動脈的主要來源。M2段發出的終末小穿支動脈是島葉惟一的供血動脈，而它發出的長穿支動脈，則多在后島葉上，向島葉的后角方向走行，進人放射冠，在島中央溝處血供最為豐富。 側溝段（或島蓋段，M3）：由前下走向后上，沿途發出各皮質支均先在外側溝深面走行一段然后在返折到大腦半球的背外側面。供應島蓋血液。 分叉段（或側裂周圍段，M4）：主干從大腦外側溝上端，相當于頂、枕、顳葉交界處從深面淺出，到分叉為角回動脈及顳后動脈的一段。角回動脈均來自下干，走行于島后溝，自側裂后支終點或側裂終升支返折至皮層。 終段（M5）： 一般指大腦中動脈終支角回動脈而言。 進入上界溝溝和下界溝的結合處，角回動脈起始最多，頂前、頂后動脈或其干支次之。 2.3 側豆紋動脈（lateral lenticulaostriatc arteries ，LLAs）。 少數大腦中動脈分叉的近端，偶爾M2段的上/下干 位于島葉內側，距島頂15.68 mm出現，在島閾內側進入前穿質， 途經杏仁核的后面，主要供血內囊區域，長約15.42 mm。 側面觀豆紋動脈以扇形方式放射狀延伸至幾乎整個內囊。 起始部直徑0.1~1.5mm（73%<> 在軟膜下間隙沒有交通支，與島葉皮層的動脈無明顯的交通支 外囊是LLAs和島葉皮層動脈血供的分界線。 MRI：腫瘤內側面的流空影可認為是LLAs。 3 島葉區腫瘤的診斷 3.1 臨床癥狀及產生原因 癲癇的發生率，國外統計77~100%，平均80%左右。主要原因是Ammon角附近受損。 語言功能異常往往由運動性失語—額蓋綜合征。 記憶力下降與Papez環路：海馬--穹隆--乳頭體等受損有關。 偏癱的發生率低，島葉區病變一般不涉及神經皮層。 3.2 病理與癥狀的關系 癲癇癥狀出現中65%為良性腫瘤（Yasargil）。 語言/運動功能異常中66%為惡性（Yasargil）。 3.3 影像學診斷 CT 島葉膠質瘤在CT上多表現為低密度，周邊水腫不明顯，腫瘤與周邊組織結構有分界。少數為間變性星形細胞瘤、膠質母細胞瘤，CT上可見腫瘤向額葉、顳葉侵潤。 MRI 術前MRI對于確診島葉膠質瘤，十分有助于精確定位島葉、蓋部、腫瘤之間復雜的解剖關系。由于島葉低級別膠質細胞瘤呈膨脹性生長，腫瘤邊界較清，其向內壓迫殼核的同時，間接受到蒼白球、內囊堅韌的縱向走行纖維的阻力，因而殼核外緣變直，T2加權像上顯示腫瘤內緣清晰平直稱為“內緣平直征”，其對判斷腫瘤能全切與否很有幫助。再者，功能核磁（fMRI）及彌散張量成像（DTI）可進一步了解腫瘤與功能區及重要纖維傳導束的關系（是單純推擠還是破壞），這對有效保留重要功能非常重要。 3.3 島葉病變的定位診斷 根據病變的不同而表現不同，純島葉病變、島葉—額蓋病變、島葉—顳底內側面腫瘤及眶額—島葉—顳極腫瘤可以表現出相應的癥狀。 4 島葉區腫瘤的顯微外科手術 Demonte認為，適宜的手術入路應符合以下條件：①最大程度地暴露病變;②距離病變部位最近;③能夠盡早阻斷病變血供;④對腦組織牽拉程度較輕。 島葉區膠質瘤的手術原則是最大限度保留患者神經功能的前提下，最大程度切除腫瘤，以保證患者的生存質量。對位于腦皮質功能區或功能區附近的腫瘤，應當采用適當的輔助技術和技巧，包括功能核磁共振、術中喚醒麻醉、術中超聲、神經導航，誘發電位和皮質電刺激等。 由于腫瘤深埋在島蓋中，目前手術多采取翼點或改良翼點入路，經外側裂暴露腫瘤。手術的關鍵步驟如下。 4.1 側裂池的全程分離： 4.1.1 分離長度 對于顳底內側面—島葉或者是額眶回—島葉病變，分開側裂池的前2/3即可達到有效地暴露病變。切除島葉腫瘤需要分開側裂池的全長，一般為6-7cm。應首先找到島閾和大腦中動脈M1段，并觀察側豆紋動脈所在。顯露環島溝、整個MCA及所有的M2分支。觀察大腦中動脈（MCA）及其分支與腫瘤的毗鄰關系。側裂池松解范圍上后方可達緣上回處，下方到顳極前方，松解側裂池之蛛網膜后，額、顳葉腦組織間可自行分離，一般不需牽拉腦組織，即可滿意顯露下方的腫瘤或其表面覆蓋的薄層島葉組織。 4.1.2 分離的方向性 盡量靠近額蓋處，使大腦中淺靜脈與顳葉連在一起，以減少在分開和牽拉島蓋組織時對該靜脈的牽拉損傷。 4.1.3 分離的位置 外側裂于側裂點處相對寬大，解剖側裂點可顯露島尖部。此處為打開側裂最大層面，并最適合于此處始分離側裂，解剖側裂點以上外側裂后支，可顯露島葉下界溝與島后葉溝回。 4.1.4 分離的技巧 由于島葉病變形成的天然張力，常使側裂池變得比較寬闊，特別是體積大的病變分離側裂池并不困難。 4.2 側裂中重要血管（MCA、LLAs及島葉動脈長穿支）的保護 手術中暴露MCA有以下幾個要求：（ⅰ）術中必須顯露和確定可能被腫瘤包裹的M2分支，以免在腫瘤切除過程中由于疏忽而電凝重要的分支。（ⅱ）術中必須分離M2分支以便確定和切斷起源于M2深面的短穿支。（ⅲ）術中沿著M1段確定豆紋動脈。Yasargil強調島葉腫瘤的內側面可包裹這些LLAs，電凝這些血管是引起術后偏癱的主要原因。提出避免損傷供應內囊部位的LLAs血管是島葉腫瘤手術最關鍵的技術之一。 阻斷島葉血供 M2段產生3種不同類型的穿支，其中大多數短、中穿支血管主要供血于腫瘤，為減少病變血供，必須電凝切斷。中等長度以上的血管要保留仔細分離，確認是腫瘤供應血管后再切斷，長穿支通常由M2分支的后部發出，其損傷是引起運動纖維損傷的另一原因。Ture等認為這些長穿動脈是供應放射冠和皮質脊髓束纖維的關鍵血管，這些血管一般直徑大于中短穿支血管，沒有逐漸變細。 術中以罌粟堿棉片濕敷在MCA及其分支上，防止血管痙攣。術中術后并酌情使用改善微循環及擴血管藥物。 4.3 軟膜下操作 顯微鏡下分離上、下邊界及擴大的島葉皮層范圍。額蓋/顳蓋受累時可先切除此部位病變，增加暴露。 島葉膠質瘤：外觀多呈灰白色、魚肉狀、質軟、供血不豐，分級較低的星形細胞瘤多有較完整的軟腦膜包裹，且周圍有反應帶，顯微鏡下可辨認。腫瘤內側邊界有兩種類型，一種是廣泛的膠質增生，易與正常組織分辨，沿著膠質增生帶分離，一般不會傷及正常結構。另一種是腫瘤周圍的腦組織明顯水腫，此時要清楚分辨腫瘤與正常腦組織的界限比較困難。 對于島葉膠質瘤，力爭全切除，若復發后有惡變可能。可先于軟腦膜外沿環島溝部分分離腫瘤與額、顳葉腦組織的關連，并用棉花保護。游離腫瘤周邊，行瘤內分塊切除;待瘤內減壓滿意后，繼續游離腫瘤深部，為避免牽拉腦組織，可將床頭向左、右不同方向傾斜，增加對額顳葉深面下的腫瘤暴露，以利于充分切除腫瘤。最后切除腫瘤浸潤的周邊區域，直至全切。全切腫瘤后止血多較為容易。 當腫瘤與側裂血管及其分支黏連緊密，與內囊、丘腦、語言中樞、運動中樞相鄰或與基底節區分界不清時，勿盲目追求全切腫瘤，以免造成副損傷，可姑息保留部分殘瘤待術后放化療。Danks等則提出切除邊緣距離感覺/運動區0.5cm之外，則術后感覺運動障礙的風險小。 4.4 手術中的難點：切除深度的判定和LLAs的保護 充分分離側裂池全長，確定島閾及島葉。 尋找上、下島環狀溝，經島環狀溝的底面確定病變的上下界—術中重要的空間定位標志。切除腫瘤術者最大的問題是確定切除的內側邊界，在環島溝的底部容易確定腫瘤和周圍白質之間的膠質界面——腫瘤的最深界面。以腦溝、腦回為邊界，沿腫瘤邊緣白質纖維束走向作解剖性切除，逐個腦回病變切除，避免損傷島葉動脈橫行的分支，低級別膠質瘤切除常以豆紋動脈扇形面為腫瘤切除的內側界面。 MCA血管垂直而不是平行于上環島溝走行，上環島溝及后島點最難顯露，是暴露的盲區，容易殘留腫瘤。病理狀態下，島閾到島環狀溝的距離為7-23mm，平均19.1mm，這種情況下，應該充分利用側裂的長度：最大程度可以平均牽拉20~25cm（優勢半球需注意），加上調整床和顯微鏡的角度，能夠基本達到上環島溝的后上部。由于沒有基底節保護，這個位置的手術操作容易造成皮質脊髓束損傷。 依賴LLAs的位置可以判定腫瘤內界。此外，穿支血管的方向能夠提供線索，因為平行于手術床走行的血管可能是豆紋動脈穿支血管。 最后術者必須準確了解腫瘤顏色、質地和組織結構變化，遇到組織顏色變為淡灰色時，說明已經達到基底節灰質結構，應停止繼續切除。由于該區域有丘腦和內囊 （特別是內囊膝部的皮質延髓束和后肢的皮質脊髓束） 等重要結構，應注意保護。此時，若直接皮質刺激深部白質束有助于避免損傷內囊及放射冠纖維，保護語言及運動等要功能。 5 術后并發癥 5.1 術后偏癱的原因 術中刺激/損傷LLAs導致殼、蒼白球、內囊缺血。島葉動脈長穿支損傷導致放射冠缺血。切除深度過深。 5.2 語言功能異常的原因 神經解剖學研究證明，左側大腦半球與語言、意識、數學分析等密切相關，右側大腦半球則主要感知非語言信息，音樂、圖形和時空概念。 優勢半球額下面的后部為運動性語言中樞，受損后可出現運動性失語。優勢半球島蓋，尤其是顳蓋牽拉引起Wernicke區（顳上回、顳中回后部、緣上回、角回）損傷—感覺性失語。 手術操作引起血管痙攣，尤其是M3段，島蓋供血受損 島葉本身對語言功能有影響。Vjemanno/Whitaker：刺激優勢半球島葉后份—命名困難。Duffan：刺激島葉前份可引起語言功能異常。
因此在暴露島葉病變時，若不能合理地解除額、顳葉等對其的掩蓋，不僅達不到切除病變的目的，相反會引起失語癥等后遺癥，對顳葉前部的損傷或切除會影響患者記憶功能[2]，影響患者的生存質量，尤其是當病變發生在優勢半球時，故選擇適宜的手術入路對治療島葉病變至關重要。 我們認為，分離側裂池蛛網膜后，松解額顳葉之間的連結，經側裂池間暴露島葉病變是最為符合腦組織解剖，以及上述手術入路選擇條件的。經過分離側裂池蛛網膜，額、顳葉腦組織間的自然分離，側裂間隙擴大，常不需過度牽拉額、顳葉，尤其是在優勢半球避免了術后失語等并發癥，在顯微鏡下可做到腫瘤全切或近全切除。 島葉病變雖然位置深且隱蔽，但選擇適宜的手術入路配合顯微外科技術，仍可取得良好的治療效果，選擇側裂池入路最為符合腦組織的解剖。手術的關鍵在于細致、銳性分離側裂蛛網膜，盡量避免損傷額、顳葉組織及側裂內血管。 病例圖片 圖1，2 術前MRI右島葉膠質瘤
于術后30 min～2 h后清醒，無失語及肢體活動障礙。因術后常規應用抗癇藥，無癲癇發作。術后早期CT檢查未發現明確的額、顳葉腦組織損傷征象。 術后1年MR復查 術后1年MR增強復查完全見不到腫瘤影像，繼續在復查中。
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