重癥肌無力是一種主要累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體 的自身免疫性疾病。臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動后癥狀加重,經休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。上海長江醫院神經內科專家稱:重癥肌無力的發病率為8~20/10萬,患病率為50/10萬,我國南方發病率較高。重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進、甲狀腺炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎和天皰瘡等其他自身免疫性疾病。 病因及發病機制 目前MG被認為是最經典的自身免疫性疾病,發病機制與自身抗體介導的AchR的損害有關。主要由AchR抗體介導,在細胞免疫和補體參與下突觸后膜的AchR被大量破壞,不能產生足夠的終板電位,導致突觸后膜傳遞功能障礙而發生肌無力。MG患者中有65%-80%有胸腺增生,10%-20%伴發胸腺瘤。 臨床分型 為了便于分層治療和預后判斷,MG分為4個類型。 Ⅰ型: 眼型。僅上瞼提肌和眼外肌受累,約占20~30%。 ⅡA型: 輕度全身型。以四肢肌肉輕度無力為主要表現,對藥物治療反應好,無呼吸肌麻痹,約占30%。 ⅡB型: 中度全身型。較嚴重的四肢無力,生活不能自理,藥物治療反應欠佳,但無呼吸困難,約占25%。 Ⅲ型:急性暴發型。急性起病,半年內迅速出現嚴重的肌無力癥狀和呼吸困難,藥物治療反應差,常合并胸腺瘤,死亡率高,約占15%。 Ⅳ型: 晚期重癥型。臨床癥狀與Ⅲ型相似,但病程較長,多在2年以上,由I型或II型逐漸進展形成,約占10%。 輔助檢查 1、重復神經電刺激 2、單纖維肌電圖 3、AchR抗體滴度的檢測 4、疲勞試驗(Jolly test) (1)提上瞼肌疲勞試驗 (2)眼輪匝肌疲勞試驗 (3)頸前屈肌肌群疲勞試驗 (4)三角肌疲勞試驗 (5)髂腰肌疲勞試驗 5、新斯的明試驗(neostigmine test) 6、胸腺CT和MRI 【患者反饋】確診為重癥肌無力以來采取過很多治療方法,如:服用各種中藥、西藥、針灸、理療等,但時間較長,無任何療效,花了很多錢還達不到理想效果,希望專家給予治療建議。 【專家解析】傳統的藥物治療:治標不治本、沒有針對性、且長期用藥副作用大、依賴性強,費用高、建議從根源入手,尋找病灶點進行精準治療。 神經綜合修復療法——針對病灶,科學治療重癥肌無力,標本兼治、療效顯著 神經綜合修復療法是由國內的神經內科專家團聯合中國科學院神經科學研究所經過多年的刻苦專研及臨床反復試驗共同研發的一種綜合、整體、系統的全新診療方法,該療法通過對神經修復、肌細胞修復、重塑和功能重建,來改變神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體,以產生足夠的終板電位保證突觸后膜傳遞功能正常。該療法在醫學技術獎大會上受到與會專家的深度認可與廣泛支持。 |
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