炎性肌病（多發性肌炎/皮肌炎）臨床路徑

炎性肌病（多發性肌炎/皮肌炎）臨床路徑

（2016年版）

一、炎性肌病（包括多發性肌炎/皮肌炎）臨床路徑標準住院流程

（一）適用對象。

第一診斷為炎性肌病的患者，包括多肌炎（PM，ICD-10：M33.200）、皮肌炎（DM，ICD-10：M33.101）。

（二）診斷依據。

根據《多發性肌炎皮肌炎》（中華醫學會風濕學分會，2010年）和《臨床診療指南風濕病分冊第二版》，（中華醫學會編著，2010年），應用1975年Bohan/Peter建議的診斷標準。

1.  對稱性近端肌無力表現：肩胛帶肌和頸前伸肌對稱性無力，持續數周至數月，伴或不伴吞咽困難或呼吸肌受累。；

2.  肌肉活檢異常：肌纖維變性、壞死，細胞吞噬、再生、嗜堿變性，核膜變大，核仁明顯，束周萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出。

3.  血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛縮酶、ALT、AST和LDH。

4.  肌電圖示肌源性損害：肌電圖有三聯征改變：即低波幅、短程的多相運動電位；纖顫電位、正銳波；插入性激惹增強和異常高頻放電；

5.  典型皮疹：①眶周皮疹：眼瞼呈淡紫色，眶周水腫；②Gottron疹：掌指及近端指間關節背面的紅斑性鱗屑疹；③膝、肘、踝關節、面部、頸部和上半身出現的紅斑性皮疹。

*具備上述1、2、3、4者可確診PM；具備上述1~4項中的三項可能為PM；只具備二項為疑診PM。具備第5項，再加三項或四項可確診為DM；具備第5項，加上二項可能為DM；加上一項為可疑DM。

（三）治療方案的選擇。

根據《多發性肌炎皮肌炎》（中華醫學會風濕學分會，2010年）和《臨床診療指南風濕病分冊第二版》，（中華醫學會編著，2010年）。

1.糖皮質激素

2.免疫抑制劑

3.抗瘧藥

4.丙種球蛋白輸注

5.生物制劑

（四）標準住院日：7-15天。

（五）進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合多肌炎（ICD-10：M33.200）或皮肌炎（ICD-10：M33.101）診斷標準

2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

3.當患者同時具有其他疾病診斷或危及生命的嚴重并發癥（如急進性間質性肺炎、呼吸肌或心肌病變導致呼吸衰竭、心力衰竭或惡性心律失常），在住院期間需特殊處理、影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，不進入路徑。

（六）住院期間的檢查項目。

1.必需的檢查項目：

（1）血常規、尿常規、大便常規；

（2）肝腎功能、電解質、血糖、血脂、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；

（3）肌酶譜（CK、CK-MB、LDH、AST）、肌電圖

（3）血沉、CRP、免疫球蛋白、補體、ANA、抗ds-DNA、抗ENA譜（應包括抗Jo-1抗體）、抗磷脂抗體、類風濕關節炎的相關自身抗體譜（含RF、抗CCP抗體）、自身免疫性肝病相關抗體（含抗線粒體抗體）。

（4）胸部影像、心電圖、腹部超聲（肝、膽、胰、脾、腎）、超聲心動圖、骨密度檢查。

2.根據患者病情，有條件可選擇：肌活檢、皮膚活檢、腫瘤標志物、肌炎相關抗體譜、肺高分辨率CT、肺通氣及彌散功能、腦鈉肽/N末端尿鈉肽原、感染相關檢查（HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、T-SPOT.TB、）等。

（七）治療方案與藥物選擇。

1.  糖皮質激素：醋酸潑尼松（龍）/甲潑尼龍，用藥劑量及時間視病情而定。嚴重的肌病患者或伴嚴重吞咽困難、心肌受累或進展性肺間質病變的患者，可加用甲潑尼龍沖擊治療。

2.  免疫抑制劑：甲氨蝶呤/硫唑嘌呤/環孢A/他克莫司/環磷酰胺/霉酚酸酯/來氟米特/羥氯喹/雷公藤多甙，選用何種藥物及用藥時間視病情而定。

3.  大劑量丙種球蛋白輸注：視病情而定。

4.  生物靶向制劑：抗CD20單抗，視病情而定。

5.鈣劑、維生素D、雙膦酸酸鹽防治骨質疏松治療。

6.胃黏膜保護劑、保肝藥：視病情而定。

（八）出院標準。

1.臨床癥狀及生化指標好轉。

2.沒有需要繼續住院處理的并發癥。

（九）變異及原因分析。

1.治療過程中出現并發癥，如急進性間質性肺炎、呼吸肌或心肌病變導致呼吸衰竭、心力衰竭或惡性心律失常。

2.伴有其他疾病（如惡性腫瘤），需要相關診斷治療。

二、炎性肌病臨床路徑表單

適用對象：第一診斷為炎性肌病的患者，包括多肌炎（PM，ICD-10：M33.200）、皮肌炎（DM，ICD-10：M33.101）

患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：

住院日期： 年月日  出院日期： 年月日   標準住院日：7-15天