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一、患者信息及影像 患者： 女性，46歲。 主訴 : 皮膚鞏膜黃疸2周。 現病史： 患者2周前無明顯誘因出現皮膚鞏膜黃疸，進行性加深，伴間斷性上腹部不適及腰背部不適。PTCD術后3天。發熱，無惡心、嘔吐，無出血，無嘔血、黑便。患者發病以來，睡眠及精神可，胃納一般，小便色黃，大便發白。近期體重無明顯改變。 既往史： 2年前曾行宮頸低分化神經內分泌癌根治術，術后化療及放療。 實驗室檢查： CEA 3.96 ng/ml (0-5) CA199 164 U/ml (0-37) CA72.4 0.992 U/ml (0-6.7) CA242 11.64 U/ml (0-20) 血、尿淀粉酶（-） 超聲： 無。 CT/MRI掃描： CT掃描：掃描設備為Discovery HD750 CT機，患者采取仰臥位，掃描范圍自膈頂至髂嵴，常規掃描層厚5mm，層間隔5mm，管電壓120KV，自動管電流，矩陣512×512。增強掃描參數：高壓注射器團注非離子型碘對比劑，注射速率3.5ml/s，造影劑用量為1.5-2ml/kg，注射后32s、60s及120s行三期增強掃描。 二、病例問答挑戰 答案分割線 問題一解讀 答案：D 本病例具體分析會在全部題目后展示。 問題2：本病與膽總管的關系？ A 侵犯 B 未侵犯 答案分割線 問題二解讀 答案：B 病灶靠近胰腺頭部腹側，胰腺背側可見一條狀強化區域，考慮為殘存正常胰腺實質；胰腺段走行于背側胰腺實質，如果背側胰腺實質正常的話，膽總管受侵幾率非常小。 問題3：病變與十二指腸的關系？ A 侵犯 B 未侵犯 答案分割線
問題三解讀 答案：A 軸位圖像提示病灶與十二指腸之間脂肪間隙消失，冠狀位圖像提示病灶與十二指腸降段呈寬基底相連。矢狀位圖像可見正常十二指腸壁外緣比較光滑，腫瘤側的十二指腸壁較模糊，正常十二指腸壁呈現明顯強化，而病變側的壁呈現低強化，且范圍擴大。因此答案為十二指腸受累。
問題4：病變與腸系膜上靜脈的關系？ A 侵犯 B 未侵犯 答案分割線
問題四解讀 答案：A 矢狀位圖像提示門靜脈與腸系膜上靜脈之間通暢。腸系膜上靜脈右側壁、后壁光滑，與病灶無接觸，腸系膜上靜脈前壁、左側壁與病灶接觸。我們可以認為病灶與腸系膜上靜脈接觸的范圍為管徑的1/2，如果病變與靜脈接觸為1/2的話，手術剝離腫瘤的可能性非常大，影像學提示腸系膜上靜脈受侵犯可能性小。 手術與病理 腹腔探查：胰頭至胰頸可及直徑約3cm占位，胰體硬，隱約可及占位。橫結腸系膜部分受累。腸系膜可及多發腫大淋巴結。術中發現：腫瘤未侵及下腔靜脈、腸系膜上靜脈及門靜脈，行全胰、脾切除，十二指腸、膽囊切除。術中因橫結腸系膜受累，行橫結腸及右半結腸切除。 術后病理 低分化神經內分泌癌（小細胞癌）。 侵及十二指腸漿膜層及肌層。 未累及膽總管，未見脈管癌栓，淋巴結可見癌轉移。胃斷端、十二指腸斷端、回腸斷端、結腸斷端、結腸斷端未見癌殘留。 左側腎上腺未見特殊，網膜組織未見特殊。 免疫組化 NSE（+），CD56（-），CgA（弱+），Syn（-），MAP2（+），p63（-），TTF1（+）
三、診斷分析思路 本例病變腹部CT顯示胰腺多發占位，呈現膨脹性生長，首先考慮腫瘤性病變。通過具體分析病變的強化特征，確定病變血供是否豐富，進一步分析病變有無囊變壞死、病灶對主胰管、血管、神經侵襲性以及轉移淋巴結征象，對最終明確病變診斷有很大意義。 發現病變與認證 本例病變腹部增強CT發現胰腺多發占位，以膨脹性生長為主，病灶較大、呈現均勻低強化，但是進一步定性需要分析病變對胰管、神經、血管的侵襲性。胰腺周圍腫大淋巴結首先考慮轉移性，其表現為集中在胰腺周圍，無融合，以上幾點對與其他疾病的鑒別有一定幫助。 定性診斷 對于本例病變，病灶多發，呈低強化，無明顯囊變壞死，對主胰管、血管、神經侵襲性較弱。病變周圍腫大淋巴結集中分布于胰腺周圍，無融合趨勢。主要考慮為胰腺淋巴瘤、轉移瘤或神經內分泌腫瘤可能。 四、診斷與鑒別診斷 患者中年女性，因梗阻性黃疸癥狀就診。腹部CT發現胰腺多發占位，增強掃描發現病變呈分葉狀，膨脹性生長，呈均勻低強化。胰管無明顯擴張，胰腺周圍血管及臟器無明顯受侵征象。胰腺周圍可見多發腫大淋巴結，無明顯融合趨勢。對以上征象進一步分析，（1）病灶呈低強化，和常見胰腺神經內分泌癌不一樣，常見神經內分泌癌呈高強化，甚至高于胰腺實質強化，而小細胞低分化神經內分泌癌呈低強化。 （2）病灶對主胰管侵襲性較弱，胰管輕度擴張，胰管走行迂曲，依據這一點與胰腺癌鑒別，胰腺癌多表現為胰腺的乏血供低強化腫塊，伴遠端胰管擴張，胰腺癌引起胰管擴張程度較明顯，擴張胰管走行僵直，且通常會伴有胰腺體尾部的萎縮；本病例的胰管擴張特征與胰腺癌不相符。且本病例呈膨脹性生長，胰腺癌多浸潤性生長。 （3）病灶與門靜脈、腸系膜上靜脈、腹腔干、肝總動脈相接觸，無包繞，說明對血管侵襲性相對較差；胰腺癌對血管的侵襲性較強，常包繞鄰近血管。 （4）胰腺周圍腫大淋巴結，腹腔淋巴結多集中在胰腺周圍，而在腹主動脈、下腔靜脈旁未見腫大淋巴結，常見胰腺癌合并腹膜后淋巴結腫大時，胰腺癌與腹膜后淋巴結融合無法區分。本病灶淋巴結多為孤立性，無相互融合傾向，這一點與淋巴瘤相鑒別。綜上，首先診斷為胰腺神經內分泌癌。 胰腺癌 胰腺癌為胰管起源腫瘤，生長方式為浸潤性生長，嗜神經生長特性。胰管擴張的形態與程度不符合常見胰腺癌的表現，胰腺體部病灶為胰腺癌的話，病灶體積較大，胰管擴張程度會更重一些、走行僵直且會伴有胰腺萎縮。與本例病變不符。胰腺癌出現腹膜后淋巴結轉移時，常與腹膜后淋巴結融合無法區分，此外胰腺癌較大時常出現壞死，本例病變無明顯壞死。胰腺癌對血管的侵襲性較強，常包繞鄰近血管，本病例表現以接觸為主，無明顯包繞。 淋巴瘤 胰腺低強化病灶時，要想到淋巴瘤的可能性，淋巴瘤多伴有下腔靜脈旁、腹主動脈旁多發腫大淋巴結，并且淋巴結相互融合，包繞臨近血管，本病例無這種特征，只是孤立腫大淋巴結，無融合，無包繞血管，因此與淋巴瘤不相符。 自身免疫性胰腺炎胰腺正常的“羽毛狀”結構消失，呈現“香腸樣”外觀,呈彌漫或局限性增大，可能為胰腺組織被淋巴細胞、漿細胞彌漫浸潤及纖維組織高度增生而產生形態學上的上述變化；胰腺周圍“鞘膜”征,可能為胰腺周圍積液、蜂窩織炎或纖維化，考慮為被膜或胰腺周圍脂肪組織的纖維化可能大。胰管及膽總管下段長段狹窄，膽總管下段呈陡然向心性狹窄，狹窄區細長 ,邊緣光整。CT增強表現動脈期密度略低,延遲均勻強化。可伴胰周及腹膜后淋巴結腫大，無明顯血管侵犯征象。 實性假乳頭狀瘤腫瘤好發于年輕女性，男性少見。腫瘤可發生在胰腺的任何部位，腫瘤較大，呈類圓形或橢圓形，向胰腺外膨脹性生長，腫塊周邊有較厚的纖維包膜，較大時對周邊組織推擠甚至粘連，一般包膜完整時不侵犯周邊組織，腫瘤包膜不完整時可向周邊侵犯。腫塊密度一般不均勻，為囊實性結構，囊實性結構比例不同，影像特點也不同。腫瘤30%發生鈣化，鈣化呈點片狀或環形，鈣化多位于腫瘤邊緣。腫塊增強掃描后實性部分動脈期輕度強化，靜脈期明顯強化，但各期強化 CT 值均低于胰腺實質部分，囊性壞死區不強化。 轉移瘤 腺轉移瘤常見的原發腫瘤有肺癌、結腸癌、乳癌、腎癌及胃癌等。CT 表現主要表現為三種形式，包括單發結節、多發結節及彌漫性胰腺增大。沒有明確的好發部位。不同組織來源腫瘤的胰腺轉移瘤 CT表現不盡相同，最具有特點的是腎癌轉移，腎癌轉移多表現為高血供腫瘤，其他類型轉移瘤多表現為低強化占位；胰管擴張與病變位置有關。 病例供稿：北京大學腫瘤醫院 唐磊 專家點評 胰腺神經內分泌癌典型影像學征象為動脈期及靜脈期高強化。較小的病變密度及強化更均勻，較大病變可表現為不均勻強化，可能與囊變、壞死及鈣化有關。少數情況下，胰腺神經內分泌癌可表現為低強化占位。 本病例與胰腺癌的鑒別點如下：首先，胰管擴張的形態與程度不符合常見胰腺癌的表現，胰腺體部病灶為胰腺癌的話，病灶體積較大，胰管擴張程度會更重一些，形態會更加平直，而不會出現這種彎曲走行。通常會伴有胰腺體尾部的萎縮。而本病例腫瘤比較大，而胰管擴張程度并不很重，胰體尾部萎縮也不重。這種情況下胰管不一定是中斷造成的擴張，很可能是壓迫造成的擴張。第二，腫瘤為兩個，一個位于胰體部，另外一個位于胰頭部，文獻報道胰腺癌可以多灶，但是臨床工作中極少見到多灶，胰腺看到多灶的話，考慮神經內分泌腫瘤、轉移瘤。第三，腫瘤從生長方式來講，膨脹性生長為主，與常見胰腺癌不一樣，胰腺癌為胰管起源腫瘤，生長方式為浸潤性生長，嗜神經生長特性，本病例兩處病灶均沒有這些特性，這也是不符合胰腺癌的地方。另外從淋巴結的分布來看，最大淋巴結位于幽門下區、胰后方，淋巴結邊界清楚，與胰腺腫塊無融合，這與通常見到的胰腺癌不一樣，常見胰腺癌合并腹膜后淋巴結腫大時，胰腺癌與腹膜后淋巴結融合無法區分。另外胰腺癌較大時通常會有壞死，而該病灶總體來講還是密度比較均勻。這么多的特點不符合胰腺癌，要考慮其他病變的可能。 膽管的問題，我們看到膽管確實沒有擴張，但是病人入院是通過梗阻性黃疸，肝內外膽管在做PTCD前存在擴張。膽管的擴張與腫瘤的侵犯或壓迫有關。但是，背側胰腺大部分完整，只能說膽總管受侵犯可能性不大。臨床工作中，很有把握性說膽總管是否受侵犯是有困難的。 血管的問題，從圖像上看，腸系膜上靜脈至少可以說受壓，因為病變與靜脈之間脂肪間隙消失而判斷靜脈受侵犯是不合理的，正常情況下，并不是說所有層面腸系膜上靜脈與胰腺之間存在脂肪間隙。這些層面上脂肪間隙消失不能說明靜脈受累可能性。胰腺癌靜脈受侵犯征象為下腔靜脈變形，淚滴狀改變。而這個病變，報告中病灶壓迫腸系膜上靜脈是有把握的。此外，腫瘤如果是軟的，就不具備很強的侵襲性，所有的征象是基于原發腫瘤來說的，如果原發瘤診斷胰腺癌，這個病例一定診斷腸系膜上靜脈受累，如果不診斷胰腺癌，考慮轉移瘤或者淋巴瘤，那就不能診斷腸系膜上靜脈受累，只能診斷受壓。如果腸系膜上靜脈受侵犯，靜脈壁很薄，一旦受侵犯，這么長一段范圍內部肯定會出現瘤栓，所以腸系膜上靜脈受累證據不夠。遇到這種情況，單純就腸系膜上靜脈來論是沒有意義的，受累的范圍、管徑、周徑都沒有意義，取決于原發腫瘤，生物學行為雖然為惡性，但是侵襲性不強，如果外緣光滑，貼近腸系膜上靜脈一側也應該是光滑的，因此，腸系膜上靜脈受壓為主。 點評專家：北京大學腫瘤醫院 孫應實 參考文獻： 1.Low G, Panu A, Millo N, Leen E. Multimodality imaging of neoplastic and nonneoplastic solid lesions of the pancreas.Radiographics. 2011 Jul-Aug;31(4):993-1015. 2.Lewis RB, Lattin GE Jr, Paal E. Pancreatic endocrine tumors: radiologic-clinicopathologic correlation. Radiographics. 2010 Oct;30(6):1445-64. 快掃碼關注醫侃（yikantime），就差你啦！▼ |
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