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一、患者信息及影像 患者：女性，2歲4個月。 主訴 : 發現腹部包塊10余天。 現病史： 10余天前患兒因自述間斷腹痛時，家長觸摸患兒腹部 發現腹部包塊。患兒無發熱，無血尿，無惡心嘔吐，食欲、食量無變化，間斷腹痛可自行緩解。至當地醫院行腹部B超檢查發現左腎占位性病變，遂來我院就診。 查體：左側腹部略膨隆，未見胃腸型及蠕動波，腹軟，無壓痛、反跳痛，左上腹可觸及一大小約10.0×8.0cm包塊，質硬，邊界尚清，輕壓痛及叩擊痛，活動度尚可，移動性濁音（-），腸鳴音正常。 既往史： 既往體健，否認肝炎、結核等急慢性傳染病史，無外傷、手術史。無輸血史。血型不詳。無藥物、食物過敏史。預防接種隨當地。患兒系第二胎第二產，足月順產，無產傷及生后窒息史。生后母乳喂養。 實驗室檢查： 無。 超聲： 無。 CT/MRI掃描： 腹部CT檢查：西門子雙源CT，掃描序列包括：平掃、增強掃描實質期及排泄期。掃描參數：層厚5mm，層間距5mm；管電壓100kv，電流57-223ma，螺距1.2。患者采用仰臥位，掃描范圍從肝上緣至髂棘水平。（如圖1~9） 二、病例問答挑戰 答案分割線 問題一解讀 答案： B 該病例腎實質期可見腫塊明顯包繞一支動脈血管；平掃圖像未見明顯鈣化灶，增強圖像顯示病灶為輕-中度強化，排除A，C。仔細觀察，腫塊位于左腎上極，腎皮質不完整，但腎臟本身位置無明顯移位，排除D。 問題2：該病例在CT掃描基礎上，關于病灶的定位，下列哪項描述正確？（單選） A. 腹腔 B. 腎 C. 腎上腺 D. 腹膜后 答案分割線
問題二解讀 答案： B 所示CT圖像顯示病灶位于左腎上極，左腎皮質不完整，局部缺損，左腎整體輪廓無明顯受壓移位征象。不考慮腹腔及腹膜后來源；因腫塊較大，左腎上腺顯示不清，但腫塊的最大截面在腎臟，故定位為腎源性。 問題3：根據以上臨床資料與CT表現特點，該病例最可能的診斷為下列哪一項？（單選） A. 腎母細胞瘤 B. 腎癌 C. 神經母細胞瘤 D. 腎透明細胞肉瘤 E. 淋巴瘤 答案分割線
問題一解讀 答案：D 手術所見：切開左側后腹膜及腎周脂肪囊，見左腎被一實性腫瘤占據，未見正常腎臟組織，形態欠規則，大小約12×10×9cm，包膜尚完整，內側部分腫瘤已突破包膜，用與周圍組織臟器（腎上腺、胰尾、結腸系膜、腹主動脈、脊柱旁）粘連緊密。 病理所見：
三、診斷分析思路 CTU示左腎區巨大占位性病變。左腎體積明顯增大，形態失常，左腎區見一巨大不規則軟組織腫塊，范圍約8.4×7.6×15.0cm，分葉狀，內密度不均勻，增強掃描呈中度延遲強化，局部包繞血管，周圍結構明顯受壓移位，病變與部分鄰近結構分界不清。左側腎上腺顯示不清，腹膜后未見腫大淋巴結。肝臟未見明顯異常。 （1）發現病變與認證：左腎區巨大腫塊，與腎分界不清，增強掃描有中度延遲強化。 （2）定位診斷：腫塊與腎分界不清，上極正常腎實質缺失，呈喇叭口樣改變，但腎整體輪廓無明顯移位，定位腎臟源性腫瘤。 （3）定性診斷：兒童腎臟巨大軟組織腫塊，不均勻強化，首先考慮惡性腫瘤。 四、診斷與鑒別診斷 本組病例首先要定位準確，定位為腎來源性腫瘤；一般而言，腎源性腫瘤腎臟的正常輪廓及腎皮髓分界消失，腎盞、腎盂有破壞, 即使腫塊呈外生性生長，與腫塊相交部分腎皮質仍有不同程度的破壞，并且腎臟本身移位不明顯。左腎巨大腫塊，不均質強化，結合年齡，考慮惡性腫瘤不難，但繼續細化惡性腫瘤的類型存在一定困難。 （1）腎母細胞瘤：是兒童最常見的腎臟惡性腫瘤。腎母細胞瘤與腎透明細胞肉瘤發病的年齡分布相同，但影像學表現存在少許差別。a：腎透明細胞肉瘤容易侵犯腎外組織，并包繞血管；b：腫瘤血供豐富，腫瘤實性部分強化明顯；c：腫瘤密度更混雜不均；d：可見鈣化；e：腎外骨轉移多見。 （2）神經母細胞瘤：與腎透明細胞肉瘤的鑒別要點在于定位。神經母細胞瘤是起源于腎上腺的惡性腫瘤，對腎臟是外壓性改變，增強掃描顯示腎皮質是完整的。神經母細胞瘤形態更不規則，更容易包繞大血管。 （3）腎癌：是成人好發的腎惡性腫瘤，但在兒童及青少年中很少見。腫瘤一般體積不大，強化方式輕－中度，可見鈣化。 病例供稿：山東省醫學影像學研究所 張琰 專家點評 腎透明細胞肉瘤（CCSK）是一種兒童罕見的腎惡性腫瘤，約占兒童腎臟腫瘤的2-9%，與腎母細胞瘤影像學表現相似，但在臨床治療和預后方面存在較大差異。CCSk通常為單側，多伴有壞死及不同大小和數目的囊性改變。腫瘤實性部分血供豐富，增強掃描呈明顯強化，液性密度區無強化，兩者可交錯分布顯示，稱為“虎斑紋”征；約25%的病變可見鈣化；CCSK容易發生骨骼轉移。臨床檢測兒茶酚胺多為隱性。 本組病例囊變部分較小，但位于病灶邊緣部分；病變包繞腎血管，但是無鈣化及骨轉移，與腎母細胞瘤不易鑒別，需靠病理診斷。展示此病例的意義在于拓寬思路，特別是對于出現骨轉移、囊變壞死明顯及鈣化較多的病例應考慮CCSK的可能性。 點評專家：山東省醫學影像學研究所 孫叢 教授 快掃碼關注醫侃（yikantime），就差你啦！▼ |
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