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胎兒泌尿系統(tǒng)包括雙腎、輸尿管、膀胱和尿道。胚胎5 ~ 8周，中腎管的分化誘導(dǎo)永久腎（后腎）的形成，胚胎第12周末，腎移位到最終位置，開始具有一定排泄功能。此間任何破壞、阻斷胚胎發(fā)育的因素均可導(dǎo)致腎臟在數(shù)量、位置、軸向、大小、形態(tài)、結(jié)構(gòu)、血管等方面的發(fā)育異常。掌握不同階段腎臟發(fā)育特征動態(tài)觀察，才能早期正確診斷胎兒泌尿系畸形。
一、腎積液
腎積液是尿路梗阻導(dǎo)致腎盂腎盞內(nèi)尿液潴留、腎盂擴(kuò)大、腎實質(zhì)萎縮和腎臟增大。腎盂輸尿管連接部位狹窄梗阻是腎盂擴(kuò)張腎積液的常見原因。
超聲表現(xiàn)：在腎臟橫切面上測量腎盂前后徑，晚期妊娠腎盂分離徑線在9mm以下可視為正常，≥10mm為腎盂擴(kuò)張。根據(jù)腎盂內(nèi)積液程度可以分為：①輕度腎積液：腎盂分離值1 ~ 1.5cm，見圖5-7-1；②中度腎積液：腎盂分離值在1.5cm以上，腎盞出現(xiàn)積液，呈花瓣狀排列，腎實質(zhì)無明顯改變或稍變薄，見圖5-7-2；③重度腎積液：腎盂腎盞擴(kuò)張形成囊狀，腎柱變薄在囊腔周圍呈分隔狀，腎實質(zhì)明顯變薄甚至成為菲薄的膜樣組織，見圖5-7-3。腎積液可以單側(cè)發(fā)生，也可以雙側(cè)出現(xiàn)，雙側(cè)等量積液常由于下尿路梗阻引起，見圖5-7-4。
 圖5-7-1 輕度腎積液 
圖5-7-2 中度腎積液 
圖5-7-3 重度腎積液 
圖5-7-4 下尿道梗阻致雙側(cè)腎積液
超聲鑒別診斷：
1．多發(fā)性腎囊腫：腎盂積液時擴(kuò)張的腎盞內(nèi)液性暗區(qū)呈放射狀排列，液性暗區(qū)之間相通，而多房性腎囊腫其液性暗區(qū)排列、大小、形態(tài)均不規(guī)則且不相通，容易鑒別。
2．腎巨大囊腫：重度腎積液聲像表現(xiàn)類似腎巨大囊腫，但在腎盂輸尿管部可尋找出漏斗狀或鳥嘴樣突起，藉此可與腎巨大囊腫鑒別。
3．腎外腎盂、先天性巨大腎盂：腎積液的腎盂擴(kuò)張形態(tài)是伴隨尿路梗阻程度發(fā)生變化的，但腎外腎盂、先天性巨腎盂其腎盂形態(tài)不變，見圖5-7-5，動態(tài)觀察可作鑒別，此類異常很少見。 
圖5-7-5 腎外腎盂聲像
注意：正常胎兒在宮內(nèi)各階段均可由于腎盂輸尿管連接部的生理性狹窄、彎曲或膀胱輸尿管生理性返流而引起短暫性的少量腎盂積液。胎兒腎盂分離值的動態(tài)觀察有助于鑒別生理性或病理性阻塞。
二、腎臟發(fā)育異常
（一）先天性腎囊腫性腎病 腎囊腫性腎病是由于各段腎小管及集合管發(fā)育異常進(jìn)而擴(kuò)張形成，以腎實質(zhì)內(nèi)大小不等的囊腫為特征。根據(jù)超聲形態(tài)學(xué)改變特征，囊腫性腎病可分為：①多房性腎發(fā)育不全；②多囊腎；③單純性腎囊腫。
1．多房性腎發(fā)育不全：又稱多發(fā)性腎囊腫，表現(xiàn)為腎實質(zhì)內(nèi)大小不等的囊腫，包括PotterⅡ型又稱成人型多囊腎（常染色體顯性遺傳病）和 PotterⅢ型又稱多囊泡腎。
超聲表現(xiàn)：胎兒雙腎增大，切面上見腎內(nèi)多個大小不等囊腫，可相互擠壓、重疊，見圖5-7-6；部分性多發(fā)囊腫則可見部分正常腎結(jié)構(gòu)聲像。 
圖5-7-6 多房性腎發(fā)育不全
2．胎兒型多囊腎：為各段腎小管和集合管囊性擴(kuò)張的一種常染色體隱性遺傳性疾病PotterⅠ型。病理表現(xiàn)為雙側(cè)腎彌漫性增大，切面見彌漫的大頭針帽至綠豆大的小囊腫、排列呈放射狀的管狀囊腫，使腎呈海綿狀；鏡下擴(kuò)張的囊腔及小管均為過度發(fā)育和擴(kuò)張的集合管。
超聲表現(xiàn)：雙側(cè)腎臟增大，腎的正常結(jié)構(gòu)消失，內(nèi)回聲明顯增強(qiáng)，但超聲難以顯示致密的小囊腔，見圖5-7-7、圖5-7-8、圖5-7-9。
圖5-7-7 胎兒型多囊腎聲像 
圖5-7-8 胎兒型多囊腎三維成像 
圖5-7-9 胎兒型多囊腎標(biāo)本
3．單純性腎囊腫：發(fā)生于腎實質(zhì)內(nèi)的先天性發(fā)育異常，是與腎盂腎盞不相通的單純性囊腫。預(yù)后較好，可以在出生后擇期行囊腫穿刺治療。
超聲表現(xiàn)：多發(fā)生于單側(cè)或雙側(cè)腎的兩極，囊壁薄，內(nèi)為液性暗區(qū)，見圖5-7-10；囊腫體積小時易被誤為腸管而漏診，大者可占據(jù)胎兒腹部，難辨囊腫來源。 
圖5-7-10 單純性腎囊腫聲像
（二）腎缺如是由于胚胎發(fā)育過程中，單側(cè)或雙側(cè)沒有發(fā)生輸尿管芽，生腎索尾端失去輸尿管芽的誘導(dǎo)而致單或雙側(cè)無腎。
超聲表現(xiàn)：在胎兒脊柱兩旁單或雙側(cè)未探及腎臟結(jié)構(gòu)，相當(dāng)于正常腎區(qū)位置被腸管回聲代替，見圖5-7-11。雙腎缺如時，動態(tài)觀察膀胱不充盈且伴明顯羊水過少。
注意：腎區(qū)未探及腎臟結(jié)構(gòu)時應(yīng)注意有腎缺如、異位腎和腎發(fā)育不良的可能。
圖5-7-11 單側(cè)腎缺如
（三）異位腎 胚胎發(fā)育過程中上升的后腎被腸系膜動脈干或臍動脈阻擋時，異位于髂腰部、盆腔或?qū)?cè)，極少數(shù)穿過橫膈進(jìn)入胸腔，而致腎臟位置不正常。
超聲表現(xiàn)：在胎兒腰椎腎區(qū)未能探及正常腎臟結(jié)構(gòu)；在非正常腎區(qū)探及單或雙個腎臟結(jié)構(gòu)；異位腎的發(fā)現(xiàn)機(jī)率亦可能伴隨孕周增加而增加。
注意：異位腎應(yīng)注意與腎缺如及胎兒盆腹腔腫瘤鑒別。
（四）融合腎 胎兒融合腎罕見。胚胎發(fā)育過程中上升的后腎在盆腔、動脈分叉處相互接近，在盆腔內(nèi)左右腎融合形成團(tuán)塊狀為團(tuán)狀腎，見圖5-7-12；在動脈分叉處兩腎下極互相融合為馬蹄腎；而一側(cè)腎下極與另一側(cè)腎上極互相融合為S形腎。
圖5-7-12 胎兒融合腎聲像
（五）重復(fù)腎（duplex kidney） 是指一個腎臟有兩個或兩個以上腎盂，分別連接兩條或兩條以上輸尿管。超聲掃查可見兩段或兩段以上腎盂且腎盂擴(kuò)張、輸尿管擴(kuò)張，膀胱內(nèi)可見輸尿管疝突向膀胱內(nèi)。重復(fù)腎產(chǎn)前診斷困難，只有在輸尿管存在狹窄引起擴(kuò)張、繼發(fā)腎盂擴(kuò)張時才有可能作出診斷，見圖5-7-13。
圖5-7-13 胎兒重復(fù)腎聲像
（六）腎發(fā)育不良 腎發(fā)育不良是由于胚胎期血流供應(yīng)障礙，導(dǎo)致腎臟不能充分發(fā)育。最早可發(fā)生在妊娠31天。雙側(cè)腎發(fā)育不良時，兩側(cè)腎大小可不一致；一側(cè)腎發(fā)育不良，對側(cè)腎代償性增大，其內(nèi)部結(jié)構(gòu)無異常。腎發(fā)育不良的胎兒均伴羊水過少。
超聲表現(xiàn)：發(fā)育不良的腎測量徑線小，腎盂結(jié)構(gòu)難顯示，見圖5-7-14。可參照正常胎兒各孕周腎臟測值，定期觀察，及早診斷。
注意：由于腎發(fā)育不良的腎臟過小，容易被誤診為腎缺如。
圖5-7-14 雙側(cè)腎發(fā)育不良聲像 三、膀胱、輸尿管畸形
人胎8周開始就有尿液產(chǎn)生，據(jù)報道最早可在孕10周時應(yīng)用超聲波觀察到胎兒脹大的膀胱。中晚期妊娠胎兒的膀胱充盈時直徑在5cm之內(nèi)，超過此值時，應(yīng)動態(tài)觀察，持續(xù)不排空者，或甚至逐漸增大應(yīng)密切觀察。超聲動態(tài)觀察是早期診斷胎兒泌尿系畸形的重要方法。
（一）巨大膀胱、巨大輸尿管 產(chǎn)生的原因多為二種情況：一是尿路梗阻，尿道狹窄，尿液逆流，使膀胱、輸尿管失代償擴(kuò)張，潴留性積液，例如后尿道瓣膜使尿道關(guān)閉，不能排尿；二是神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良，膀胱輸尿管肌肉松弛。
超聲聲像特點：膀胱暗區(qū)直徑大于5cm，動態(tài)觀察逐漸增大，見圖5-7-15，可伴羊水過少；后尿道瓣膜除膀胱增大不排空外，還可見后尿道擴(kuò)張，見圖5-7-16，雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張，雙腎積水等。神經(jīng)肌肉發(fā)育不良的巨大膀胱、輸尿管無明顯的尿路梗阻聲像，羊水量正常，且顯著擴(kuò)張的膀胱、輸尿管與腎盂腎盞擴(kuò)張不成比例，見圖5-7-17。
圖5-7-15 胎兒巨大膀胱
圖5-7-16 后尿道瓣膜聲像
圖5-7-17 胎兒巨大輸尿管
（二）先天性膀胱憩室 是因膀胱壁發(fā)育缺陷，下尿路梗阻，膀胱部分粘膜及固有膜套入菲薄肌層向外膨出形成憩室。憩室壁含有肌纖維，多為單個憩室。
超聲聲像特點與鑒別診斷：①在胎兒膀胱部位探查顯示“雙囊征”；②“雙囊”之間大多可探及通道，亦有找不到通道的憩室，可動態(tài)觀察“雙囊”充盈程度，形態(tài)變化；③女性胎兒需注意與卵巢囊腫鑒別；④與膀胱畸形如重復(fù)膀胱、中隔膀胱、多房膀胱鑒別，但膀胱畸形很少見。
（三）臍尿管囊腫 又稱膀胱尿囊囊腫，由于臍尿管未閉合，膀胱與臍帶內(nèi)尿囊的遠(yuǎn)端相通，形成臍帶內(nèi)囊腫。
超聲表現(xiàn)為臍帶根部一囊腫，仔細(xì)觀察與膀胱相通，隨膀胱充盈和排空其大小有所變化，膀胱排空時囊腫縮小，彩超顯示兩條臍動脈沿著囊腫兩側(cè)進(jìn)入臍帶，見圖5-7-18。超聲聲像與位于臍根部的單純性臍帶囊腫有時鑒別困難。
圖5-7-18 胎兒臍尿管囊腫
四、腎臟實性腫瘤
超聲掃查在胎兒腎區(qū)見不均質(zhì)實性回聲，邊界可辨，形態(tài)不規(guī)則，但腫瘤增大時與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系不清，難以判斷來源，見圖5-7-19。
圖5-7-19 胎兒腎錯構(gòu)瘤聲像
五、外生殖器發(fā)育異常
胎兒外生殖器發(fā)育異常產(chǎn)前診斷十分困難，除非有較顯著的形態(tài)學(xué)改變，否則產(chǎn)前無法發(fā)現(xiàn)。
尿道下裂：分陰莖頭型、陰莖體型和陰囊會陰型。前兩型外陰結(jié)構(gòu)變化不大，產(chǎn)前超聲檢查幾乎不能診斷，陰囊會陰型因伴陰莖短小、下彎，兩側(cè)陰囊分離而有形態(tài)學(xué)改變，當(dāng)胎兒體位合適時，可以通過二維超聲掃查、三維超聲成像輔助診斷，表現(xiàn)為陰莖短，陰莖陰囊分離征象，見圖5-7-20、圖5-7-21。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的女性胎兒由于受激素刺激可出現(xiàn)陰蒂增長，類似陰囊型尿道下裂的聲像，需結(jié)合染色體檢查及生化檢查等鑒別。
圖5-7-20 胎兒尿道下裂聲像
圖5-7-21 胎兒尿道下裂三維成像
尿道外口囊腫：位于尿道外口小水泡狀物，囊壁薄，內(nèi)含膠凍或水樣液，較小的囊腫不影響排尿，預(yù)后較好，較大者影響排尿需手術(shù)切除。因合并其他泌尿系畸形常漏診。超聲掃查外生殖器處可見小囊狀無回聲區(qū)，應(yīng)注意與臍帶或臍膨出等鑒別，見圖5-7-22。
圖5-7-22 胎兒尿道外口囊腫聲像
其他少見的異常包括腹股溝斜疝，表現(xiàn)為陰囊內(nèi)見不均質(zhì)小腸回聲，單側(cè)陰囊增大，見圖5-7-23。下腹壁發(fā)育不良形成疝囊突向外陰時，容易誤診為外生殖器畸形，見圖5-7-24、圖5-7-25。
圖5-7-23 胎兒腹股溝斜疝聲像
圖5-7-24 胎兒下腹壁直疝聲像
圖5-7-25 胎兒下腹壁直疝三維成像
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