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1.病例資料
患者，女性，61歲，因左胸背部疼痛1年入院。1周前外院查胸椎MRI平掃示胸7椎管內(nèi)占位。為進(jìn)一步手術(shù)治療，轉(zhuǎn)入我院。入院時(shí)體格檢查：左側(cè)胸6~9水平條帶狀區(qū)域針刺覺減退；神經(jīng)功能Frankel評(píng)級(jí)E級(jí)。入院后復(fù)查胸椎MRI平掃+增強(qiáng)示：胸7~9水平椎管髓外硬膜下可見兩個(gè)占位性病變（圖1A）。
圖1A. 術(shù)前T1WI增強(qiáng)冠狀位，T7水平髓外硬膜下占位，位于脊髓左側(cè)，均勻強(qiáng)化伴“硬膜尾”征（黑色箭頭），T8~9水平髓外硬膜下占位，位于脊髓右側(cè)，均勻強(qiáng)化（白色箭頭）；
入院診斷：胸椎管內(nèi)多發(fā)脊膜瘤？在全麻下行后正中入路胸椎管腫瘤切除術(shù)，術(shù)中探查見胸7水平腫瘤位于椎管左側(cè)髓外硬膜下，灰紅色，大小約1.5 cm×1.5 cm，基底部與椎管左側(cè)硬脊膜粘連緊密，靠近硬脊膜處有鈣化，余腫瘤部分質(zhì)地較脆，先瘤內(nèi)減體積后再完整切除腫瘤；胸8~9水平腫瘤位于椎管右側(cè)髓外硬膜下，大小約1.0 cm×1.0 cm，黃白色，葫蘆狀，與神經(jīng)根粘連緊密，無法游離載瘤神經(jīng)，故將載瘤神經(jīng)及腫瘤一并切除（圖1B）。
圖1B. 術(shù)中發(fā)現(xiàn)，T7水平腫瘤（黑色箭頭），T8~9水平腫瘤（白色箭頭）；
術(shù)后1周，患者左側(cè)季肋部及左后背灼燒樣疼痛基本消失，右下肢肌力恢復(fù)至Ⅳ+，能自主下床活動(dòng)，傷口愈合良好，復(fù)查胸椎MRI平掃+增強(qiáng)示兩個(gè)腫瘤均全切（圖1C）。
圖1C. 術(shù)后T1WI增強(qiáng)冠狀位，腫瘤切除滿意，無殘留；
術(shù)后1月隨訪，雙下肢肌力基本對(duì)稱，能自主行走、活動(dòng)及負(fù)重，左側(cè)季肋部及左背部燒灼感基本消失。術(shù)后病理結(jié)果：胸7水平病灶為腦膜皮細(xì)胞型腦膜瘤（WHO Ⅰ級(jí)）（圖1D）；胸8~9水病灶為神經(jīng)鞘瘤（圖1E）。
圖1D. T7水平腫瘤病理（HE，×200），示腦膜皮細(xì)胞型腦膜瘤（WHOⅠ級(jí)）；E. T8~9水平腫瘤病理（HE，×200），示神經(jīng)鞘瘤
2.討論
脊膜瘤和神經(jīng)鞘瘤是椎管內(nèi)髓外硬膜下的常見腫瘤，但這兩種腫瘤同時(shí)發(fā)生卻非常少見，多為2型神經(jīng)纖維瘤病（neurofibromatosis type 2，NF2）合并椎管內(nèi)脊膜瘤和神經(jīng)鞘瘤。NF2是常染色體顯性遺傳病，致病基因定位于22q12.2，主要為聽神經(jīng)瘤（尤其是雙側(cè)）和中樞神經(jīng)系統(tǒng)其它腫瘤如腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤或膠質(zhì)瘤。然而根據(jù)目前美國NIH診斷標(biāo)準(zhǔn)，我們報(bào)道的這例不符合NF2的診斷標(biāo)準(zhǔn)，且未發(fā)現(xiàn)直系親屬中有NF病可疑患者，基本可排除NF2的診斷，故我們考慮該患者為原發(fā)性可能性大。
該患者臨床表現(xiàn)為椎管內(nèi)腫瘤的一般特點(diǎn)，無特殊性，這給術(shù)前診斷帶來困難。MRI平掃+增強(qiáng)掃描能清晰地反映腫瘤的數(shù)量、大小、部位、強(qiáng)化特點(diǎn)，為術(shù)前診斷的最佳檢查。手術(shù)切除仍為的最佳治療方法。手術(shù)切除過程中，由于腫瘤分別位于脊髓的左側(cè)和右側(cè)，脊髓受壓已很嚴(yán)重，加之胸7水平脊膜瘤基底部有鈣化，切除過程中不可避免對(duì)脊髓有刺激和牽拉，導(dǎo)致術(shù)后出現(xiàn)一過性右下肢肌力減退，故此型腫瘤切除時(shí)應(yīng)盡量注意保護(hù)脊髓和神經(jīng)，可按“先易后難”原則，先處理容易切除的腫瘤，并結(jié)合瘤內(nèi)減壓、分塊切除等辦法盡量減少脊髓和神經(jīng)騷擾。術(shù)后注意神經(jīng)功能變化，必要時(shí)應(yīng)用激素沖擊、神經(jīng)營養(yǎng)藥物。
來源：中國臨床神經(jīng)外科雜志2016年7月第21卷第7期 作者：北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)外科（韓蕓峰、王振宇、陳曉東）；北京大學(xué)第三醫(yī)院病理科（劉翠苓） |
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