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來源：臨沂市人民醫院 董紅巖
一、頭頸
●頭頸各部位良性腫瘤
·鼻腔鼻竇：
1.內翻性乳頭狀瘤（inverting papilloma)：
又稱“Schneiderian乳頭狀瘤，內翻型”。部分和HPV感染有關。
常發生于鼻腔單側壁和鼻竇。肉眼為鼻息肉，呈黏液樣和透明狀。鏡下，增生上皮向下方的間質內呈內生性生長，上皮常為多層非角化鱗狀上皮或混有黏液細胞的纖毛柱狀上皮，炎細胞尤其是中性粒細胞可浸潤到上皮內。間質可致密、稀疏或黏液樣，伴或不伴有炎癥背景。混合腺稀少或缺如。
常合并外翻性乳頭狀瘤成分。10-20%可出現表面局灶角化，5-10%可見上皮異型性（此時要全面評估）。
偶可局部鱗狀上皮乳頭狀增生伴角化過度和角化不全、顆粒層增厚，甚至出現挖空細胞，此時診斷“內翻性乳頭狀瘤伴局部疣狀增生”較合適，應密切隨訪。
偶混有癌成分（以鱗狀細胞癌為主），CD44在內翻性乳頭狀瘤中密碼表達，在癌中明顯減少或缺失。
本病良性，但有無限生長潛力。將病變側黏膜同時摘除可使術后復發率＜20%。核分裂像多和上皮明顯異型并不提示惡變率和復發率增高，但中高度異型者需充分取材、以免遺漏小灶癌。
注：Schneiderian黏膜即鼻腔鼻竇表面的假復層纖毛柱狀上皮
 
2.嗜酸細胞性乳頭狀瘤(oncocytic Schneiderian papilloma)：
又稱“Schneiderian乳頭狀瘤，嗜酸細胞型”。含外翻性和內翻性成分，上皮為2-8層的柱狀上皮，細胞漿因富含線粒體而嗜酸。上皮內常含有微膿腫（黏液和中性粒細胞混合）。間質半透明或纖維化，可含淋巴細胞、漿細胞和中性粒細胞，不常有嗜酸性粒細胞。腺體少或缺失。
4-17%伴有癌，最多見的是鱗狀細胞癌。
3.外翻性乳頭狀瘤：
又稱“Schneiderian乳頭狀瘤，外翻型”。和HPV感染有關。
纖維血管軸心，表面有5-20層鱗狀細胞、移行細胞和假復層纖毛柱狀上皮，散在有黏液細胞。間質中常無炎細胞。
手術不徹底可復發。
4.呼吸道上皮腺瘤樣錯構瘤（respiratory epithelial adenomatoid hamartoma, REAH)：
肉眼呈息肉狀和外生性，切面膠樣。
鏡下，腺樣結構增生，腺體可直接與表面上皮相連。腺體圓形或橢圓形，腺上皮為復層纖毛柱狀上皮，可混有黏液細胞。間質玻璃樣變，有慢性炎細胞浸潤，腺體周圍有厚的基底膜。腺體可萎縮。
5.小葉狀毛細血管瘤（lobular capillary hemangioma,LCH):
又稱化膿性肉芽腫。息肉樣。鏡下為小葉狀結構，由薄壁和厚壁血管組成。炎性滲出物多少不等。要與鼻咽部的血管纖維瘤鑒別。徹底切除不復發。
6.涎腺型腺瘤（salivary gland-type adnomas)
包括多形性腺瘤、肌上皮瘤和嗜酸細胞瘤。
·鼻咽：
1.毛狀息肉（hairy polyp):
發生于新生兒和嬰幼兒，息肉樣，表面為為過度角化物和毛囊皮脂腺構成的皮膚，核心為纖維脂肪組織，常有軟骨、肌肉和骨。因缺少內胚層可與畸胎瘤鑒別。
2.Schneiderian型乳頭狀瘤（Schneiderian-type papilloma):與發生于鼻腔鼻竇的相似，多為內翻性。
3.鱗狀細胞乳頭狀瘤（squamous papilloma):不多見。
4.異位垂體瘤（ectopic pituitary adenoma):單獨發病，不累及正常垂體。
5.鼻咽部血管纖維瘤（nasopharyngeal angiofibroma):
又稱幼年性鼻咽血管纖維瘤。
10-20為發病高峰，如果為女性，必須排除女性睪丸男性化。雖是良性腫瘤，但通常廣泛浸潤周圍組織。
纖維性間質由間質細胞（梭形、圓形、多角形或星形）和膠原纖維（纖細或粗大）組成，背景可有黏液樣變。間質細胞常溫和，也可多核或多形性。間質常見肥大細胞。纖維間質中常有鹿角樣薄壁血管。
  
·下咽、喉、氣管：
1.乳頭狀瘤/乳頭狀瘤病（papilloma/papillomatosis):
鱗狀細胞乳頭狀瘤，喉部常見，由HPV感染引起，常復發。5歲和20-40歲是兩個發病高峰。兒童病人生長廣泛、迅速復發，其發生為母親HPV垂直傳播。成人臨床過程不顯著。
鏡下，纖細纖維血管軸心，被覆鱗狀上皮，乳頭可出現二三級分支，可有少量角化，常見副基底層細胞增生。可有挖空細胞。
鑒別：疣狀癌鱗狀上皮厚、角化明顯、球狀釘突鈍性浸潤。乳頭狀鱗癌細胞為惡性表現。成人乳頭狀角化病上皮角化、內見透明角質顆粒。
2.良性涎腺型腫瘤：多形性腺瘤和嗜酸性乳頭狀囊腺瘤。
·口腔和口咽
1.鱗狀細胞乳頭狀瘤和尋常疣（squamous cell papilloma and verruca vulgaris)
小部分有HPV感染。鱗狀上皮乳頭狀增生，常有角化不全，有纖維血管軸心。可以自愈（尤其是兒童），一般無復發。無惡變潛能。
2.尖銳濕疣（condyloma acuminatum):
與發生于生殖器者表現相同，20-50歲易發，青少年和青年為高發人群。鏡下與鱗狀細胞乳頭狀瘤類似，但是上皮增生短鈍，表面光滑。挖空細胞是明顯特征。釘突球根狀、短、長度均等，不向內彎曲。復發危險性高。
3.局部上皮增生（focal epithelial hyperplasia)：
兒童、青少年和青年常見，很少發生于成人。棘層增生，沒有乳頭狀結構。有自愈性。
4.顆粒細胞瘤（granular cell tumor):
少見，胞漿嗜酸，顆粒細胞延伸到鄰近組織尤其是骨骼肌。一部分病例表面上皮假上皮瘤樣增生，誤誤診為癌。表達S-100、NSE、calretinin、inhibin-α和CD68。保守切除后很少復發。
5.淋巴管瘤（lymphangioma)：兒科常見病。
6.涎腺腺瘤（salivary gland adenomas)：包括多形性腺瘤、基底細胞腺瘤、管狀腺瘤、囊腺瘤等。
·唾液腺
1.多形性腺瘤（pleomorphic adenoma):
最常見的涎腺腫瘤，大多發生于腮腺。緩慢生長，可與Warthin瘤并存。界限清楚，常有包膜，但包膜厚薄不一。可有部分包膜或無包膜。
鏡下：上皮成分包括立方樣、基底樣、鱗狀、梭形、漿細胞樣、透明細胞。罕見有黏液細胞、皮脂細胞和漿液性腺泡細胞。上皮細胞成片或管狀，管周有一層肌上皮。間葉成分為黏液樣、軟骨樣或透明變性。黏液樣物質內有肌上皮細胞。軟骨可成骨，間質可直接骨化生。間質可有脂肪樣成分。
瘤體內或周邊血管腔內、有時遠離瘤體的血管腔內偶見腫瘤細胞，可能手術導致，無生物學意義。
良性腫瘤，但是易復發，有惡性變危險。易復發原因包括：黏液樣物質多時易流散；包膜薄或腫瘤侵犯包膜；腫瘤出現在包膜下裂隙內；腫瘤穿過包膜。存在易復發原因時應在報告中體現。
2.肌上皮瘤（myoepithlioma):
主要發生于腮腺，緩慢生長，界限清。
鏡下：梭形，漿細胞樣，玻璃樣，上皮樣，透明細胞。偶見導管樣結構。
IHC：表達CK、CK7、CK14、SMA、MSA、S-100、GFAP等。
3.基底細胞腺瘤（basal cell adenoma):
罕見。界限清。
鏡下：基底樣細胞構成，胞質嗜酸，邊界不明顯，細胞核圓形至橢圓。細胞排列成實性、梁狀、管狀和膜性。致密膠原纖維束分割腫瘤。
IHC：表達CK、肌源性標志、vimentin、P63
4.Warthin瘤（Warthin tumour):
幾乎全部發生于腮腺和腮腺淋巴結。與吸煙關系密切。很多患者進食時可感覺到腫瘤大小的波動。界限清楚，可呈囊性。
鏡下：有囊性區和實性區。實性區由上皮和淋巴樣成分構成。上皮有兩層細胞，囊腔表面為嗜酸性高柱狀腔面細胞，下方為扁平或立方的基地細胞。偶見小鱗狀細胞灶、杯狀細胞和皮脂細胞。間質為不同程度反應性淋巴細胞，常見生發中心。囊腔內有乳頭狀結構突入。
兩種發生理論：一種是來自腮腺內或腮腺周圍淋巴結內異位的涎腺導管的閏管細胞和基底細胞。另一種是良性上皮性腫瘤或增生，并引起重度淋巴樣反應。
5.嗜酸細胞瘤（oncocytoma):嗜酸性細胞實性或梁狀。
6.管狀腺瘤（canalicular adenoma):柱狀上皮細胞相互吻合、細條索狀，腫瘤細胞常呈珠子樣。間質血管豐富。
7.皮脂腺瘤（sebaceous adenoma):罕見，界限清楚，巢狀皮脂腺細胞，常見鱗狀分化和囊性變。
8.皮脂和非皮脂淋巴腺瘤（lymphadenomas:sebaceous and non-sebaceous)
9.內翻性導管乳頭狀瘤（inverted ductal papilloma):
涎腺導管和口腔表面上皮交界處的導管腔內的乳頭狀增生，有內生性特點，形成結節狀腫塊。
10.導管內乳頭狀瘤（intraductal papilloma):導管上皮的腔內乳頭狀增生，來自小葉間或排泄管。
11.囊腺瘤（cystadenoma):罕見。多囊性。
·牙源性腫瘤：
1.成釉細胞瘤（ameloblastoma):
（1）成釉細胞瘤，實性/多囊型（ameloblastoma,solid/multicystic type):
發生于頜骨，生長緩慢，有局部侵襲性。如果切除不徹底，復發率很高，但是基本無轉移傾向。
鏡下分為濾泡型和叢狀型。濾泡型由纖維間質中的牙源性上皮島構成，上皮島基底細胞高柱狀、核深染、細胞核遠離基底膜、細胞質空泡狀，島中央細胞疏松排、類似星網狀，上皮細胞可梭形、基底細胞樣、鱗狀化生。叢狀型由排列成條索并交織成網狀的基底細胞構成，間質纖細。兩型都可囊性變。
（2）成釉細胞瘤，骨外/外周型（ameloblastoma,exosseous/peripheral type):發生于骨外，與實性/多囊型類似。
（3）成釉細胞瘤-促結締組織增生型（ameloblastoma-desmoplastic type):以間質為主，上皮島奇形怪狀，中心漩渦狀，細胞豐富，為梭形或鱗狀上皮細胞。上皮島外周細胞立方，有時核深染，少見高柱狀、核極性排列的細胞。
（4）成釉細胞瘤，單囊型（ameloblastoma,uncystic type):囊腫性，不浸潤周圍骨質。有兩種病理類型，一種是單純囊性型，有成釉細胞樣上皮襯里。另一種是囊壁內浸潤型，呈濾泡型或叢狀型浸潤到囊腫壁內。要與牙源性囊腫鑒別。
·甲狀腺和甲狀旁腺：
1.甲狀腺濾泡性腺瘤（follicular adenoma):
通常單發，圓形或橢圓形，有包膜。偶有結節狀增生背景。
鏡下：包膜厚薄不一，無包膜和血管侵犯。濾泡細胞偶可增大、深染。中央由于接觸固定液晚，核可以膨脹、大而淡染。核分裂像罕見。可呈乳頭狀結構，缺少乳頭狀癌核標準。繼發病變包括：間質水腫、纖維化、透明變性、出血、鈣化、軟骨化生、囊性變和梗死。包膜應全部取材以除外惡性可能。看包膜有無浸潤時要注意是否為針吸位置。
亞型包括印戒樣、黏液型（大量細胞外黏液）、腺脂肪瘤、透明細胞濾泡腺瘤、非典型腺瘤（富于細胞、核異型或特別形態充分取材不見血管和包膜侵犯，良性過程）、伴怪異核的腺瘤。
2.甲狀腺透明變梁狀腫瘤（hyalinizing trabecular tumour):梁狀生長方式和明顯的透明變性。有包膜或界限清楚。
3.甲狀腺神經鞘瘤（peripheral nerve sheath tumours)
4.甲狀旁腺腺瘤（parathyroid adenoma)
本部分主要參考書：
2005版WHO頭頸部腫瘤病理學和遺傳學（主譯 劉紅剛 高巖，人民衛生出版社）
2008版頭頸部病理學（主譯 劉紅剛，北京大學醫學出版社）
（圖片：本部分化膿性肉芽腫圖片來自劉紅剛頭頸部病理學，其他圖片來自WHO）
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