[深度學(xué)習(xí)] ''''毛細(xì)血管擴(kuò)張癥''''的病理與臨床特點(diǎn)及影像診斷（建議收藏）~~~

　　毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（capillary telangoectasias）為一簇形似毛細(xì)血管的薄壁、擴(kuò)張血管構(gòu)成的畸形，也稱腦毛細(xì)血管瘤，屬于所謂隱匿性血管畸形，常無(wú)臨床癥狀，而為影像學(xué)檢查或尸解發(fā)現(xiàn)。病因不明，可能為胚胎時(shí)期毛細(xì)血管胚芽發(fā)育異常所致，并似與放療損傷有關(guān)。本病多見(jiàn)于皮膚與黏膜，腦內(nèi)少見(jiàn)。約占顱內(nèi)血管畸形10%～20%。病理學(xué)上呈小的棕色或粉紅色小結(jié)節(jié)，或呈環(huán)狀與條形，鏡下為一團(tuán)扭曲、擴(kuò)張的毛細(xì)血管樣結(jié)構(gòu)，其管壁缺乏平滑肌細(xì)胞和彈力纖維，血管壁內(nèi)襯單層上皮細(xì)胞，缺乏平滑肌與彈力纖維，可見(jiàn)含鐵血黃素沉積，管腔大小不一，異常血管之間夾雜腦組織。病變周圍的腦實(shí)質(zhì)可見(jiàn)膠質(zhì)增生與既往出血所致的含鐵血黃素沉積。本病還常與海綿狀血管畸形并存，甚至有學(xué)者認(rèn)為二者難以區(qū)分，認(rèn)為可能是同一疾病的兩種表現(xiàn)。需注意的是，本病與遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥無(wú)關(guān)，后者又稱Rendu-Osler-Weber綜合征，其伴隨的顱內(nèi)血管畸形為動(dòng)靜脈瘺。病理學(xué)上本病常見(jiàn)，尸解時(shí)發(fā)現(xiàn)率僅次于靜脈性血管畸形而居顱內(nèi)血管畸形第二位。好發(fā)于30～40歲，無(wú)性別差異。多無(wú)癥狀，合并海綿狀血管畸形時(shí)可出血而就診。極少數(shù)病人出現(xiàn)頭痛、耳鳴、眩暈、聽(tīng)力下降、共濟(jì)失調(diào)、偏癱、抽搐及局限性神經(jīng)功能障礙等。無(wú)癥狀病人無(wú)需治療，較大者及合并出血者可考慮手術(shù)切除。

　　①部位及形態(tài):可見(jiàn)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，但最常見(jiàn)于腦橋、中腦、延髓、小腦、脊髓，其他包括大腦皮質(zhì)、基底核、丘腦等處。病變一般單發(fā)，小于1cm，僅約10%超過(guò)1cm達(dá)到2cm，偶見(jiàn)巨型病灶。邊緣模糊，無(wú)占位效應(yīng)與灶周水腫。偶見(jiàn)囊變、壞死，形似腦腫瘤；

　　②CT平掃一般所見(jiàn)陰性，偶見(jiàn)鈣化，增強(qiáng)掃描有時(shí)可見(jiàn)局部密度稍增高或無(wú)陽(yáng)性表現(xiàn)；

　　③MR檢查:T1WI及T2WI均難以發(fā)現(xiàn)病變，偶為T1WI等或低信號(hào)影，較大者T2WI/FLAIR可見(jiàn)輕微點(diǎn)狀或結(jié)節(jié)狀高信號(hào)。合并出血時(shí)可見(jiàn)不同時(shí)期的出血信號(hào)。T2*WI及SWI對(duì)本病敏感，呈局限性低信號(hào)，其原因?yàn)槠鋬?nèi)緩慢血流中氧合或脫氧血紅蛋白。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)邊緣模糊的信號(hào)增高，刷狀及篩孔狀為其特征，有時(shí)為點(diǎn)狀、線狀、叢狀強(qiáng)化，但增粗的供血?jiǎng)用}與引流靜脈。合并靜脈性血管畸形是可見(jiàn)粗大的收集靜脈向室管膜或腦膜方向引流。DWI、MRA及MRV一般無(wú)陽(yáng)性征象。

T1WI與T2WI（圖1A，B）未見(jiàn)異常信號(hào)。增強(qiáng)T1WI（圖1C，D）顯示腦橋背側(cè)偏右局限性刷狀輕度強(qiáng)化，邊緣不清，無(wú)明顯占位效應(yīng)（箭）。SWI圖（圖1E），病變呈低信號(hào)，邊緣仍較模糊（箭）。MRA（圖1F）未顯示異常血管。

毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。

　　①海綿狀血管畸形，常合并出血，病理學(xué)上異常血管之間無(wú)腦組織，CT上可見(jiàn)斑點(diǎn)狀或爆米花狀鈣化，MRI T2*WI及SWI顯示含鐵血黃素環(huán)，合并急性及亞急性出血時(shí)則見(jiàn)T1WI高信號(hào)成分，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化；

　　②轉(zhuǎn)移瘤，臨床上有原發(fā)腫瘤，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯，另外，腦轉(zhuǎn)移瘤很少見(jiàn)于腦干；

　　③發(fā)育性靜脈畸形，以側(cè)腦室旁白質(zhì)及小腦白質(zhì)多見(jiàn)，T2*WI及SWI上可見(jiàn)海蛇頭狀畸形血管及粗大的引流靜脈向室管膜下引流，可與毛細(xì)血管擴(kuò)張癥并存；

　　④放療所致的血管畸形，多為海綿狀血管畸形，常伴微出血。

　　本病雖然病理學(xué)較多見(jiàn)，但影像學(xué)檢查少見(jiàn)，可能因?yàn)椴∽冚^小，且未常規(guī)進(jìn)行T2*WI與SWI所致。最佳檢查技術(shù)為MRI增強(qiáng)T1WI及SWI序列，血管成像包括CTA、MRA及DSA均為陰性。