系統性紅斑狼瘡的病狀有哪些？ |
系統性紅斑狼瘡是一種女性多發病，特別是對于20-40歲的育齡期女性尤其多見，可以侵害全身多個系統，引起廣泛的全身性癥狀。非常不幸的是，在全世界的各個種族中，系統性紅斑狼瘡的發病率排名第二的是漢族，每10萬人中就有30-70個人有罹患這種病的可能。 本病作為一種多系統自身免疫性疾病，可能會侵犯到皮膚黏膜、肌肉關節、心、腎、肺、心血管、神經、血液、眼等組織器官，產生嚴重的心血管系統、消化系統、神經系統、血液系統等多系統癥狀，比如： 1、皮膚黏膜表現：面頰部的蝶形紅斑，盤狀紅斑，在掌指部或者指甲周圍也可能會發生。并可能會因為指端缺血而引起雷諾現象。在急性期多會出現多發性漿膜炎。 2、肌肉關節表現：指、腕、膝等的關節疼痛，一般是對稱性的腫痛，很少見到紅腫現象。并且關節部的X線并沒有骨質的破壞，有別于風濕性骨關節疼痛。 3、心肺系統表現：心包炎、胸腔積液多見，嚴重時可能會因為心梗或者肺栓塞等而危及生命。 4、消化系統表現：食欲減退、腹痛、嘔吐、腹瀉等癥狀出現的比較早，有部分該病患者是以消化系統表現作為首發癥狀的。 5、眼干眼澀、口干、皮膚干燥等干燥綜合征表現。
6、由于多種自身抗的作用，神經系統癥狀表現的非常復雜，病情也相對較重。中樞神經系統受到侵害時，會表現出無菌性腦膜炎、不同程度的腦血管病變、頭痛、肢體的運動障礙、認知功能障礙等表現；外周神經受到波及時，可能會產生重癥肌無力、顱腦神經病變、多發性神經病等。 本病需要根據患者年齡、性別、身體素質、精神狀態等相關因素做出綜合評估，然后制定專業的治療方案，才能將患者的生存率延長，生活質量才能大大提高 （耳趙問答20180409）系統性紅斑狼瘡（SLE）是因為患者出現自身抗體攻擊自體器官而出現器官損害的自身免疫病，因為本病可以累及全身多個系統（皮膚出現急、慢性的皮損，關節出現疼痛，腎臟出現腎炎表現、中樞神經系統異常），所以不同的患者之間臨床癥狀可以完全不同。我科最近收治了一例面神經麻痹的患者，其在五年前反復出現發熱和心包積液，后通過血液檢測確定是SLE，一直通過小劑量激素控制，沒有明顯的皮膚損害、腎臟損害。查詢了國內的文獻，山東省肥城市人民醫院在1999年，深圳市西鄉人民醫院報在2002年分別報道過兩例以面神經麻痹為首發癥狀的SLE病例。我們收治的這位面神經麻痹患者并無明確的誘發因素，因其有系統性紅斑狼瘡的基礎病，我們懷疑這次面神經功能受損也是因為自身免疫損傷導致的，準備對其SLE的血液指標進行重新檢測。 SLE可能會因狼瘡病變侵犯的部位不同而出現不同的表現。比如有的病人可能出現長期發熱，有的病人可能只是出現體重下降、乏力，出現蛋白尿，而有的病人可能只出現光敏感、口腔或鼻粘膜潰瘍、脫發等，并不是每個患有狼瘡的病人都會出現我們提到的所有的表現。
一、皮膚改變
1、皮膚紅斑
系統性紅斑狼瘡皮膚病損可能會有多種不同的表現，分別列舉：
（1）蝶形紅斑 這是指紅斑發生在顏面兩側顴骨部，并在鼻梁部連接，因而形狀貌似蝴蝶，稱為蝶型紅斑。
（2）紅斑樣丘疹 這是一種紅色斑丘疹，皮疹高出皮膚，在狼瘡的急性期可出現在顏面、上臂、大腿、手背、耳廓。起病時可以是小片狀，其后可能融合成片。
（3）環形紅斑 這是一種亞急性皮膚損害，紅斑顯示成環狀或多形環狀，可以在顏面，也可以在其他部位。
（4）盤狀紅斑 這是一種慢性皮膚損害，多發生在面部、手背部、足底等處，也可發生在全身皮膚，甚至可能發生在口唇、舌體。紅斑的邊緣可見色素沉著，中間形成扁平的瘢痕，類似盤狀而得名。
（5）手指或腳趾腹部紅斑 手指或腳趾腹部出現紅斑，或手掌出現紅斑，或指甲周出現紅斑皮疹，指趾遠端出現弧形紅斑。
2、皮膚的其他表現
也可表現為——
或者出現——
有的病人皮膚損害像—— 凍瘡或者出現大皰性皮損，如出現狼瘡脂膜炎伴皮下組織萎縮，皮膚表面會有凹陷。
為什么皮膚會如此改變？
原因很簡單，因為紅斑狼瘡的基礎病理改變是全身血管炎，只要有血管，就可能會出現病變。而皮膚的表現是展現在我們面前，讓我們能看到的血管病變。
二、多系統癥狀
1、長期發熱 長期發熱，伴有或不伴有系統性紅斑狼瘡的其他典型表現，如皮膚紅斑、關節痛、光敏感、口腔潰瘍等。有時發熱會持續很長時間才查出病因。所以一旦出現長期發熱，即使沒有其它表現，也要注意排查是不是SLE。
2、口腔潰瘍 由于粘膜病損，會出現口腔潰瘍，尤其是比較嚴重的口腔、鼻腔粘膜無痛性潰瘍，易于復發。年輕女孩子，如果出現反復出現口腔潰瘍，可別不當一回事，覺得只是“上火”。記住，要除外紅斑狼瘡噢！
3、脫發 系統性紅斑狼瘡會引起脫發。如果您出現脫發，如果原因不明，比如說不是某種藥物引起，或精神緊張等原因引起，也應該關注一下是不是SLE 所致。
4、光敏感 所謂光敏感，是指眼睛對強光、陽光敏感，出現羞明；或者在日照曬太陽后出現蝶形紅斑等紅斑狼瘡的癥狀。
5、骨關節病變 系統性紅斑狼瘡侵犯到骨關節，會出現骨關節疼痛，出現關節炎的表現，如指間關節會出現腫脹，手指可能會像鵝頸樣畸形改變。 盡管如此，X線攝片，關節間隙不會有狹窄或破壞，這一點有別于類風濕關節炎。
也有的病人可能出現拇指指間關節半脫位，握拳后可以復位。嚴重的骨關節病變可能出現雙側股骨頭壞死、骨梗死。
6、血液系統改變 SLE一旦影響到血液系統，就可能出現血粒細胞減少、血色素下降，或血小板減少。進行相關檢查，卻不是血液病，是紅斑狼瘡的自身抗體打擊了自身的血細胞！
7、雷諾氏癥 只要出現手足特別怕冷，有時發麻，手指尖或腳趾尖蒼白，受涼后出現手足肢端疼痛，醫學上就稱為雷諾氏癥,是SLE的一種癥狀。但出現雷諾氏癥并不一定就是紅斑狼瘡。
高脂血癥引起的肢體動脈硬化、糖尿病引起的肢體動脈硬化、尿毒癥引起的小動脈鈣化，都會引起肢端動脈狹窄或閉塞，出現類似雷諾氏癥的表現。所以，重要的是需要進一步排查。
8、肌肉病變 和其它肌炎一樣，紅斑狼瘡引起的肌肉改變也會出現肌肉無力或肌肉疼痛，血液檢測肌酶會有改變，為狼瘡性肌炎。不過能引起肌肉疼痛的疾病還是挺多的，如果一直不大運動，突然跑幾千米，會出現橫紋肌溶解，出現肌肉疼痛。
如果剛開始服用降脂藥，個別病人會出現肌肉疼痛（如果是這種情況，應停服降脂藥）。也有很多特殊的肌肉病變，需要綜合全身情況及病史進行排查確定是不是狼瘡性肌炎。
9、消化系統病變
系統性紅斑狼瘡可能會出現潰瘍性結腸炎，出現慢性腹痛、腹瀉等癥狀。如果僅僅表現為消化系癥狀，容易被診斷為消化系統疾病，或者直到出現全身其它表現才會被關注是系統性紅斑狼瘡。
10、狼瘡性肝臟損害
一旦出現肝酶（谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶等）增高，大家都會在想：是不是得了肝炎？事實是系統性紅斑狼瘡也會出現肝酶增高。
有個病人，出現了皮膚紫癜，蛋白尿、血尿，同時谷丙轉氨酶增高大于500U/L，但查來查去，沒有病毒性肝炎的證據。那究竟是怎么回事？原來是系統性紅斑狼瘡，自身免疫性肝病，狼瘡性肝損害惹的禍！
也就是說，SLE的病人，如果血液內存在抗核抗體（ANA）、抗平滑肌抗體（ASMA），抗肝腎微粒體抗原I型抗體、抗肝胞漿I型抗體，以及抗可溶性肝抗原抗體（抗SLA）等這些自身抗體，就會攻擊自身的肝組織。
一旦肝臟受損，就會出現肝臟腫大及肝酶增高，但需要排除藥物性肝損害、脂肪肝、病毒性肝炎、酒精性肝病等其它病因引起的肝損害。
11、狼瘡性肺損害 SLE病人如果出現咳嗽、胸膜炎，或合并胸腔積液等肺部疾病的表現，肺部CT 會表現出局灶或彌漫的磨玻璃樣密度影，或間質性肺炎，或多發性肺大皰，或肺水腫等表現。
這究竟是自身抗體對肺部血管攻擊產生的狼瘡性肺損害？還是合并的嚴重病毒、原蟲或霉菌等感染？
對于SLE病人出現嚴重的肺間質病變，就必需和一些嚴重的肺部感染鑒別，需要進行多種病原學檢查。但對于一些嚴重、特殊的感染，拿到證據極其不容易，確診也不容易，為了挽救生命，往往需要控制狼瘡活動、抗病毒、抗原蟲、抗真菌等搶救治療同時進行。
12、狼瘡性心臟病變
心血管損害是SLE患者死亡的主要原因之一。
心臟受累可表現為心肌炎、心包炎，可能出現心臟擴大、心臟雜音，心律失常。心超或放射片會顯示心臟增大，心包積液，或肺動脈高壓，也可能會合并冠狀動脈病變，出現心絞痛、心肌梗塞。
為什么會有這么嚴重的心血管病變？ 還是自身抗體惹的禍！ 抗原-抗體復合物沉積于心包、心肌、冠狀動脈、心內膜及傳導系統，引起一系列的心臟損害。SLE常存在抗心磷脂抗體，會損傷血管內皮細胞并造成廣泛的微血管血栓形成，血栓性微血管病變，也會累及心血管。
13、狼瘡性腦病
部分病人可能會出現用其他原因不能解釋的中樞神經系統癥狀，輕者可僅表現為偏頭痛、性格改變或記憶力減退等；重者可表現為腦血管意外、昏迷、癲癇等。
SLE導致上述表現的原因較復雜，主要還是自身免疫性抗體對神經組織、腦血管等的攻擊所致。SLE患者體內存在多種針對神經組織的自身抗體，包括抗神經元抗體、抗神經膠質細胞抗體等，它們會直接殺傷神經組織，引起中樞神經系統癥狀。這些患者的內皮細胞膜上可以檢測到抗心磷脂抗體，它可以損傷內皮細胞，并進一步導致腦血管血栓形成。
中樞神經系統的癥狀可出現在診斷為SLE之前，也就是說可能是SLE的首發癥狀，也可能出現在SLE各個階段，臨床表現多種多樣，病情往往非常復雜、嚴重！
14、多發性漿膜炎
部分病人可能會出現胸腔積液、心包積液，稱為多發性漿膜炎，或稱為多漿膜腔積液。如果出現多漿膜腔積液，說明病情嚴重，需要盡快積極地控制狼瘡活動性病變。
如果胸腔積液的量多影響了呼吸，就可能需要進行多次胸腔穿刺抽出液體。但最要緊的就是:控制活動性狼瘡病變。
15、狼瘡性腎炎
事實上，狼瘡性腎炎是系統性紅斑狼瘡最常見的重要臟器病變，也是我國最常見的繼發性腎小球疾病之一。
根據腎活檢的結果，超過一半的系統性紅斑狼瘡病人會合并或輕或重的腎臟病變，會出現不同程度的蛋白尿、血尿、浮腫，甚至會出現腎功能損害、尿量減少、血肌酐增高，稱為狼瘡性腎炎。
│浮腫
盡早發現紅斑狼瘡有多重要！
綜上所述，我們知道了什么叫做“系統性疾病”，也就是說疾病會波及全身的各個組織、系統，全身所有系統都可能會出現損害。我們也了解到系統性紅斑狼瘡一旦侵犯到全身多系統，侵犯到身體的重要臟器會有多么嚴重！
為避免出現嚴重的多系統損害危及生命，在出現一些早期不太引人注意的癥狀，如皮疹、關節痛、口腔潰瘍、蛋白尿、血尿時，就應積極檢查。為避免狼瘡性腎炎發展到終末期腎病（尿毒癥），也應該在出現血尿、蛋白尿時就早期診斷，及時治療。
早期診斷、早期治療，是挽救SLE病人生命，保護身體重要器官的關鍵！
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│皮膚紫癜
