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紀念斯隆-凱特琳癌癥中心病理專家Murali、Soslow等人在《International Journal of Gynecological Pathology》雜志專門就高級別子宮內膜癌的形態學表現、免疫組化特點、診斷要點等相關問題進行了介紹，我們已經將該文中的大部分內容進行了編譯。本期介紹最后一部分，即子宮內膜癌肉瘤。 推薦閱讀 婦科醫師、腫瘤科醫師、外科醫師、病理醫師、規培學員、在校醫學生、患者、健康人群。 癌肉瘤 定義 癌肉瘤此前稱之為惡性混合性Müllerian腫瘤，是一種由高級別肉瘤（伴或不伴異源性成分）與高級別癌混雜構成的雙相型子宮內膜癌，其中的高級別癌可以是高級別子宮內膜樣癌、漿液性癌、透明細胞癌、未分化癌、或組織學無法明確的高級別腺癌。間質成分（即肉瘤成分）據推測是來源于上皮成分。 形態學要點 根據定義，癌肉瘤有高級別癌的成分、混有惡性間質性成分。二者之間一般分界清楚。免疫組化對診斷的幫助有限，有疑問的情況下廣譜CK可有一定幫助，用于鑒別低分化癌和肉瘤成分。骨骼肌相關標記（尤其myogenin）可用于證實異源性橫紋肌母細胞分化。 以往對于癌肉瘤中癌性成分的要求是只要存在即可，哪怕數量極少也可以。文獻中對于癌肉瘤中肉瘤成分的數量也要求不一，自2%至25%不等。本文作者建議，對于肉瘤成分應記錄至毫米，當然這也是主觀、無循證基礎的。以癌為主的時候，肉瘤成分的比例最低是多少才有臨床意義，尚無系統研究。但肉瘤分化為主時則可能更具侵襲性，預后差。有研究表明，以肉瘤成分為主時可能是會有真正的肉瘤成分轉移，通過淋巴道播散至淋巴結、進一步至遠處部位，而無腹膜播散；這與上皮成分為主的癌肉瘤常見腹膜轉移相反。 癌肉瘤又可分為異源性和同源性兩類，前者中肉瘤是子宮本不存在的成分，如軟骨肉瘤、橫紋肌肉瘤；后者中肉瘤為子宮本就有的成分，如子宮內膜間質肉瘤、平滑肌肉瘤。肉瘤成分的精確區分，在目前來說可能對治療的影響不大；異源性成分的存在是否意味著預后更差，也還有爭議。 圖20. 無異源成分的癌肉瘤。 圖21. 伴異源成分的癌肉瘤：左為伴橫紋肌母細胞分化，右為伴軟骨分化。 癌肉瘤轉移后的形態學表現不一，但大部分都會有上皮成分。有研究表明，轉移性腫瘤中，90%以上都是癌或癌肉瘤，純粹肉瘤成分者僅為少數。大部分研究中，轉移性腫瘤中間質成分的特點如分級、核分裂、有無異源性成分與預后并不相關。相反，上皮性成分中漿液性癌的轉移風險更高。子宮內膜癌中與預后差有關的因素，如肌層深部浸潤、脈管侵犯、宮頸受累等，在癌肉瘤中也一樣與預后不良有關。 最近有大規模分子遺傳學研究表明，子宮癌肉瘤有大量拷貝數的異常、及高度重復性的體細胞突變，且這些異常與子宮內膜樣癌、漿液性癌近似。 實際工作中，具有惡性上皮分化及惡性間質分化的腫瘤應報告為癌肉瘤，同時詳細備注上皮成分中的細胞類型、分級，以及上皮性腫瘤中和預后相關的指標。如有異源性成分，也應報告并注明其分化方向。 鑒別診斷 低倍鏡下去分化癌和癌肉瘤均可出現雙相型表現，但癌肉瘤中彌漫性成分為細胞學明確惡性的間質性成分，一般為梭形、多形性，且可出現異源性分化。罕見的情況下，去分化癌可以有呈一定程度梭形的細胞，但一般極少、極輕微。 很多癌肉瘤會有異源性間質分化，最常見為軟骨肉瘤、橫紋肌肉瘤或骨肉瘤，但一般在去分化子宮內膜癌中并不出現。 癌肉瘤中的上皮成分也應和去分化癌中的腺性成分鑒別，后者一般為低級別子宮內膜癌，而大部分癌肉瘤中的上皮成分為高級別癌，如漿液性癌、透明細胞癌、3級子宮內膜樣癌或難以準確歸類的高級別腺癌。癌肉瘤中的癌成分可以呈未分化表現，甚至部分病例中與未分化癌或去分化癌的鑒別困難，尤其活檢標本中。 癌肉瘤鑒別診斷中，免疫組化作用有限。一般上皮成分彌漫表達CK，有時間質成分也可局灶陽性。間質成分如有異源性分化，則表達更為特異性的標記，如橫紋肌肉瘤會表達myogenin。Vimentin及p16作用有限，因為很多去分化癌也會陽性。PAX8在癌肉瘤中的間質成分一般并不表達，這一點與去分化癌中的未分化成分結果一致。 全文完 參考文獻 Murali R,Davidson B,Fadare O,et al.High-grade Endometrial Carcinomas: Morphologic and Immunohistochemical Features, Diagnostic Challenges and Recommendations[J].International journal of gynecological pathology,2019,38 Suppl 1:S40-S63. DOI:10.1097/PGP.0000000000000491 |
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