|
視網(wǎng)膜色素變性、先天性夜盲癥 57歲即將失明求醫(yī)生能給一線光明 雙目自小視力差，之前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查 醫(yī)生說(shuō)視網(wǎng)膜色素變性 先天性夜盲癥，治不好 隨著年齡增長(zhǎng)視力越來(lái)越差 現(xiàn)在白天也快看不清路了 還不到60歲即將失明 盼尋得有效的治療方法 在門(mén)診我們經(jīng)常可以看到一些被診斷為視網(wǎng)膜色素變性的患者，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，做了很多檢查，花了很多錢治療，但癥狀并沒(méi)有得到改善。看到患者在得到規(guī)范治療之前病急亂投醫(yī)的情況，我們覺(jué)得應(yīng)該讓大家對(duì)視網(wǎng)膜色素變性這種疾病有個(gè)基本并正確的認(rèn)識(shí)，避免不必要的人力物力財(cái)力損失。 楊春華主任談視網(wǎng)膜色素變性疾病 原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性亦稱為色素性視網(wǎng)膜炎，是一組以進(jìn)行性感光細(xì)胞及色素上皮功能喪失為共同表現(xiàn)的遺傳性視網(wǎng)膜變性疾病，是一種比較常見(jiàn)的毯層-視網(wǎng)膜變性，以夜盲、進(jìn)行性視野損害、眼底色素沉著和視網(wǎng)膜電圖異常或無(wú)波為其主要臨床特征，也是世界范圍內(nèi)常見(jiàn)的致盲性眼病。視網(wǎng)膜色素變性多為單發(fā)性眼病，部分患者可伴有全身性其他部位的異常以綜合征的形式出現(xiàn)。  正常人彩色眼底照相 視網(wǎng)膜色素變性會(huì)遺傳嗎？是大家最關(guān)心的話題 視網(wǎng)膜色素變性是一種遺傳性疾病，遺傳方式有常染色體顯性，常染色體隱性，性連鎖遺傳，以及散發(fā)性。不同遺傳方式，孩子患病可能性也不同。 常染色體顯性：父母一方患病，孩子患病的可能性50%。 常染色體隱性：父母近親結(jié)婚孩子患病可能性增加，如果父母都是致病基因攜帶者，孩子發(fā)病的可能性25%。 性連鎖遺傳：男性發(fā)病。父親患病, 所有兒子健康， 女兒均為攜帶者。母親攜帶者，50%兒子正常，50%女兒攜帶者。 散發(fā)病例：很難確定遺傳概率。 咨詢 長(zhǎng)按識(shí)別二維碼 免費(fèi)咨詢專家 掃描二維碼，免費(fèi)咨詢專家 視網(wǎng)膜色素變性的主要癥狀包含以下幾方面： 夜盲：這是最早出現(xiàn)的癥狀，常在兒童或少年時(shí)期發(fā)生。患者在黃昏或較暗光線下難以看清，造成行動(dòng)困難，同時(shí)從較亮環(huán)境進(jìn)入較暗環(huán)境時(shí)難以適應(yīng)。因?yàn)檫@一癥狀不明顯，經(jīng)常會(huì)被忽略。所以如果出現(xiàn)在較暗環(huán)境下視力下降、看不清的情況，需要及時(shí)去醫(yī)院就診，進(jìn)一步檢查。 周邊視野缺損：隨著病程發(fā)展，周邊視野逐漸縮小，到40歲時(shí)，大部分患者周邊視力很差，但仍可保持相當(dāng)好的中心視力，但由于處于管視狀態(tài)，行動(dòng)較為受限。 希望大家能夠了解視網(wǎng)膜色素變性的基本知識(shí)，正確對(duì)待疾病，防止不必要的損失。 側(cè)支循環(huán)建立術(shù)為患者帶來(lái)光明！！！ 視網(wǎng)膜色素變性學(xué)術(shù)交流會(huì)視頻 1982年楊春華主任在承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院眼科進(jìn)修期間發(fā)現(xiàn)她的兩位恩師：國(guó)內(nèi)著名眼底病權(quán)威譚玉章教授、“全國(guó)五一”勞動(dòng)獎(jiǎng)?wù)芦@得者周亮教授在臨床上采用眼上直肌深層鞏膜移植手術(shù)治療視網(wǎng)膜色素變性。  楊春華主任在查詢資料時(shí)發(fā)現(xiàn)：1990年英國(guó)學(xué)者Langhzm ME在“視網(wǎng)膜色素變性與脈絡(luò)膜血流量減少有關(guān)”文獻(xiàn)報(bào)道中重點(diǎn)提示：“對(duì)視網(wǎng)膜色素變性但還未出現(xiàn)嚴(yán)重視力喪失者進(jìn)行增加血流量的治療。一些患者的血流減少越多。其視功能越差，也說(shuō)明這一原理。” 于是得出結(jié)論，可以通過(guò)改善脈絡(luò)膜血流拯救那些處在營(yíng)養(yǎng)不良階段的視細(xì)胞使其恢復(fù)功能，達(dá)到控制改善病情的目的。同時(shí)手術(shù)時(shí)機(jī)的把握至關(guān)重要，存活的視細(xì)胞越多手術(shù)效果越顯著。 側(cè)支循環(huán)建立術(shù)通過(guò)建立眼肌血運(yùn)新的血運(yùn)循環(huán)，讓脈絡(luò)膜供血眼肌血運(yùn)豐富，增加脈絡(luò)膜所需血流量，從而有效治療和改善RP，控制病情發(fā)展及惡化，防止眼睛失明。側(cè)支循環(huán)建立術(shù)經(jīng)過(guò)楊春華主任幾十年的臨床實(shí)踐，已經(jīng)形成了一套熟練操作流程。  2016年9月18日在“視網(wǎng)膜色素變性治療學(xué)術(shù)交流會(huì)”上，特邀中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院眼科研究中心、北京協(xié)和醫(yī)院知名教授陳有信，英智眼科醫(yī)院主任毛進(jìn)，中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院眼科醫(yī)院主任張紅，北京同仁醫(yī)院教授姜利斌，海淀醫(yī)院眼科主任吉昂出席會(huì)議，會(huì)上，楊春華作學(xué)術(shù)匯報(bào)，闡述了視網(wǎng)膜色素變性與脈絡(luò)膜微循環(huán)之間的相關(guān)性。 咨詢 長(zhǎng)按識(shí)別二維碼 免費(fèi)咨詢專家 掃描二維碼，免費(fèi)咨詢專家 漫漫求醫(yī)路 |來(lái)的時(shí)候灰心，走的時(shí)候開(kāi)心 楊春華主任講視網(wǎng)膜色素變性患者治療案例 1983年，曹老師下班回家途中不慎摔倒，被診斷為夜盲癥，當(dāng)時(shí)曹老師并沒(méi)有在意，覺(jué)得只要不走夜路應(yīng)該沒(méi)什么問(wèn)題。時(shí)間一晃，曹老師的孩子也長(zhǎng)大了，害怕孩子遺傳自己的夜盲癥，她帶著孩子一起去大醫(yī)院進(jìn)行了檢查，這次確認(rèn)曹老師患有視網(wǎng)膜色素變性。 曹老師很害怕，詢問(wèn)醫(yī)生如何治療時(shí)，得到的答案卻是“視網(wǎng)膜色素變性，在當(dāng)時(shí)是世界性的病癥難題，無(wú)任何治療方式，還在研究當(dāng)中”醫(yī)生的話讓曹老師非常絕望。 到2007年，曹老師的視力大不如前，已經(jīng)很難再看清眼前的人事物，曹女士每日以淚洗面。每每想到自己終會(huì)失明就感到絕望，性格也變得暴躁，甚至有了極端的想法：如果失明了，就吞安眠藥自殺。 直到2017年，曹老師在網(wǎng)上看到了楊春華主任治療視網(wǎng)膜色素變性的信息，抱著試試看的態(tài)度，便來(lái)到了北京天健醫(yī)院。 楊春華主任用側(cè)支循環(huán)建立術(shù)治療視網(wǎng)膜色素變性，緩解病情的發(fā)展，控制和改善晚期病人的失明。 楊春華主任在曹老師的后枕部接入電極，測(cè)定曹老師的黃斑與視神經(jīng)傳導(dǎo)功能。在觀看視力表的時(shí)候，視力表會(huì)分解成無(wú)限的光子與黃斑區(qū)的視錐細(xì)胞產(chǎn)生生化反應(yīng)變成電沖動(dòng)，在通過(guò)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，再由神經(jīng)節(jié)細(xì)胞匯總成軸突進(jìn)入大腦從新組合成視素，視素會(huì)投射到后枕部的視皮質(zhì)中樞。 側(cè)支循環(huán)建立術(shù)，是搶在視覺(jué)誘發(fā)電位P100坡峰的周邊視野、中心視野、全視野沒(méi)有熄滅的時(shí)候，接受的手術(shù)治療方法。 楊春華主任表示： 這樣的手術(shù)治療效果是最好的，所以視網(wǎng)膜色素變性的患者，一定要盡早的接受治療。  楊春華主任出診醫(yī)院：北京天健醫(yī)院 出診時(shí)間：周一至周五上午 |
|
|
