二例快速破壞性髖關節病臨床、影像和病理特征分析

本文原載于《中華放射學雜志》2017年第6期

快速破壞性髖關節病（rapidly destructive hip disease，RDHD）是排除可以引起髖關節破壞的明確因素，原因不明的一類引起髖關節快速進行性破壞的髖關節疾病。我們近期在臨床中診斷2例，對其特征及鑒別診斷分析如下。

2例患者均無明顯誘因出現髖關節疼痛，行走時疼痛加重，休息后緩解。近2個月內疼痛進行性加重，關節活動明顯受限，拄雙拐行走。曾按股骨頭缺血壞死伴創傷性關節炎給予口服藥物治療，療效不明顯。均行X線、CT、MRI檢查。實驗室檢查：類風濕因子（RF）陰性，紅細胞沉降率（ESR）、C-反應蛋白（CRP）、血常規、血生化、肝功能、腎功能、血凝四項無異常，抽吸髖關節液行細菌培養陰性。均行一側髖關節置換術，術后3個月隨訪，疼痛逐漸緩解，關節功能恢復比較滿意。

例1男，45歲。體檢雙髖關節活動受限，雙下肢'4'字征陽性，雙膝、雙踝活動可，雙下肢皮膚感覺正常。2015年5月21日，在當地醫院行雙髖MR（GE Optima MR360 1.5 T）常規成像（圖1）和腰椎間盤CT（GE Light Speed VCT）檢查（圖2）。MR FSEIR序列（TR 4 069 ms、TE 45 ms、TI 145 ms）顯示雙髖關節間隙明顯變窄，關節面不規則，股骨頭及髖臼骨質部分缺損并出現骨髓水腫信號。腰椎間盤CT側位重建顯示,腰椎椎體順列差，椎體邊緣骨贅形成，腰2~3椎間隙狹窄，呈腰椎退變表現。7個月后骨盆正位X線平片復查，顯示髖關節間隙較MRI掃描時進一步變窄，髖關節相對緣骨質碎裂、吸收，髖關節進一步破壞，左側因髖臼緣骨量丟失明顯致股骨頭向外上方半脫位（圖3）。2016年2月24日采用西門子DR、64排CT平掃、Verio 3.0 T MRI常規成像，雙髖關節DR片和CT平掃示雙髖關節間隙變窄、股骨頭和髖臼骨質吸收破壞伴邊緣骨質增生及骨贅形成（圖4，圖5）；左髖關節半脫位。SE序列T₁WI（TR 600 ms、TE 20 ms）雙髖關節間隙變窄，左髖關節半脫位，髖臼和股骨頭骨質破壞，骨髓水腫，股骨頭及髖臼邊緣骨贅形成，雙髖關節少量積液（圖6）。因左髖關節病變嚴重行關節置換（圖7）。術中見股骨頭變扁、塌陷，關節軟骨部分剝脫，滑膜增厚。病理檢查示股骨頭髓腔內纖維細胞增生，脂肪空泡增多，為骨髓腔退變表現(圖8)。

例2男，66歲。體檢跛行步態，左側腹股溝韌帶中點壓痛，大粗隆叩痛，左髖'4'字試驗陽性，左側屈髖40°疼痛，左下肢較對側短約3 cm，左下肢屈髖肌力4級。2015年12月17日X線片示左髖關節間隙窄，左股骨頭稍變扁，骨質密度不均勻，股骨頭及髖臼邊緣變尖（圖9）。5個月后采用西門子DR、64排CT平掃、Verio 3.0 T MR常規成像檢查。左髖DR片和CT平掃示左側股骨頭及髖臼明顯骨質吸收破壞，左側股骨頭失去正常形態，周圍軟組織腫脹（圖10，圖11）。左髖關節MR常規成像，STIR（TR 4 000 ms、TE 43 ms）序列示左股骨頭及髖臼骨質吸收破壞，股骨頭部分骨質殘存，左髖關節腫脹，未見明顯積液。T₁WI（TR 600 ms TE 20 ms）序列示左股骨頭及髖臼骨質吸收破壞，失去正常形態，左髖關節腫脹（圖12，圖13）。術中見股骨頭塌陷、變形，表面軟骨粗糙。病理檢查示左側股骨頭骨小梁間脂肪細胞壞死，可見軟骨下陷和軟骨下裂隙（圖14）。

RDHD最早由Forestier于1957年描述，國內童培建等^[1]、劉道兵等^[2]、唐競等^[3]進行過報道。本組2例為中、老年男性。例1雙側發病，病程9個月出現雙側股骨頭骨量大量丟失，左側股骨頭半脫位，病情進展迅速，疼痛劇烈，拄雙拐行走，嚴重影響生活。例2單側發病，5個月后左側股骨頭及髖臼明顯骨質吸收破壞，股骨頭變形，患者疼痛劇烈。在排除其他病變基礎上符合RDHD。

國外報道RDHD好發于60~70歲女性，單側發病占80%~90%^[4]。本病與退行性骨關節病的病理改變相同^[5]，最早出現關節軟骨退變，然后軟骨下骨吸收破壞，一般髖關節外1/3最早受累。病理可見滑膜增厚，關節內可見游離壞死骨組織及剝脫的軟骨，類似普通骨關節炎表現。國內病例中男性患者并不少見，與國外報道不一致。

該病早期，患者出現髖關節持續性疼痛時平片一般無明顯異常，實驗室及其他檢查常為陰性。因此，早期診斷較難，易誤診為滑膜炎或早期股骨頭缺血壞死，但治療效果不明顯。而且癥狀出現幾個月內，股骨頭出現明顯骨質吸收破壞，股骨頭變形、塌陷，但缺少新骨形成和骨質增生，骨贅形成不顯著^[6]，可以出現髖關節半脫位。MRI特征包括關節積液（100%），股骨頭、頸（100%）和（或）髖臼（83%）骨髓水腫，股骨頭變扁（92%）和關節面下囊性變（83%）^[7]。例1患者臨床及影像表現符合該病，但發病年齡、部位少見。文獻報道的患者髖臼及股骨頭外緣出現骨質增生、骨贅少見。而該患者44歲時，腰椎退變、雙髖關節邊緣骨質增生、骨贅形成，此患者退變較同齡人早，可能與遺傳有關。

鑒別診斷：（1）股骨頭壞死：一般有使用激素、酗酒、外傷等較為明確的病史，且多為中青年患者，病理進程一般相對緩慢，早期僅影響股骨頭，對髖臼影響不顯著。早期MR顯示雙線征，中晚期X線片股骨頭內有囊變、硬化帶、塌陷，繼發骨關節炎。借此可鑒別。（2）衰竭骨折：衰竭骨折常見因素為骨質疏松、放射治療、激素治療、肥胖、糖尿病、腎病綜合征和骨軟化等，是正常外力作用于異常骨骼所致。好發于60歲以上的老年女性，多為雙側發病，X線平片顯示骨盆骨質疏松。早期MRI可顯示股骨頭軟骨下微小骨折，SE序列T₁WI線樣低信號，T₂WI和STIR高信號，常伴骨髓水腫。應力持續存在可繼而導致股骨頭關節面塌陷，髖臼和股骨頭快速破壞。

綜合文獻所述，RDHD診斷標準為：（1）病程發展迅速，疼痛劇烈，嚴重影響髖關節的活動功能。（2）影像顯示進行性髖關節破壞，早期髖關節間隙變窄，1年內關節間隙變窄大于2 mm，而后股骨頭及髖臼明顯骨質吸收、破壞，股骨頭及髖臼骨量進行性快速大量丟失。（3）排除其他病因明確的病變，如股骨頭缺血壞死、骨性關節炎、髖部感染性關節炎、其他炎性關節病、神經性關節炎、衰竭骨折和羥基磷灰石沉積相關的破壞性關節病。

利益沖突

利益沖突　本研究過程和結果均未受到相關設備、材料、藥品企業的影響

參考文獻（略）

（收稿日期：2016-09-04）

（本文編輯：高宏）