SAPHO綜合征丨影像學表現

三明兒 2019-05-23

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SAPHO綜合征

是一種以皮膚和骨關節受累為特征的慢性無菌性炎癥。
1987年，Chamot等首次提出將五種病變首字母的縮寫作為疾病名稱，包括滑膜炎（synovitis）、痤瘡（acne）、膿皰?。╬ustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨炎（osteitis）。
屬于罕見病，特征為皮膚和骨關節病變。
成人發病年齡多為40-60歲，罕見60歲以上患者，女性多于男性。
文獻報道約58％的成人有皮膚損害，典型表現為掌跖膿皰病和嚴重痤瘡。當缺乏皮膚損害改變，或骨關節病變不典型時，診斷較為困難，而且會導致過度檢查、抗生素的長期使用，懷疑腫瘤者甚至造成不必要的手術及骨髓穿刺活檢。
診斷標準經歷了3次修訂，從早期強調病原學和病理學證據，到2012年版，突出了影像學的作用，只要發現骨肥厚，特征性的表現在前上胸壁、肢端骨及脊柱就可以診斷，可以伴或不伴皮膚損害，由此可見影像學表現對本病的診斷尤為重要。
特征性骨關節改變是骨炎和骨肥厚，常累及中軸骨，也可累及外周骨。前胸壁受累是最早出現也是最具特征性的表現，出現概率高達60％～95％，病變部位包括胸鎖關節、胸肋關節、肋軟骨關節及胸骨柄體聯合關節。
脊柱是SAPHO綜合征第二常見的受累部位，以胸椎最為多見，其次為腰椎，最后為頸椎。五種特征性表現為非特異性椎間盤炎、椎角病變、溶骨性改變、椎旁骨化及椎體骨質硬化，其中椎旁骨贅形成是終末期表現。
有研究表明連續的椎角病變形成的半圓形模式有助于SAPHO綜合征與轉移瘤的鑒別，另有研究也認為椎體受累表現為椎板＋椎角模式，且病變位于椎間盤上下兩緣，呈對吻狀改變。

鑒別診斷：

強直性脊柱炎（AS）

AS首先發生于骶髂關節，然后逐漸向上進展累及全脊柱，椎體病變局限于椎角，韌帶骨化較彌漫，且多發生于前縱韌帶，臨床上AS多發生于青年男性，HLA-B27呈陽性，多無皮膚改變。

成骨性轉移瘤

往往累及椎弓根，呈隨機分布，部分可見骨質破壞。

圖２　SAPHO綜合征患者，男，58歲。

ａ）胸部CT冠狀示雙側第一肋胸關節、胸骨柄體聯合骨質

硬化、輕度破壞，間隙狹窄；

ｂ）T2WI冠狀示壺腹部占位伴膽管、胰管擴張（圓圈所示），結合腹水及腹膜病理，考慮為胰腺癌；

ｃ）胸椎CT矢狀示部分胸椎椎體前角硬化（箭），前縱韌帶增厚、骨化伴棘上韌帶增厚；

ｄ）腰椎CT矢狀示腰椎椎體前角多發硬化，呈半圓形表現（曲線所示）；

ｅ）雙側骶髂關節CT冠狀示左側骶髂關節前上關節面硬化融合（箭）；

ｆ）骨顯像示左側鎖骨、胸骨、L4椎體放射性增高，考慮為炎性改變。

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↓ 以下內容感謝提供者：董~U~Wen

SAPHO綜合征。女性，41 歲，左側胸鎖關節腫脹 8 月余。

18F-FDG PET/CT示胸骨、雙側鎖骨及雙側第1前肋骨質密度不均勻，見多發骨質破壞影，并見骨膜反應，左側鎖骨明顯，左側鎖骨胸骨端明顯膨大，放射性攝取增高，SUVmax8.3，周圍軟組織輕度腫脹，未見明確異常放射性攝取增高；雙側第1胸肋關節融合。T12椎體下緣局部骨質密度增高，未見異常放射性攝取增高。

影像學表現主要包括：

溶骨性骨炎、骨質增生、骨硬化。