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患者 32 歲，G1P0，無顯著既往病史，早孕期篩查未見異常，孕 20 周來我處行中孕期篩查。 產前超聲所見如下。基于此，考慮診斷為右肺動脈異常起源于升主動脈并室間隔缺損，最終經產后證實。 圖 1～圖 3 示右肺動脈異常起源于升主動脈并室間隔缺損 視頻 1～6 右肺動脈異常起源于升主動脈并室間隔缺損 【產科超聲疑難病例】系列譯自 www.thefetus.net 歡迎大家進入原網站參與更多精彩討論 以下資料為譯者依據相關文獻整理，供大家參考： 右肺動脈異常起源于升主動脈（AORPA）指主動脈與主肺動脈分別正常起自于左右心室，但主肺動脈僅延續為左側肺動脈，而右側肺動脈起源于主動脈。本病罕見，常伴有其他心血管畸形，如動脈導管未閉（PDA）、法洛四聯癥（TOF）、房間隔缺損（ASD）、室間隔缺損（VSD）、主動脈弓峽部發育不良等。 右肺動脈異常起源于升主動脈示意圖 根據異常起源的右肺動脈與主動脈瓣和無名動脈的距離，AORPA 可分為兩型： （1）近端型：右肺動脈發自升主動脈的后壁、左或右后側壁，且距主動脈瓣較近，約占 85%。 （2）遠端型：右肺動脈起源位置距離主動脈瓣較遠，靠近無名動脈起始處。 AORPA 產前超聲主要表現為肺動脈分叉切面顯示正常肺動脈分叉的「八」字形結構消失，僅探及一側肺動脈分支與肺動脈主干連相續，側動探頭可追蹤發現另一側肺動脈分支起源于升主動脈。主肺動脈內徑常較升主動脈內徑小。 產前超聲診斷肺動脈異常起源升主動脈主要與永存動脈干和完全型大動脈轉位相鑒別。 ( 1) 心室流出道切面：永存動脈干只能觀察到 1 根大動脈發自心室，而肺動脈異常起源于升主動脈能觀察到 2根大動脈分別發自左、右心室； ( 2) 三血管切面：永存動脈干Ⅰ型表現為主肺動脈起自共同動脈干，主干較短，隨即分為左、右肺動脈；永存動脈干Ⅱ型表現為左右肺動脈均發自升主動脈兩側或后壁。而肺動脈異常起源升主動脈表現為一側肺動脈發自升主動脈，另一側肺動脈則與主肺動脈直接相延續。 另外，肺動脈異常起源升主動脈，由于一側肺動脈由主動脈發出，聲圖像容易把主動脈當作「分叉較早的肺動脈」，而主肺動脈僅留另一支分支并直接相延續,易被誤為是「主動脈」，此時容易將其誤診為完全性大動脈轉位。追蹤肺動脈的走行在診斷中非常重要。 由于完全性大動脈轉位患者主動脈大多位于肺動脈的右前或左前方，而本病患者的主動脈均位于肺動脈的右后方，因此，若大動脈位置正常，診斷完全性大動脈轉位，應注意與本病相鑒別。 AORPA 的病理生理特征變化是早期發生肺動脈高壓并可快速進展。一旦確診，應盡快接受根治手術治療可治愈，否則 80% 患者存活期不超過 1 年。 參考文獻： [1] 文華軒, 李勝利, 歐陽淑媛, 等. 肺動脈異常起源于升主動脈產前超聲診斷并文獻回顧[J]. 中華醫學超聲雜志(電子版), 2010, 07(6):33-36. [2] 廖林, 苑小倩, 王小紅. 超聲診斷胎兒單純性右肺動脈分支異常起源于升主動脈1例[J]. 中國超聲醫學雜志, 2019, 35(04):102. 上期病例答案 |
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