胎兒右側異構：看完這個病例你就懂了

⊙作者 / 鐘日花

⊙指導 / 郭子玉

⊙單位 / 東莞市石排醫院超聲科

正文共：1914 字 12 圖

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患者女，27 歲，G5P2，既往曾自然流產一胎兒，現孕 23 周來我科行產前檢查。超聲檢查所見如下：

（1）胎兒胃泡位于右側腹腔，肝臟及膽囊位于左側腹腔，降主動脈及下腔靜脈位于脊柱左側（圖 1）。心臟大部分位于左側胸腔，心軸正常，心尖指向左前方，心胸比例正常（圖 2）。

圖 1 上腹部橫切面：腹主動脈（DAO）與下腔靜脈（IVC）位于腹中線同側，下腔靜脈位于主動脈前方。胃泡（STO）位于脊柱右前方，膽囊（GB）位于左側腹腔偏中位

圖 2 胃泡水平及四腔心切面：胃泡（STO）與心臟不在脊柱同側，心臟位于左側胸腔，心軸正常，心尖指向左前方，心胸比例正常

（2）四腔心切面：十字交叉結構消失，房間隔下段及室間隔上段回聲中斷，僅見一組房室瓣（圖 3 和圖 4）。主動脈及肺動脈均發自右心室（圖 5 和視頻 1）。左側心房頂部見一管狀無回聲結構。肺動脈左側見一靜脈回聲，動態追蹤見其連接左側心房頂部管狀無回聲結構，經無名靜脈匯入上腔靜脈，最后回流入右側心房（圖 7～圖 10 和視頻 2）。

圖 3 四腔心切面顯示完全型房室間隔缺損（AVSD）：心臟十字交叉結構消失，房間隔下段及室間隔上段回聲中斷，雙側房室間血流相互溝通

圖 4 僅見一組房室瓣，收縮期共同房室瓣呈一直線

圖 5 主動脈（AO）及肺動脈（PA）平行發自右心室。主/肺動脈比例失調，肺動脈狹窄

圖 6 四腔心切面：左房與降主動脈距離增寬，左房后空間指數測得為 1.61，大于截斷值 1.27

圖 7 和圖 8 左房頂部見肺總靜脈（CPV），PW 示靜脈頻譜

圖 9 和圖 10 三血管切面：肺動脈（PA）左側見垂直靜脈（VV），經過左無名靜脈（LIV）匯入上腔靜脈（SVC）

視頻 1 和視頻 2  可見主動脈（AO）及肺動脈（PA）平行發自右心室（RV）。肺總靜脈（CPV）通過肺動脈左側垂直靜脈（VV）上行，匯入增寬的左無名靜脈（LIV），回流入上腔靜脈（SVC）

（3）三血管氣管切面：主動脈與肺動脈比例失常，主動脈內徑 3.5 mm，肺動脈狹窄，寬約 2.5 mm。主動脈弓位于氣管右前方（圖 11）。

圖 11 三血管-氣管切面：主動脈（AO）位于氣管（T）右側

產前超聲診斷：

內臟異位（右側異構綜合癥？）

胎兒復雜心臟畸形：完全型房室間隔缺損，右室雙出口，肺動脈狹窄，完全性肺靜脈異位引流（心上型），右位主動脈弓。

鑒于本病例預后極差，經產前咨詢，患者選擇終止妊娠，引產后胎兒尸檢證實了產前超聲診斷。

討論分析

右側異構綜合征（Right-sided isomerism syndrome）又稱右房異構或無脾綜合征，屬于內臟異構綜合征的一種。

本綜合征廣泛累及心臟及胸腔、腹腔臟器，內臟器官趨向于右側分化是其根本原因，左側正常結構不發育或缺如，兩側器官均顯示右側器官的形態，具體表現為：

超聲診斷標準

1. 「并行征」的存在：IVC 和 DAO 位于腹中線的同側，且 IVC 位于 DAO 的前方。

2. 內臟異構：胃泡位置不定，中位肝等。

3. 心臟畸形：房室間隔缺損、肺靜脈異位引流、動脈圓錐干畸形等。

超聲診斷思路

產前超聲檢查過程中，上腹部橫切面發現 IVC 和 DAO 位于腹中線同側，應高度懷疑胎兒右側異構綜合征的存在，應進一步尋找內臟異構的征象，如胃泡、肝臟及膽囊的位置，有無脾臟等，同時對運用節段分析法對心臟進行全面系統檢查，診斷是否合并嚴重畸形，從而證實右側異構綜合征。

反過來，若發現胎兒心臟多發畸形，如房室間隔缺損、肺靜脈異位引流、大動脈異位、肺動脈狹窄等多種畸形同時存在，應聯想到右側異構綜合征的可能，對胸腔、腹腔臟器的形態及位置進行針對性的檢查。最后均需檢查胎兒是否伴發其他畸形。

右側異構綜合征均合并極其復雜的心臟復合畸形，預后極差，產前篩查盡早發現和診斷，對臨床處理圍產期胎兒具有重大意義。