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??□復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院骨軟組織外科 嚴望軍 程默
??開篇語：為進一步提高兒童血液病、惡性腫瘤診療規(guī)范化水平，保障醫(yī)療質量與安全，國家衛(wèi)生健康委辦公廳近日發(fā)布《關于印發(fā)兒童血液病、惡性腫瘤相關10個病種診療規(guī)范（2019年版）的通知》。這些疾病的發(fā)病率相對較高、診療效果明確，做好規(guī)范診療顯得尤為重要。
??本版開設《規(guī)范診療 呵護兒童健康》欄目，請專家就讀者關心的問題進行解答，旨在讓大家留意身體的預警信號，盡量做到早診、早治，規(guī)范治療。
??小鈺剛滿16歲，在一次籃球訓練中，一個輕微的沖撞讓小鈺感覺左膝隱隱作痛，她沒放在心上，想著大概過段時間也就好了。可左膝的疼痛持續(xù)了1個多月，一直不見好，她忍不住告訴了家人。他們到了醫(yī)院，本以為拍個片子，經(jīng)過簡單治療就能回家了，沒想到醫(yī)生剛拿到X線片，立馬又開了磁共振、胸部CT、抽血化驗等一系列檢查。雖然有點不情愿，小鈺父母也帶著孩子把檢查都做了。可還沒等檢查報告出爐，醫(yī)生的電話就打到家里來了，通知小鈺父母抓緊時間去醫(yī)院一趟。醫(yī)生告訴小鈺父母，小鈺的疼痛可能是左股骨的腫瘤引起的，高度懷疑是骨原發(fā)性惡性腫瘤——骨肉瘤。醫(yī)生的話讓小鈺的父母如遭晴天霹靂。小鈺父母問了醫(yī)生很多問題，這些問題也是不少家長經(jīng)常問的，下面就讓我來為大家一一解答。
??一問：為什么小鈺才16歲就患了骨肉瘤？
??總體而言，惡性腫瘤多發(fā)于中老年。骨肉瘤有兩大發(fā)病高峰年齡，第一個高峰的中位發(fā)病年齡是15歲，第二個高峰的中位發(fā)病年齡是75歲。骨肉瘤是兒童及青少年人群中最常見的惡性腫瘤，尤其是處于青春期快速發(fā)育的孩子。在我國，骨肉瘤發(fā)病率為2～3/100萬/年, 而15歲～19歲青少年高達到8～11/100萬/年。骨肉瘤的惡性程度較高，主要表現(xiàn)為早期轉移和較低的5年生存率。有20%的患者在初診時就檢查出肺轉移病灶，患者的5年生存率在50%～80%。
??二問：為什么骨肉瘤痛會和外傷痛混淆？
??骨肉瘤可以累及股骨、脛骨、肱骨、骨盆、脊柱等各個部位，其中以股骨遠端和脛骨近端，也就是膝關節(jié)周圍最為常見。骨肉瘤患者的早期癥狀一般表現(xiàn)為腫瘤累及部位的疼痛，而疼痛通常會與青少年的“生長痛”、外傷后的疼痛相混淆，導致病情被延誤。腫瘤所導致的疼痛其實是有一些特點的，腫瘤痛通常表現(xiàn)為持續(xù)性的鈍痛，以夜間痛、靜息痛為特點。有些病人會因疼痛無法入睡或在睡夢中痛醒。如果出現(xiàn)這種情況，尤其是膝關節(jié)周圍的疼痛，就要引起重視，去醫(yī)院排除一下患骨腫瘤的可能性。
??三問：為什么治療前需要明確病理診斷？
??一般來說，針對骨腫瘤，醫(yī)生會開具病灶部位的X線片、CT、MRI等檢查來判斷腫瘤侵犯的部位、范圍、腫瘤的大概性質以及腫瘤對周圍血管、神經(jīng)、器官的侵犯情況。除了對局部病灶的檢查外，還會通過胸部CT、骨掃描，甚至全身PET-CT來判斷腫瘤有無轉移。血液檢驗則包括血清堿性磷酸酶（ALP）和乳酸脫氫酶（LDH）等，用于推測骨肉瘤患者的預后。
??接下來，醫(yī)生會要求病人接受活檢以明確病理診斷。對此，許多患者都有疑惑，明明已經(jīng)做了許多檢查，診斷都指向骨肉瘤，為什么不抓緊時間進行治療，卻要拖延接近一個月的時間進行活檢和病理檢查。
??事實上，所有的檢查、檢驗都只能為臨床醫(yī)生提供一個指向性的診斷，無法代替病理學診斷，只有病理診斷，才能稱為“金診斷”。除非腫瘤已經(jīng)威脅患者生命或者壓迫脊髓神經(jīng)，可能會造成不可逆的嚴重后果，需要手術緊急干預之外，骨肉瘤在治療之前必須進行穿刺活檢或者切開活檢進而明確病理診斷。
??四問：醫(yī)生為什么不趕緊給我切掉腫瘤，反而要先化療？
??在50多年前，骨肉瘤的治療只有單純外科截肢這一條路，盡管可以通過截肢將長骨的骨肉瘤病灶根治性切除，可還是有超過80%的患者會出現(xiàn)肺轉移。也就是說，許多患者在就診的時候已經(jīng)存在肺部的微轉移病灶，只不過目前的影像學檢查無法觀察到。
??目前，骨肉瘤的治療通常采用術前化療-外科手術-術后化療的綜合治療模式。這也是許多患者所困惑的，明明已經(jīng)診斷為骨肉瘤，醫(yī)生為什么不趕緊給我切掉，反而先要化療？事實上，正是術前化療，也就是新輔助化療的出現(xiàn)，才讓骨肉瘤患者的5年生存期從20%上升到70%左右。部分患者術前化療可以消滅骨肉瘤的微衛(wèi)星病灶，降低腫瘤局部復發(fā)率；有些病人還會出現(xiàn)腫瘤病灶縮小，有助于提高患者的保肢率，改善患者的生存狀況。
??五問：截肢手術比保肢手術對腫瘤的治療更徹底嗎？
??通過大規(guī)模的臨床試驗證實，接受截肢手術和保肢手術的患者，其腫瘤的局部復發(fā)和患者生存時間沒有明顯區(qū)別。保肢手術可以提高患者術后的生活質量，而且對于青少年患者，心理打擊更小，對治療方法更容易接受。對長骨的骨肉瘤，在保障腫瘤切緣陰性和肢體功能的前提下，開展保肢手術治療，包括常規(guī)開展的腫瘤關節(jié)置換術、全股骨置換術等，接受保肢手術的患者比例超過85%。位于骨盆、脊柱等中軸部位的骨肉瘤，徹底、完整地切除腫瘤是相當困難的。
??后記：在醫(yī)生為小鈺父母詳細解釋了目前的病情，并制定了針對性的治療方案后，小鈺接受了術前化療，腫瘤明顯縮小。之后，她接受了膝關節(jié)假體置換手術以及術后化療。1年后，小鈺又回到了學校。
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