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今年9月，一名8歲女孩小雅到藥店買“偉哥”視頻在網絡流傳，很多人疑惑，為什么一個小女孩要買“偉哥”呢？原來是她患了肺動脈高壓，偉哥是她的救命藥。 “肺動脈高壓病人外表可能看似健全，但因長期缺氧導致胸悶、氣短、紫紺、浮腫，日常行動卻不同程度受限。據估計，肺動脈高壓患病率約為全球人口的1％，我國患者有近千萬，僅兩三萬人接受過治療。”近日，在廣州舉辦的2019年羊城肺動脈高壓國際論壇上，廣州醫科大學附屬第一醫院呼吸科主任醫師劉春麗教授說。 廣州醫科大學附屬第一醫院呼吸內科主任醫師王健教授談到，肺動脈高壓是一種肺血管疾病，隨著患者肺部血管阻力的持續性升高，最終可導致心臟和呼吸衰竭。肺動脈高壓患者雖然外表健全，實際上卻具有嚴重的行動障礙，即使是一座樓梯，也會變成一座無法攀登的珠穆朗瑪峰。 肺動脈高壓被稱為“心血管疾病中的癌癥”，患病率約為全球人口的1％，中華慈善總會估算我國約有1200萬肺動脈高壓患者。如得不到有效治療，患者平均存活年限僅2.8年。因肺部血管阻力升高而缺氧，患者嘴唇常呈藍紫色。 肺動脈高壓分為特發性（原發性）肺動脈高壓和繼發性肺動脈高壓。其中，特發性肺動脈高壓無法查清明確的病因，屬于罕見病；鐘南山在會上介紹，其發病率在百萬分十五至五十之間，保守估計，我國有此類患者3-5萬人。 小雅無疑又是“幸運”的，她半年時間確診，如今，在白云山制藥的幫助下，小雅來到了廣州進行治療，還見到了鐘南山院士。 來廣州之后，鐘南山團隊為小雅做了一次全面的會診。“小雅現在的肺動脈壓雖然還是比較高，但有了藥物維持，已經穩定了，可以短距離步行、正常上學。現在進行'偉哥’和安立生坦的聯合用藥，看起來效果還可以，我們還在密切觀察中。若以后病情惡化，再考慮做肺移植。”鐘南山院士表示。 肺動脈高壓涉及疾病多，發病機制復雜；治療棘手，藥物價格昂貴；缺乏有效的診療手段，疾病確診時間長；疾病危害大，預后差。 1. 確診難 鐘南山關注肺動脈高壓近十年，早期癥狀比較輕，一般人難以辨認，普通的基層醫生也不太認識。鐘南山表示，對于肺動脈高壓患者早期只有運動能力變差、氣喘，不少患者嚴重時才去就診；而且病因過于復雜，涉及到很多專科，醫護人員對它的認知度也不夠一般的醫生確實很難診斷；發病率不高，以前不夠重視，醫護人員對它的認知度也不夠。 鐘南山表示，像慢阻肺，經過30多年的研究，找了新的治療辦法，就是在患者早期沒什么癥狀時就干預治療，效果非常好。肺動脈高壓患者被確診時多數已是晚期，這時很多癥狀都已出現，如走起路困難、呼吸困難、咳血等，能否早期時就發現，早點干預治療，這是今后研究探索的一個重要方向。 2. 用藥難、用藥貴 令人揪心的是，目前肺動脈高壓尚無法治愈，患者需終身服用藥物治療，但目前具有適應證的藥物基本上來自進口，價格昂貴，且很多地區沒有納入醫保，這給患者的用藥帶來巨大的壓力和經濟負擔。目前臨床應用于治療肺動脈高壓的靶向藥物有四大類，29種藥物。目前上市的所有靶向藥物均不能改善肺動脈高壓患者的長期生存率，且大部分藥物沒有在我國上市。臨床上常用的藥品有波生坦、安立生坦、西地那非（偉哥）等。
由于價格相對便宜，金戈偉哥成為我國肺動脈高壓治療的重要藥物。西地那非最早是用于心衰患者，后來發現有治療ED（勃起功能障礙）的作用。再后來，又發現它還能擴張肺血管，于是又成為肺動脈高壓患者的靶向藥物。 在很多國家，5型磷酸二酯酶抑制劑的適應證包括了ED和肺動脈高壓。但在中國，這類藥的適應證只注冊了ED。 |
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