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【A】 花季少女每天靠吃“偉哥”續命， 媽媽哭著說出背后的殘酷真相...... 【B】 一位長期服用減肥藥保持苗條身材的妙齡女子， 年紀輕輕的她突然出現呼吸困難、暈厥、吐血...... 結果竟是吃出了這種病...... 【C】 一些先心病孩子的父母，害怕孩子受罪，小時候拒絕接受手術， 當終于滿心希望地帶著孩子來手術時，醫生說，已經沒有機會了...... 【D】 一名孕中期的孕媽，突然出現氣短、憋氣、眩暈、聲音嘶啞， 醫生告訴她，必須打掉腹中的胎兒才能活命，竟然是患上了...... 【E】 老大爺慢性支氣管炎好多年，后來發展成肺心病，竟是因為這個問題...... 沒錯，以上ABCDE案例的謎底都是肺動脈高壓！ ABCDE這些謎案是怎么形成的？ “肺動脈高壓”是怎么回事？ 它是不是“高血壓”？ 有什么危害？如何診斷治療？ 今天我們一起來一一揭秘。 1981年5月1日，西班牙馬德里市一個8歲小男孩因循環系統疾病去世。接著，就像詛咒一般，這個家族又有6名成員生病，癥狀全都非常相似。一周內，西班牙幾乎每天都有150個相同癥狀的新病例出現，6月之前，馬德里各醫院已經有2000個這樣的病例。這種情況很快演變成了一種流行病，在兩個月之內，當地各醫院的此類病例人數已經超過10000人，到1982年12月，超過20000人，共有351人死亡。 經過調查發現，這些患者都食用過同一種菜籽油。化驗結果顯示，這種菜籽油里面含有一種叫苯胺（aniline）的染料。事件的始作俑者是一名黑心的奸商，他將原本嚴禁食用的含有苯胺的進口菜籽油用高溫處理的方式去除染料，并混入其他植物油與豬油來銷售，導致了這一慘痛事件的發生。“毒油”的攻擊人體的肺內皮細胞，導致了肺動脈高壓，最終造成循環系統疾病。 2012年5月，為了紀念30幾年前的這一名因食用有毒烹飪油而去世的8歲小男孩，西班牙肺動脈高壓學會在西班牙馬德里召開了關于肺動脈高壓的科學研討會，將每年的5月5日定為世界肺動脈高壓日。 如果把人的心臟比作一棟房子，那它就是一棟兩層樓房，每層均有兩間房，二樓是左、右心房，一樓是左、右心室，兩個心房和兩個心室之間以門相連，左心室與室外相通的走廊叫主動脈，右心室與室外相通的走廊叫肺動脈。我們所說的肺動脈高壓就是說的右心室與室外相通的這條走廊由于各種原因導致走廊變窄或者走廊上的車輛太多，出現擁擠而導致壓力增大的現象。 肺動脈高壓不是高血壓，它是一種由多種因素引起的肺動脈阻力進行性增高、肺血管重塑以及右室肥厚，最終導致右心功能衰竭甚至死亡的一種惡性心血管疾病，也被成為心血管疾病中的“癌癥”。 輕度肺動脈高壓的患者通常沒有明顯的癥狀，當肺動脈高壓發展至中重度時，患者會出現呼吸困難、氣短、憋氣、眩暈、暈厥、聲音嘶啞、咯血等癥狀，由于長期缺氧，他們的嘴唇和手指泛著藍紫色，他們的每一步行走都無比艱難，因此英國肺動脈高壓協會（PAH UK）以藍色嘴唇為標志。 肺動脈高壓的診斷有超聲心動圖、右心導管、心臟磁共振、6min步行試驗、B型利鈉肽、尿酸、遺傳學等方法，其中超聲心動圖是目前做得較多的一種診斷方法，但肺動脈高壓診斷困難，易漏診，右心導管術是金標準。 肺動脈高壓的診斷包括三個步驟： ①確定肺動脈壓力是否升高； ②篩查肺動脈高壓的病因； ③根據不同病因分診到相關專科就診。 目前女性肺高壓的發病率較高，而治療效果也優于男性，其原因尚不明確。 【揭秘案例D】 2015年歐洲心臟病學會（ESC）/歐洲呼吸學會（ERS）指南指出，各種原因導致的肺動脈高壓患者應避免妊娠，約1/3的妊娠合并肺高壓患者在妊娠期間才診斷出肺高壓，導致圍術期并發癥發生率較高，如急性右心衰竭、肺高壓危象甚至猝死。 【揭秘案例E】 而慢性支氣管炎則是呼吸科比較多見的一種狀態，屬于肺部疾病（如慢性支氣管炎）和低氧所致的肺動脈高壓。 【揭秘案例B】 就肺動脈高壓而言，還有相當一部分為藥物和毒素引起的病變，比如說含有食欲抑制劑氨苯噁唑啉或芬氟拉明的減肥藥，這一成分可導致服用者的肺部血管受到損害，患肺動脈高壓的概率比普通人高達20倍以上，比如文章開頭提到的那位長期服用減肥藥保持苗條身材的女子，就不幸患上了肺動脈高壓。 如果出現以上情況應及時到相關專科就診，而確診為先天性心臟病應及時去心血管外科就診。 肺動脈高壓的傳統治療分為一般治療和對癥支持治療。一般治療主要包括體育鍛煉、避孕、節育、心理支持等。對癥支持治療包括藥物治療和手術治療。 【揭秘案例A】 治療肺高壓有不同的藥物，其中有一種常見的藥物需要特別說明——西地那非枸櫞酸鹽，商品名“萬艾可”，也就是俗稱的“偉哥”。 提到這個名字，很多人都第一反應是男性用藥，臨床上多用來和治療男性的陰莖勃起障礙，殊不知“偉哥”最初是一種治療心血管疾病的藥物，治療性功能障礙只是它的一個副作用。 國外研究發現，西地那非具有良好的選擇性的擴張肺內血管的作用，因其對體循環的影響較小，不會引起低血壓，所以在歐美國家被批準用于肺動脈高壓的治療。 因此，如果你發現一個女孩每天在吃“偉哥”時，請不要大驚小怪而是對她多一點關懷，因為很有可能她正因為身患肺動脈高壓靠這個藥續命。  先心病是如何引起肺高壓（PAH-CHD）? 【揭秘案例C】 肺動脈高壓是先心病的一種常見并發癥，多發生于體-肺分流型先心病如動脈導管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損等左向右分流疾病。 由于左心系統的壓力高于右心系統，心臟內的血流通過心臟內先天存在的異常通道由左心系統流往右心系統，肺動脈是右心室通往室外的走廊，在先心病患者，這個通道接收了來自左心系統多余的血流，引起肺循環血量增加，當肺循環血量超過正常血量的3倍以上時，這條走廊就不堪重負形成肺動脈高壓。 如果能在先心病早期及早診斷，及時治療，患者的肺動脈壓力很快就會恢復正常，否則，肺動脈壓力會逐漸增加直至重度肺動脈高壓,輕則給手術處理帶來困難,重則失去手術機會。 先天性心臟病合并肺動脈高壓該如何治療？ 臨床醫生依據肺動脈高壓的分型來決策肺動脈高壓先心病的手術方式。 中南大學湘雅二醫院心血管外科楊進福教授團隊對先天性心臟病肺動脈高壓患者采用“單向活瓣治療先天性心臟病合并重度肺動脈高壓”技術獲得新的突破，系列研究榮獲湖南省科學技術進步獎二等獎。這種方法是采用一種單方向（從右心室往左心室）的活瓣補片修補室間隔缺損，同時配合服用藥物，等到肺動脈壓力逐步下降之后，活瓣將自然關閉，這樣的方法將有效降低手術風險，提升手術成功率，更利于患者康復。 國家級重點學科中南大學湘雅二醫院心血管外科，楊進福教授團隊提醒您： 先天性心臟病合并肺動脈高壓的治療，主要還是早發現、早干預，延緩肺動脈高壓的進展，為微創或常規手術治療贏得時間，避免嚴重并發癥的發生。 |
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