胸腺主要位于上縱隔,在胸骨柄和與升主動脈、左頭臂靜脈和氣管之間,呈上尖下寬的椎體形或窄長形。是人體重要的淋巴器官,分泌胸腺激素,培養(yǎng)T淋巴細胞,嬰幼兒時期承擔重要的免疫功能,青春期后逐漸衰退,淋巴細胞逐漸減少,脂肪組織增多。 分類 病理學上,胸腺增生為胸腺的髓質內出現(xiàn)生發(fā)中心和淋巴濾泡的增生,伴有淋巴細胞和漿細胞浸潤。臨床根據病因、伴隨疾病及其他因素將胸腺增生分為三類:1、真性胸腺增生,不伴隨任何其他疾病,病因不明;2、惡性腫瘤化療、激素治療或應激反應引起胸腺萎縮后的反跳性增生,且胸腺增生后往往預示著預后較好;3、與內分泌疾病或自身免疫性疾病相關,如Graves病、重癥肌無力、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。根據組織形態(tài)學特點,Levine等分為兩種,一種是淋巴樣濾泡性增生,以存在活性的淋巴濾泡原始中心為特點,胸腺髓質擴張,皮質受損,表現(xiàn)為慢性炎癥反應,不伴有胸腺體積的增大,也稱為自體免疫性胸腺炎,與重癥肌無力密切相關。另一種為真性胸腺增生,形態(tài)和微觀結構與患兒年齡段正常胸腺相符,但體積和重量明顯大于正常胸腺,該類型未在任何其他組織器官中發(fā)現(xiàn)。 臨床表現(xiàn) 胸腺增生好發(fā)于兒童或青少年,可能與小兒胸腺功能活躍相關,也可能部分病人為先天性胸腺增生,男女無明顯差異,由于增生的胸腺壓迫氣管支氣管及肺組織、心臟等,病人一般存在咳嗽、呼吸困難、運動乏力或反復呼吸道感染等癥狀。 影像表現(xiàn) CT可有以下典型表現(xiàn):1、胸骨后前縱隔內胸腺增大,厚度增加,但仍保持正常形態(tài),呈類圓形、梯形、長方形或梨形,邊緣光整,可呈分葉狀。2、30-50%的胸腺增生大小正常,偶見細小鈣化。3、胸腺影呈類似肌肉密度,均勻,輕度強化為主;部分病例密度也可不均勻,但無明顯結節(jié)狀強化。4、胸腺影與胸骨及主動脈弓和心前緣接觸面較寬,但對鄰近結構物侵蝕、包裹,與周圍正常結構分界清楚,無淋巴結腫大及胸膜、心包膜受累等。 甲亢伴胸腺增生病例 胸腺增生致肌無力病例 增生的胸腺組織內見血管影,增強掃描輕度均勻強化 鑒別診斷 1、胸腺未退化或退化不全:多見于嬰幼兒,臨床無肌無力表現(xiàn),形態(tài)對稱,邊緣平直,不向外膨突;兩者不易鑒別時可隨訪觀察。 2、胸腺瘤:好發(fā)成年人,腫塊呈結節(jié)狀或分葉狀,并向一側或雙側胸腔突出,或侵及心臟大血管間隙,分界可不清楚,惡性者可伴胸膜、心包膜受累及淋巴結轉移,增強掃描胸腺瘤多明顯均勻強化。 3、縱隔畸胎瘤:含軟組織、鈣化或骨化、脂肪結構,相對容易鑒別。 |
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