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表1：臨床實踐指南推薦分類 CQ3. 腸白塞病的特征性內鏡表現有哪些？ CQ4. 腸白塞病的鑒別診斷是什么？ 聲明：建議腸白塞病與克羅恩病、腸結核、非甾體抗炎藥物(NSAID)誘導的小腸潰瘍、單純性潰瘍相鑒別。(證據級別：5，平均支持得分：4.91，建議：A) CQ5. CT對于腸白塞病評估有用嗎？ 聲明：CT對于評估腸白塞是有用的，而且建議應用。MRI和超聲在某些情況下可能有用，也被推薦。(證據級別：4，平均支持得分：4.73，建議：B) CQ5. CT對于腸白塞病評估有用嗎？ 聲明：我們建議，當深部潰瘍的組織學提示慢性活動性非特異性炎癥時，應考慮腸白塞。(證據級別：5，平均支持得分：4.82，建議：A) CQ7. 腸白塞的臨床病程及預后如何？ 聲明：在某些情況下，患者可能由于穿孔、出血或對保守治療無反應而需要手術。在這類患者中，術后復發率和重復手術率高。早期發病和診斷時較高的CRP是嚴重疾病病程的危險因素。我們建議留意上述臨床病程和預后。(證據級別：4，平均支持得分：4.64，建議：B) CQ8. 腸白塞的嚴重性如何確定？ 聲明：我們提出依據癥狀、炎癥反應和腸潰瘍的發現進行一個綜合評估。(證據級別：4，平均支持得分：4.73，建議：B) CQ9. 如何監測腸白塞的病情活動？ 聲明：我們建議根據CRP和潰瘍表現（數量、大小和深度）的變化和內鏡治療的效果來判斷病情是否活動。(證據級別：4，平均支持得分：4.73，建議：B) CQ10. 我們是否應該將血清CRP水平陰性作為腸白塞的治療目標？ 聲明：以血清CRP水平陰性為治療腸白塞的目標是被推薦的。(證據級別：4，平均支持得分：4.73，建議：B) CQ11. 我們是否應該將內鏡緩解（內鏡愈合）作為腸白塞的治療目標？ 聲明：我們建議已實現臨床癥狀消失和CRP水平正常的腸白塞患者以內鏡緩解（內鏡愈合）作為進一步的治療目標。(證據級別：4，平均支持得分：4.55，建議：B) CQ12. 腸白塞可用的誘導療法有哪些？ 聲明：以下治療可用于腸白塞病：5-氨基水楊酸藥物和柳氮磺吡啶(SASP)治療輕中度病例；皮質類固醇，TNF抑制劑和營養治療中度和嚴重病例；以及頑固性病例的手術誘導治療。我們建議考慮使用這些治療方法。(證據級別：5，協議平均得分：4.83，建議：A) CQ13. 腸白塞可用的緩解維持療法有哪些？ 聲明：緩解維持治療包括5-ASA藥物、硫嘌呤藥物、TNF抑制劑和營養治療。我們建議考慮這些治療方法。(證據級別：5，平均支持得分：4.83，建議：A) CQ14. 5-氨基水楊酸對于腸白塞有效嗎？ 5-氨基水楊酸藥物治療腸白塞，可以有效誘導和維持緩解，因此推薦使用。(證據級別：5，平均支持得分：4.83，建議：A) CQ15. 皮質類固醇對腸白塞有效嗎？ 聲明：皮質類固醇對具有中等活性或更高活性的腸白塞或對其他誘導治療反應不佳的腸白塞有效，推薦使用。(證據水平：4，平均支持得分：4.73，建議：B) CQ16：免疫調節劑（甲氨蝶呤）對腸白塞有效嗎？ CQ16-1：建議對于那些依賴并耐受類固醇的腸白塞患者，以及那些腫瘤壞死因子抑制劑治療無效的腸白塞患者，應該考慮使用硫唑嘌呤治療。(證據級別：4，平均支持得分：4.45，建議：C1) CQ16-2：對于先前已接受部分腸切除的患者，建議使用硫唑嘌呤治療以防止腸白塞復發。(證據級別：3，平均支持得分：4.36，建議：C1) CQ16-3：甲氨蝶呤單藥治療的療效尚不清楚。建議甲氨蝶呤不應單獨給藥。(證據級別：6，平均支持得分：4.82，建議：A) CQ17：基因分析是否有助于預測硫唑嘌呤或6-巰基嘌呤的不良事件風險？ CQ17-1：在遺傳傾向人群中，建議在使用硫唑嘌呤或6-巰基嘌呤前對NUDT15R139C多態性進行基因篩選以預防硫唑嘌呤誘導的骨髓抑制、白細胞減少和脫發。(證據級別：3，平均支持得分：5.00，建議：A) CQ17-2：不推薦對NUDT15R139C純合子（T/T）多態性患者服用硫唑嘌呤或6-巰基嘌呤。(證據級別：3，平均支持得分：5.00，建議：A) CQ18. 腸內營養對腸白塞有效嗎？ 聲明：該建議是考慮腸內營養（EN）可作為一種額外的治療用于耐藥性腸白塞患者。(證據級別：5，平均支持得分：4.73，建議：B) CQ19. 禁食下行全腸外營養對腸白塞有效嗎？ 聲明：全腸外營養(TPN)治療腸白塞的療效尚不清楚。建議只給予那些有嚴重疾病活動的患者使用有限的時間。(證據級別：6，平均支持得分：4.64，建議：B) CQ20. 秋水仙堿對腸白塞有效嗎？ 聲明：秋水仙堿治療腸白塞的療效尚不清楚。建議避免單獨使用秋水仙堿作為治療黏膜炎癥和潰瘍的藥物。(證據級別：6，平均支持得分：4.55，建議：B) CQ21. 腫瘤壞死因子抑制劑對腸白塞有效嗎？ 聲明：用腫瘤壞死因子抑制劑治療完全和不完全類型的，對常規藥物，包括5-氨基水楊酸、皮質類固醇和硫嘌呤等治療無反應的腸白塞患者是有效的。在這種棘手的情況下，推薦使用TNF抑制劑。(證據級別：2b，平均支持得分：4.91，建議：A) CQ22. 鈣調神經磷酸酶抑制劑（即環孢素和他克莫司）對腸白塞有效嗎？ 聲明：建議對常規藥物治療無反應的腸白塞患者進行他克莫司治療，他克莫司治療上述情況是有效的。(證據級別：5，平均支持得分：4.45，建議：C1) CQ23. 外科治療腸白塞的適應證有哪些？ CQ23-1: 建議對伴有腸穿孔、嚴重狹窄、大膿腫和大量胃腸道出血的患者進行手術治療，這是絕對的適應證。(證據級別：4，平均支持得分：5，建議：A) CQ23-2: 對于耐藥和因伴有腸道并發癥（如瘺管）生活質量低的患者，建議進行外科治療，這是相對的適應證。(證據級別：4，平均支持得分：5.00，建議：A) CQ24. 腸白塞的術后臨床病程是什么？ 聲明：術后復發的腸白塞發生相對較早。穿孔、瘺管和吻合口復發多見于伴有深潰瘍尤其是火山狀的潰瘍的患者。在這種情況下，術后復發的風險被認為很高。(證據級別：4，平均支持得分：4.82，建議：A) CQ25. 是否應該考慮醫療干預以降低術后腸白塞復發的風險？ 聲明：推薦醫學干預以降低術后復發風險。(證據級別：4，平均支持得分：4.91，建議：A) CQ26. 兒童起病的腸白塞有什么特點？ CQ26-1: 相比成人起病的白塞病，兒童起病的白塞病的腸道表現和潰瘍發生率更高，應該留意。(證據水平：4，平均支持得分：4.64，建議：B) CQ26-2: 在兒童起病的白塞病患者中，對腸狹窄或瘺管的外科治療需要相對頻繁。(證據級別：4，平均支持得分：4.55，建議：B) CQ27. 治療兒童起病的腸白塞應考慮哪些？ 聲明：雖然兒童起病的腸白塞患者應該像成人白塞病患者一樣治療，但應盡量減少皮質類固醇的使用，以避免生長障礙。(證據級別：6，平均支持得分：5.00，建議：A) CQ28. 腸白塞與骨髓增生異常綜合征相關的特點是什么？ CQ28-1：應考慮到與骨髓增生異常綜合征相關的腸白塞患者，特別是伴有8號染色體三體患者的難治性治療。(證據級別：4，平均支持得分：4.82，建議：A) CQ28-2：推薦治療方案應該與血液科專家討論，因為骨髓增生異常綜合征的治療通常可改善腸白塞病情。(證據級別：5，平均支持得分：4.73，建議：B) 參考文獻： Kenji Watanabe, Satoshi Tanida, Nagamu Inoue, et al. Evidence-based diagnosis and clinical practice guidelines for intestinal Behcet’s disease 2020 edited by Intractable Diseases, the Health and Labour Sciences Research Grants. J Gastroenterol (2020) 55:679-700. 本文首發：醫學界風濕與腎病頻道 本文作者：侯成成 復旦大學附屬華東醫院風濕科 |
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