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干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應主要表現在外分泌腺體的上皮細胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有涎腺和淚腺受損功能下降而出現口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現多系統損害的癥狀。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。干燥綜合征好發于絕經期以后或30-40歲的女性，發病率約0.3-0.4%，在老年人群中高達0.77%。 早期非特異性臨床表現 多數患者早期會出現反復發作的腮腺炎，表現為單側或者雙側的腮腺腫大，繼發感染后出現紅腫，疼痛加重。還有頜下腺腫大的情況。患者還可出現低熱，困倦，乏力，肌肉酸痛，關節腫痛等。 欲哭無淚—眼干燥癥 病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼干。在早期常出現淚液過多，隨著病情發展，視物逐漸模糊、眼紅、眼痛，晨起時睜眼困難，以后在異物刺激或情緒激動時，也不能產生淚液。眼科檢查可見角膜周圍充血，有時可見淚腺腫大。晚期可并發角膜內小血管形成，伴有云翳，繼而形成潰瘍。有時可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎、全眼球炎、眼球內積膿而失明。 口干燥癥 病程早期病人常感唾液不足、口干或口中發粘，繼之在進食時唾液缺少。味覺減退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困難等。夜間可因口干而致醒。由于病人口干而飲水過多，可表現類似尿崩癥。食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可發生口腔黏膜剝離及口腔出血，有時可發生白色念珠菌感染。由于唾液減少，易發生齲齒。口腔檢查常發現舌系帶周圍唾液腺缺如，按摩唾液腺體亦不見分泌唾液。 干燥綜合征診斷標準（2012年） （1）自身抗體：血清抗SSA和/或抗SSB抗體（+），或者類風濕因子RF陽性同時伴ANA≥1：320； （2）眼科檢查：干燥性角膜炎：OSS染色評分方法（ocular staining score）≥3分； （3）組織病理：唇腺病理活檢示淋巴細胞灶≥1個/4mm2 (4mm2 組織內至少有50個淋巴細胞聚集)。 以上三項滿足2項或2項以上，且除外頸、頭面部放療史、丙型肝炎病毒感染、獲得性免疫缺陷病、結節病、淀粉樣變性、移植物抗宿主病、IgG4相關疾病，即可診斷為為干燥綜合征。 干燥綜合征治療方法 第一步：涎液和淚液的替代治療以改善癥狀 口干燥癥：這是其中較為難以改善的癥狀，實用辦法就是保持病人口腔清潔，減少感染，戒煙戒酒，避免那些吃了會引起口干的藥物。 干燥性角膜炎：可根據自身情況選擇人工淚液，最大程度緩解癥狀，防止角膜損傷，減少眼部并發癥，切忌使用含皮質激素的眼藥水，雷公藤也不能吃，會加重干眼癥狀。 第二步：改善外分泌腺體功能的治療。目前常用藥物有毛果蕓香堿和cevimeline。當然還可以選擇使用環戊硫酮片、溴己新片和鹽酸氨溴索。 第三步：開展免疫抑制和免疫調節治療。比如常用的羥氯喹、甲氨蝶呤等，還可以使用生物制劑來改善干燥綜合癥的免疫病理過程，從而保護病人的外分泌腺體和臟器功能。  趙福濤 上海醫師協會風濕免疫科醫師分會委員 |
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