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【一般資料】 男性,10歲,學生 【主訴】 反復發熱21天，發現頸部淋巴結腫大8天 【現病史】 21天前，患者無明顯誘因地出現發熱，多以夜間及凌晨發熱為主，體溫最高39.0℃。偶有咳嗽，無明顯咳痰，無胸悶、氣喘。當地診所抗炎、對癥治療，具體不詳，體溫恢復正常。10天前，無明顯誘因地再次出現發熱，體溫波動于38.0℃至39.2℃，仍以夜間及凌晨發熱為主，當地醫院就診，予以“阿奇霉素、炎琥寧、地塞米松、熱毒寧”等藥物治療，效不佳。8天前發現頸部淋巴結腫大，按壓有輕度疼痛不適感。至棗莊市婦幼保健院就診，予以中藥顆粒治療4天，服藥后惡心明顯，嘔吐胃內容物，頸部淋巴結中藥貼外敷?；颊呷杂邪l熱。為進一步檢查與治療，前來我院就診，門診收入院治療。發病以來，飲食減少，睡眠尚好，大小便正常，無明顯消瘦。 【既往史】 患者5年前，曾有“發熱、肺部炎癥”，經抗炎、對癥治療后好轉。近5年來春夏季節交替時常有發熱，原因不明。無肝炎、結核病史及傳染病密切接觸史，無高血壓、糖尿病史。無食物、藥物過敏及輸血史，預防接種史不詳。 【查體】 T:38.5℃,P:90次/分,R:23次/分,BP:95/64/mmhg。患者男性，發育正常，營養一般，神志清，精神可，自主體位，查體合作。 【輔助檢查】 2019-06-01頸部淋巴結彩超：雙側頸部均可探及多個大小不等的淋巴結回聲，右側較大者約3.0x1.3cm，左側較大者約1.5x0.6cm，皮髓質結構清，皮質增厚，CDFI：血管信號稍豐富，分布規則。檢查提示：右側頸部多發淋巴結腫大。 【初步診斷】 1、發熱原因待查，2、頸部淋巴結腫大（性質待查） 【診斷依據】 1.患者因反復發熱21天，發現頸部淋巴結腫大8天入院。當地抗炎、對癥治療，中藥顆粒等治療，效不佳。2.查體：雙側頸部觸及多個腫大淋巴結，右頸部為主，大者約1.2cmx1.0cm，小者約0.3cmx0.3cm，質稍韌，邊界尚清，活動度可，輕度壓痛。雙肺呼吸音粗糙，未聞及干濕性啰音，心音可，節律規整，未聞及病理性雜音。腹平軟，肝脾未及，腸鳴音正常。四肢無浮腫。3.2019-06-01頸部淋巴結彩超：雙側頸部均可探及多個大小不等的淋巴結回聲，右側較大者約3.0x1.3cm，左側較大者約1.5x0.6cm，皮髓質結構清，皮質增厚，CDFI：血管信號稍豐富，分布規則。檢查提示：右側頸部多發淋巴結腫大。 【鑒別診斷】 1.惡性淋巴瘤：表現為頸部多發的淺表淋巴結腫大，逐漸融合成團塊狀，質硬，表面高低不平，發展迅速。伴腋窩、腹股溝及全身淋巴結腫大及肝脾腫大，并有不規則的高熱。本病通過淋巴結活檢等進一步明確診斷。2.壞死性淋巴結炎：發病前常有呼吸道感染史，出現白細胞減少、淋巴細胞百分數增多及淋巴結呈非化膿性炎癥，抗生素治療無效及自限性等特點。發熱，熱型不一。腫大淋巴結多位于頸部，亦可累及腋下、鎖骨上、肺門、腹股溝等部位，活動，質地較軟，起病急者常伴疼痛或壓痛，局部無明顯炎癥表現。部分患者可出現皮疹。本病通過淋巴結活檢等進一步明確診斷。3.系統性紅斑狼瘡：SLE是一種累及多系統、多器官并可出現多種自身抗體的自身免疫性疾病，伴有一系列臨床表現，如蝶形紅斑或盤狀紅斑、光過敏、口腔潰瘍、關節炎、漿膜炎、腎臟病變、神經系統損傷、血液系統改變、免疫學改變、抗核抗體譜改變等。符合上述4項以上者即可確診。4.淋巴結結核：TL患者多有結核病史或結核病接觸史，熱型多有規律，以午后低熱為主，可伴有盜汗、乏力、消瘦等結核中毒癥狀，部分患者伴有皮疹、關節痛等癥狀。實驗室檢查?？梢娊Y核菌素試驗陽性。淋巴結病理檢查有結節樣變或干酪樣壞死，肉芽腫形成，抗酸染色常能找到抗酸桿菌，抗結核治療有效。 【診治經過】 入院后給予抗炎治療、維生素C等支持治療，完善相關輔助檢查，無手術禁忌，于06月12日在靜脈全麻下行右頸部淋巴結活檢術，術后抗炎、對癥、支持治療，刀口愈合良好，術后病理為（右頸）淋巴結增生性病變，部分區域伴有壞死，周圍見多量組織細胞反應，部分區域見多量凋亡小體，考慮組織細胞壞死性淋巴結炎。免疫組化檢查示（右頸）結合組織學形態及免疫組化結果，符合組織細胞壞死性淋巴結炎。免疫組化：CD3：（+）、CD20：（+）、CD68：（+）、MPO：（+）、CD21：FDC（+）、Ki-67：陽性細胞數約10-60%、CD7：（+）、TdT：（-）。予糖皮質激素口服治療，并遞減。 【臨床診斷】 頸部組織細胞壞死性淋巴結炎 【分析總結】 頸部組織細胞壞死性淋巴結炎（HNL）：又稱菊池病，好發于青年女性，可見于11～70歲的患者。近年來，男性發病率逐漸升高，男女比例接近1∶1。本病人為12歲男性。臨床表現：多樣，常急性或亞急性起病，多以痛性淺表淋巴結腫大為首發癥狀，其中70%～98%為頸部淋巴結腫大。。。本病人亦以頸部淋巴結腫大為首診原因之一。診斷：常被懷疑為白血病、淋巴瘤等惡性血液病。需要與淋巴結結核、惡性淋巴瘤、轉移瘤、白血病、系統性紅斑狼瘡、淋巴結結核。最終診斷依靠淋巴結活檢。淋巴結活檢為HNL確診的金標準。雖然組織細胞壞死性淋巴結炎（HNL）的診斷主要基于病變淋巴結的組織學特點，但免疫組織化學有助于鑒別惡性淋巴瘤、SLE等疾病。實驗室檢查，常有血沉加快，CRP、LDH等指標升高，經糖皮質激素等治療后效果明顯，各項指標趨向恢復正常，這是對診斷結論的有力支持。。。本病人亦通過免疫組化確診與鑒別。本病人亦經糖皮質激素等治療后效果明顯，發熱癥狀逐漸好轉。治療：組織細胞壞死性淋巴結炎，HNL為自限性疾病，自然病程為1～6個月，大多數患者不需要特殊治療，可自行緩解。而有癥狀且合并淋巴結外病損或多系統損害的患者常需要藥物治療。目前，HNL的治療方案尚未統一。臨床上，常規抗感染及抗結核治療常無效，但非甾體抗炎藥可用于緩解癥狀。提倡糖皮質激素及羥氯喹治療，少數嚴重患者靜脈使用免疫球蛋白有效。多數患者在使用糖皮質激素后可迅速緩解癥狀并縮短病程。預后：雖然大部分患者預后良好，復發率很低，但仍可復發。 |
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