胃腸道是結外惡性淋巴瘤最常發生的部位,胃是胃腸道淋巴瘤最易好發的部位。胃原發性淋巴瘤(primary gastric lymphoma, PGL)是起源于黏膜下層的淋巴組織或黏膜固有層內淋巴樣組織的惡性腫瘤,是除胃癌外最常見的胃惡性腫瘤之一。彌漫性大B細胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)和黏膜相關淋巴組織(mucosa associated lymphoidtissue, MALT)邊緣區細胞淋巴瘤為最常見兩種組織學類型,兩者均屬于B細胞源性非霍奇金淋巴瘤。 胃彌漫性大B細胞淋巴瘤(DLBCL)的發病率約占PGL的50%左右。惡性程度高,部分是由低度惡性的MALT淋巴瘤轉化而來。好發于中老年人,中位年齡68歲。 胃MALT淋巴瘤占PGL的50%左右,略低于DLBCL。惡性程度低,絕大多數病例發生于成年人,中位發病年齡為61歲,女性略為多見。正常胃黏膜沒有淋巴組織結構,因抗原長期刺激(如Hp和EB病毒感染、自身免疫性疾病)導致局部炎癥反應而獲得MALT,MALT淋巴瘤發生在慢性炎癥之后獲得的MALT基礎上。 大多數MALT淋巴瘤表現為惰性臨床過程,非常適用保守治療,許多病例根除Hp感染即可使早期階段的淋巴瘤逆轉,DLBCL選擇化療可治愈。PGL與胃癌的治療方式不同,為了避免不必要的手術 ,治療前確診非常重要。PGL臨床癥狀及內鏡表現缺乏特異性,與胃癌鑒別困難。胃充盈超聲作為一項簡單、無創的診斷技術近幾年漸漸普及,而且胃充盈超聲對胃壁來源的腫瘤有檢出及診斷優勢,成為傳統檢查手段的有效補充,提高了PGL的檢出率及確診率。 根據超聲表現特點,可將PGL分為四型:固有層擴散型、黏膜下層擴散型、局限浸潤型、彌漫浸潤型 胃原發性淋巴瘤(PGL)超聲診斷思路: 1、PGL起源于黏膜下層或黏膜固有層。固有層擴散型多見于MALT淋巴瘤,起源于固有層,其近黏膜面見一層黏膜表面上皮強回聲線,胃壁層次尚清晰。黏膜下層擴散型多見于 DLBCL,起源于黏膜下層,其近黏膜面可見強-低-強三線回聲(高分辨率可顯示強-低-強-低-強五線回聲),胃壁層次尚清晰。局限浸潤型可見胃壁局部不規則增厚,胃壁層次顯示不清。彌漫浸潤型可見大部分胃壁甚至全胃胃壁不規則增厚,胃壁層次不清晰。局限浸潤型、彌漫浸潤型PGL胃黏膜表面上皮強回聲線大多連續可見,部分病例可見連續性中斷,潰瘍形成時可見條狀強回聲附著。 2、PGL具有沿與黏膜表面平行的方向在黏膜層及黏膜下層向周圍浸潤的生物學特性,胃壁增厚與胃壁長軸一致。 3、因淋巴瘤細胞一般不破壞正常細胞,較少出現壞死纖維化反應,病變處管腔可有狹窄,但較少引起胃腔梗阻性擴張。 4、腫瘤內部由形態一致的淋巴細胞規則排列,并較少出現液化或鈣化等復雜病理改變,反射界面少,易呈低回聲或極低回聲。 5、因腫瘤沿間質浸潤生長非破壞性生長,血管結構無破壞,在低回聲背景下的血管表現為“血管漂浮征”。 6、部分病例呈多灶性,可累及胃部兩個部位以上。 7、胃周淋巴結常表現異常腫大。 病例一(固有層擴散型):病灶主體位于固有層,其近黏膜面見表面上皮一層強回聲線;沿胃壁長軸向周圍浸潤,回聲偏低。(此病例由甘肅人民醫院張新華老師提供) 病理結果:黏膜相關淋巴組織結外邊緣區淋巴瘤(MALT淋巴瘤)。 病例二(黏膜下層擴散型):病灶主體位于黏膜下層,其近黏膜面見強-低-強三線回聲,局部強-低-強-低-強五線回聲可見;沿胃壁長軸向周邊浸潤,回聲偏低。超聲首診提示診斷:胃淋巴瘤。 病理結果很糾結: 最終免疫組化結果: 四個療程的化療后復查,病灶基本消失。 病例三(局限浸潤型):胃竇胃壁局部不規則增厚,回聲極低,胃壁層次不清晰,黏膜面局部連續性中斷,可見潰瘍凹陷。 病理結果: 病例四(彌漫浸潤型):胃竇及胃體部分胃壁彌漫性增厚,回聲偏低,大部分黏膜線尚連續,局部可見條狀強回聲附著的潰瘍形成,并可見“血管漂浮征”。(此病例由杭州西溪醫院超聲江湖號稱陳大俠的陳軍老師提供) 胃鏡下表現:
病例五(彌漫浸潤型十二指腸淋巴瘤):十二指腸壁彌漫增厚,黏膜線尚連續,管腔無明顯狹窄梗阻(此病例為棲霞人民醫院孫田榮老師在山東中醫藥大學胃腸超聲1群會診病例) 胃原發性淋巴瘤(PGL)鑒別診斷: 1、固有層擴散型注意與神經內分泌腫瘤鑒別,兩者層次來源一致,近黏膜面均可見一層表面上皮強回聲線,回聲均偏低。淋巴瘤扁,沿胃壁長軸增厚,神經內分泌腫瘤膨脹感強。 |
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