#1 表 1 患者甲功 圖源:作者提供 懷疑垂體腺瘤或甲狀腺激素抵抗綜合征,遂完善生長激素示 1.63 ng/mL(參考范圍 < 3 ng/mL),完善血皮質醇及 ACTH 水平及節律未提示明顯異常(見表 2),完善性激素全套示各指標減低(見表 3)。 表 2 患者血皮質醇及 ACTH 水平及節律 圖源:作者提供 表 3 患者性激素全套 圖源:作者提供 進一步完善垂體 MRI 示鞍區占位性病變,診斷考慮垂體腺瘤(冠狀位最大層面測其大小約為大小約 1.9 cm * 2.0 cm)。隨后完善視野、聽力未見異常。完善生長抑素抑制試驗結果提示 TSH 被抑制 50% 以下(見表 4)。 表 4 生長抑素抑制試驗 追問病史,患者否認家族中其他成員患「甲狀腺功能亢進癥」及心慌、手抖、易饑、消瘦等癥狀。 綜上,暫不考慮甲狀腺激素抵抗綜合征。 目前初步診斷 1. 垂體瘤 垂體促甲狀腺激素瘤;2. 中樞性甲狀腺功能亢進癥 垂體促甲狀腺激素瘤首選鞍區手術治療,因垂體瘤體積大,周圍界限不清,手術風險大,可能影響垂體功能、且易復發,初次治療建議選擇生長抑素治療,若療效欠佳再次考慮手術治療。患者及家屬知情后表示先保守治療。 治療 注射液醋酸奧曲肽微球 20 mg 皮下注射,每月一次,3 月后內分泌科門診調整治療,每月復查視野、聽力。 #2 垂體促甲狀腺激素(thyroid stimulating hor-mone,TSH)腺瘤是功能性垂體腺瘤的一種,以血清游離甲狀腺激素(serum free thyroidhormones,FT)4、FT3 水平增高、血清 TSH 水平不被抑制并有或沒有甲狀腺毒癥表現和甲狀腺腫為臨床特征。 TSH 腺瘤是一種臨床罕見的垂體腫瘤,占垂體腺瘤的 0.5% ~ 3.0%,每年發病約 1/百萬人。垂體 TSH 瘤可以發生于任何年齡,平均發病年齡為 30 ~ 50 歲。 1. TSH 腺瘤的主要臨床表現 (1)甲狀腺毒癥表現:心悸、多汗、大便次數增加、體質量下降、易激惹、失眠及甲狀腺不同程度腫大并伴有結節等。 (2)其他垂體前葉激素分泌增多表現:肢端肥大癥或巨人癥、閉經泌乳綜合征等。 (3)垂體腺瘤及其周圍組織受壓表現:垂體前葉功能減退、視野缺損和視力減退、海綿竇綜合征,也可出現頭疼、惡心、嘔吐和顱壓增高表現,部分患者可有垂體卒中。 2. TSH 腺瘤的診斷與鑒別診斷 (1)TSH 腺瘤的診斷:當出現血清 FT4、FT3 高于正常范圍,且血清 TSH 水平不被抑制時,應該懷疑有 TSH 腺瘤存在的可能。需進一步完善鞍區 MRI 檢查以及其他實驗室檢查以確診,必要時行功能試驗檢查。 (2)與甲狀腺激素抵抗綜合征(SRTH)鑒別: 注意:極少數情況下,可以出現 TSH 腺瘤合并 SRTH 的情況。 另外,FT4 水平升高而 TSH 不受抑制還需考慮到:檢驗誤差,炎癥的早期破壞及原發性甲亢早期,原發性甲減替代治療時劑量控制不合理、胺碘酮服用期間等藥物影響,急性精神類疾病等。 3. TSH 腺瘤的治療 治療目的:切除或控制腫瘤生長、恢復殘存垂體功能、維持甲狀腺軸的正常功能。 (1)手術治療:首選治療方法是經蝶竇入路垂體腺瘤切除手術,徹底切除腫瘤,恢復垂體功能,特別是甲狀腺軸正常功能。垂體微腺瘤和部分大腺瘤經手術治療可達到治愈目的。當腫瘤向鞍上或鞍旁侵犯時或腫瘤過度纖維化時,難以徹底切除腫瘤,單純手術治療不能治愈。 注意:術前需要使用藥物(生長抑素類似物、抗甲狀腺藥物)控制甲亢,使甲狀腺功能恢復正常后方可實施手術治療。 (2)放射治療:包括普通放療和放射外科治療(如伽瑪刀、射波刀等)兩大類,適用于有手術或藥物禁忌證或手術未治愈的 TSH 腺瘤患者。放射治療通常不作為 TSH 腺瘤的首選治療方法。經過放射治療后,部分患者可達到治愈。 (3)藥物治療:包括生長抑素類似物、多巴胺受體激動劑、抗甲狀腺藥物等。 無論在術前準備還是術后未緩解患者的藥物治療均首選生長抑素類似物。在生長抑素類似物不能耐受、不敏感、經濟不能負擔等情況下,可使用抗甲狀腺藥物。 4. TSH 腺瘤治療后隨診 TSH 腺瘤患者治療后(無論是手術、放療或者藥物治療)均需密切隨訪。隨訪應規律的評估病情的緩解情況(包括甲狀腺功能、鞍區腫瘤的切除和可能的復發)、垂體前葉功能及靶腺功能的改善和治療情況。如果患者在隨訪計劃外,出現了可疑復發的臨床表現需及時復診。 [1] 中國垂體腺瘤協作組. 中國垂體促甲狀腺激素腺瘤診治專家共識 (2017)[J]. 中華醫學雜志,2017,97(15):1128-1131. [2] Fatemeh G, Nicholas A. Thyrotropin-secreting pituitary adenomas: epidemiology, diagnosis, and management [J]. Endocrine, 2016, 52(3): 427-440. [3] 饒小胖, 王鵬, 徐美華, 劉長江. 垂體促甲狀素腺瘤致多激素分泌異常一例 [J]. 實用醫學影像雜志,2021,22(1):105-107. |
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