【原】神經解剖學 | α和γ下運動神經元

圖片來源：NETTER'S  ATLAS  OF  NEUROSCIENCE

除了支配表情肌的面神經核外，所有的主運動神經元(LMN)均由支配骨骼肌纖維（梭外肌纖維）的α-LMN和支配肌梭收縮單位（梭內肌纖維）的γ-LMN組成

表情肌無肌梭，且不受γ-LMN支配

α-LMN調節骨骼肌收縮以產生運動

γ-LMN調節肌梭的敏感性，從而調節Ia和II類α-LMN傳入神經元的興奮性

一個α-LMN發出的運動軸突到達數量不等的骨骼肌纖維（梭外肌纖維），從幾個（如眼外肌）到幾千個（如四頭肌這樣的大肌肉）不等

下運動神經元及其支配的骨骼肌纖維被稱為一個運動單位

支持細胞（如 Schwann 細胞）和肌細胞產生營養因子以維持神經－肌肉接頭；當發生神經損傷時，生長因子幫助運動軸突再生，以重建之前的神經－肌肉接頭

當運動軸突退化時，神經肌肉接頭(NMJ)消失，N膽堿能受體分布于失去神經支配的骨骼肌纖維膜

導致這些骨骼肌纖維對N膽堿能刺激失神經性超敏，表現為隨機的單個肌纖維抽搐（纖顫），在肌電圖上可明顯觀察到

如果運動神經元軸突重新到達肌纖維上，且NMJ重建，則N膽堿能受體重新局限于NMJ的次級皺褶中

如果破壞的運動軸突無法再生，支配鄰近骨骼肌纖維的其他運動單位的運動軸突可能會發出分支至失神經的骨骼肌纖維，將其并入運動單位， 形成更大的運動單位

而由于支配了更多的骨骼肌纖維，這些LMN胞體此刻所承受的負荷也因此增加

這一機制可解釋一些下運動神經元病，如脊髓灰質炎的生理功能恢復過程

如果α-LMN胞體本身受損或正在凋亡（如肌萎縮側索硬化癥），其軸突可產生異常動作電位（電活動瀕死爆發），從而導致整個運動單位的肌纖維收縮，形成肉眼可見的束顫

失神經骨骼肌纖維必須在1年內實現神經重建，才能恢復相對正常的功能；長期失神經將導致不可逆改變，無法進行神經再支配

許多試驗性療法正是希望通過恢復神經支配或誘導生長因子和營養因子基因表達來吸引更多強大的軸突到達失神經的骨骼肌纖維

骨骼肌纖維失神經表現為弛緩性癱瘓，肌張力喪失，無法引出骨骼肌反射；肌肉萎縮等癥狀這些都是下運動神經元病的典型表現