牙源性鈣化上皮瘤(calicifying epithelial odontogenic tumor,CEOT)是一種良性上皮性牙源性腫瘤,由纖維狀基質中的上皮細胞組成,以病變內含有鈣化的淀粉樣物質為特點。該腫瘤由Pindborg首先報道,故又名Pindborg瘤。CEOT屬罕見腫瘤,大部分位于頜骨,少數位于頜骨外。該腫瘤的平均發病年齡約40歲(20~60歲),無明顯性別差異。臨床上多表現為頜骨無痛性腫物,緩慢生長,但該腫瘤具有局部侵襲性特點,故以手術切除為主要治療方法。 腫瘤大部分區域無包膜,可浸潤周圍骨組織,大部分呈實性,含數量不等的鈣化物,少數可伴有小的囊性變。CEOT的腫瘤細胞可排列成多種形態,包括島狀、條索狀或梁狀、片狀(圖1A)。腫瘤細胞呈多邊形,含豐富的嗜酸性胞漿,細胞之間界限清楚,可見細胞間橋,細胞核常表現為多形性,可見巨型細胞核,這一特征和惡性無關,核分裂罕見。在腫瘤細胞間,可見大小不等的圓形、嗜伊紅淀粉樣物質沉積,剛果紅染色呈磚紅色(圖1B),并可在淀粉樣物質基礎上發生同心圓狀鈣化,鈣化在不同病例中含量不一。腫瘤間質在同一腫瘤的不同部位及不同腫瘤中可有較大差別,主要為成熟的膠原結締組織。圖1 牙源性鈣化上皮瘤病理表現 A.多邊形腫瘤細胞排列成片狀、條索狀,上皮細胞間可見嗜伊紅物,并伴有鈣化(HE,×20);B.剛果紅染色示嗜伊紅物呈磚紅色(×20)。CE0T可發生在頜骨的任何部位,下頜骨較上頜骨多見,以頜骨后部(雙尖牙和磨牙區)好發。該腫瘤多呈類圓形,邊界清晰,以單囊型多見。通常呈X線透射改變,混雜不規則X線阻射影,即為鈣化成分。CT上該腫瘤多呈混合密度表現(軟組織和鈣化混合)。病變常含阻生牙,鈣化常位于阻生牙的牙冠附近。病變內的鈣化呈斑點、斑片狀散在分布。少數CE0T可穿破骨密質侵犯至骨外。MRI上,CEOT通常表現為T1WI等低信號、T2WI混合高信號,其中病變的鈣化呈T1WI低信號、T2WI低信號改變。病例6患者,男,33歲。右側下頜骨無痛膨隆半年余。診斷為右下頜骨CE0T,全景片和CT表現見 圖2。全景片(A)及CT矢狀位骨窗(C)示右下頜骨體有橢圓形低密度病變,內含牙1枚,其牙冠周圍可見鈣化,右下4~6牙根吸收變短;CT軸位骨窗(B)示病變略向頰舌側膨脹,周邊骨皮質不連續。 影像學上,CE0T表現為單囊或多囊性病變,以單囊者多見。病變內常出現鈣化灶,靠近阻生牙的牙冠上方,周圍骨皮質可出現壓迫性變薄或吸收。當病變內無鈣化時,鑒別診斷必須包括常見的牙源性病變,如含牙囊腫、牙源性角化囊腫、AB或牙源性黏液瘤。對于混合密度病變,鑒別診斷應包括牙源性腺樣瘤、牙源性鈣化囊腫、成釉細胞纖維牙瘤。
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