【神經病學】神經系統解剖生理、定位診斷——小腦、大腦半球、間腦、腦干

1、結構

小腦半球皮層（3層細胞）

小腦核團（外向內：齒狀核、栓狀核、球狀核、頂核）

小腦蚓部

小腦腳（上腳—結合臂、中腳—橋臂、下腳—繩狀體）

2、傳導徑路

大腦支配對側小腦

（通過額橋、顳橋小腦束）

小腦支配同側肢體

（通過紅核脊髓束，并經兩個交叉）

（Adams and Victor's Principles of Neurology 11ed）

3、生理功能

維持身體平衡、調節肌肉緊張度和協調肌運動。

 小腦蚓部支配軀干，調節肌張力及維持身體平衡。

 小腦半球支配肢體，調節隨意運動。

4、小腦病變的臨床表現

小腦蚓部病變：出現軀干部共濟失調，步態不穩（醉漢樣步態）。

小腦半球病變：出現同側肢體共濟失調，指鼻試驗、跟膝脛試驗不準，意向性震顫及眼球震顫等。

一、額葉

（一）解剖及生理功能

1、運動機能：位于Brodmann分區的4、6、8區，4區在中央前回的上部，6、8依次向前排列。

2、智能與情感：位于9、10、12區，屬額前區，其中直回可能與排尿功能有關。

3、語言機能：優勢半球 Broca 區（額下回后部）損傷可出現運動性失語，

雙側旁中央小葉病變可發生尿潴流。 

4、側視中樞：額中回后部。

（二）病變癥狀：

1、運動區病變：病灶對側面部及肢體上運動神經元性偏癱，病理征陽性。

2、語言障礙：運動性失語（優勢半球額下回后部）。

3、精神癥狀：額前區病變可出現思維、記憶障礙，排尿行為異常，智能低下以及欣快、淡漠等精神癥狀。額極病變還可出現摸索和強握現象（額上回后部）。可有書寫障礙（優勢半球額中回后部）。

4、雙側旁中央小葉病變可發生尿潴流。 

5、一側皮層刺激征時可出現清醒狀態下的局灶性癲癇發作，即Jackson’s癲癇，稱為額葉釋放征。

6、可出現小腦體征，是由于額橋小腦束受損所致，癥狀在病灶對側。

7、眼球同向運動障礙（額中回后部）

二、頂葉

（一）解剖及生理功能

1、感覺機能：位于Brodmann 3、1、2區，由上向下排列，依次為下肢、軀干、上肢和頭面部。

2、語言、應用和閱讀機能：與左側頂葉中部有關。閱讀中樞在優勢半球角回，緣上回為應用中樞。

3、應用、運算、認識功能：與右頂葉中部有關。

4、其它：角回病變產生純失讀，

小范圍病變可產生手指失認、左右失認、失算、失寫等癥狀，頂葉刺激征時可產生全身或局部感覺異常發作。稱為頂葉釋放征。

（二）病變體征：

1、感覺體征：中央后回及其稍后部病變時出現病灶對側半身麻木、沉重、不靈活以及某些感覺異常等，體檢可發現痛、溫、觸覺減退，實體覺消失。

2、失語、失用、失讀、實體覺障礙及偏感覺障礙：病變位于主側頂葉，又稱Bianchi綜合征。

失語—失用—失讀綜合征：優勢半球頂上葉、頂下葉和角回病變。

失用—失認—失算綜合征：副側半球中部病變。

3、運算不能、失用、失認、構圖不能、空間定向障礙等，見于次頂葉病變。

4、失算—失寫—左右失認—手指失認：又稱Gerstmann’s 綜合征，見于優勢側角回病變。

5、純失讀：角回病變，極罕見。

失用→左側緣上回

三、顳葉

（一）解剖及生理

外側裂以下、枕葉以前的皮層區域稱為顳葉。有上、中、下三個橫回，分別以顳上、下溝為界。

1、聽覺機能：聽覺綜合分析機能（顳上回中部及顳橫回）。

2、語言機能：優勢側顳上回后部與感受性語言機能有關，稱Wernicke氏區

3、記憶機能：優勢半球海馬與記憶有關。

4、空間定位機能與顳葉關系密切。

（二）病變癥狀：

1、相限偏盲：為顳葉損害早期癥狀之一，因為視放射在側腦室顳角內繞行部分受損所致。

2、感覺性失語：優勢半球顳上回后部病變出現語言理解功能嚴重缺陷，又稱Wernicker氏失語。命名性失語：優勢半球顳葉后部及頂葉下部的所謂語言形成區病變。

3、閱讀書寫障礙：損害部位亦為優勢半球顳上回后部，與理解不能有關。

4、眩暈：顳上回中、后部的刺激性病變可導致眩暈。

5、記憶障礙：雙側顳葉損害可嚴重影響記憶力，見于顳葉內側面，尤其是海馬的破壞性病變。顳葉病變也常引起人格改變、情緒異常、偏執、淡漠、遲鈍等精神癥狀。

6、眼運動障礙：顳上回中、后部負責探測附近皮層接受的音響刺激定位，病變時聽眼反射障礙。

7、顳葉刺激征：也稱為顳葉釋放征，顳葉鉤回嗅、味覺中樞刺激性病變可引起幻嗅、幻味，并伴隨咀嚼、吞咽等動作的癲癇，顳葉前、后部眶面、島葉及臨近結構病變可發生精神運動性癲癇。（自動癥）

四、枕葉

（一）解剖與生理

位于頂枕裂之后，顳葉之后部的皮層區域稱為枕葉。

1、視覺機能：位于距狀裂兩側（上楔回和下舌回），Brodmann分區的17、18區，使視物再現。

2、閱讀機能：位于角回相鄰部位的枕葉。

（二）病變癥狀體征：

1、視力障礙：表現為部分視力減退。視野缺損：部分皮層損毀時可表現為雙眼對側視野缺損、相限盲、偏盲等，黃斑回避。雙眼對側偏盲或相限盲：見于距狀裂病變。

2、視覺失認：距狀裂外側部分病變。

3、視幻覺：屬枕葉刺激征，亦稱釋放征，可表現為：不典型光幻覺、成型人(物)幻覺、有視覺先兆的伴有頭、眼向病灶側旋轉痙攣的癲癇發作。

五、島葉和邊緣系統

（一）解剖及生理

島葉指折入大腦外側裂深部、覆蓋于紋狀體之上的皮層區域，與紋狀體以菲薄外囊相隔。主要與內臟感覺運動有關。極少單獨損傷出現癥狀和體征，病變時可產生胃腸道反應。邊緣系統由扣帶回、海馬回、鉤回、杏仁核、丘腦、乳頭體等結構組成，與腦內其他部位（網狀結構、大腦皮層）有密切聯系，參與精神、內臟等活動。

（二）病變特征：

1、顳葉癲癇。

2、記憶力障礙：于雙側病變時發生。

3、病理性暴食。

4、性功能亢進。

5、睡眠和飲食習慣異常，可出現以下情況：

    1）Klein-Levin’s綜合癥：長時間睡眠（數日至數周），醒后暴食，繼而再入睡。

    2）厭食癥：多見于女性，可完全無食欲、無月經。

    以上兩種可見于下丘腦邊緣系統病變。

6、癡呆：扣帶回及額葉眶面病變時癥狀突出，如Ahzheimer’s disease。

病變體征：

1、完全損害：產生典型三偏綜合征（對側偏癱、偏身感覺障礙、偏盲），病理征陽性。

2、不完全損害：按不同部位有不同體征。

病變癥狀：

1、偏癱：對側上、下肢程度相等的癱瘓，同時伴面神經及舌下神經核上癱，屬內囊膝部及后肢病變。

2、偏身感覺障礙：對側半身以肢體遠端為重的感覺缺失，多為幾種感覺同時障礙，見于內囊后肢后部病變。

3、偏盲：雙眼對側視野缺失，內囊后端病變。

4、偏身共濟失調：深感覺缺失引起。見于內囊后肢后部病變。

5、丘腦性疼痛、錐體外系障礙、感覺過度等，是累及丘腦和錐體外系所致。

簡要解剖：

半卵圓中心是指基底節及內囊與皮層之間的大片白質，主要為投射纖維及聯合纖維。

1、投射纖維：聯系大腦皮層和低級中樞神經系統，位置較垂直于皮層，呈放射狀叫做放射冠，包括：

    1）皮層腦干束和皮層脊髓束；

    2）額橋小腦束和枕顳橋腦束；

    3）皮層丘腦束；

    4）丘腦皮層束；

    5）視放射和聽放射。

2、聯合纖維：半球范圍內聯系各葉及各機能部分之間長短不同、方向不一的纖維。

3、連合纖維：聯系兩個大腦半球而橫向走行的纖維，最主要的為胼胝體，聯系著各個同名腦葉的功能并與嗅覺有關

病變：

1、半卵圓中心綜合征：與內囊病變時很相似，越靠近內囊時越相似。但由于其纖維較內囊分散，已無內囊病變時功能缺失完全，可以只有運動障礙而無感覺障礙，也可以相反。亦可有完全性偏身癥狀體征，或可上肢重于下肢等等。

2、雙側半卵圓中心及內囊病變：假性球麻痹，雙側錐體束征。

3、病變刺激皮層時可有癲癇發作。 

4、胼胝體病變：多發生記憶障礙或癲癇，亦可伴精神失常，肢體失用癥等。如合并錐體束同時病變則失用肢體有單癱或偏癱。胼胝體前部損傷產生上臂及大腿失用，而后部損傷則僅下肢失用。后部病變累及視放射可有不同程度偏盲。

一、丘腦

（一）主要功能：

1、特異性投射功能：

     1）腹后內、外側核向皮層投射軀體各部位的深淺感覺沖動；

     2）內側膝狀體投射聽覺沖動；

     3）外側膝狀體投射視覺沖動；

     4）整合從基底節及小腦向皮層發出的運動沖動。

2、非特異性投射功能：

     1）腦干網狀結構的上行纖維終于丘腦非特異核，向大腦彌漫投射；

     2）控制皮層的電活動。

（二）病變體征：

1、對側綜合感覺障礙，深淺感覺及形體覺缺失。面部有可能幸免，因為三叉丘系上升終止于丘腦腹后內側核

2、感覺過度，表現為刺激域升高，但刺激達到一定強度時產生強烈不適感。

3、情感反應過度，如哭笑無常等。

4、雙側丘腦病變可導致癡呆。

常見病因：

1、丘腦膝狀體動脈閉塞。

2、丘腦腹后外側核腫瘤。

二、丘腦附近結構

簡要解剖：

        丘腦附近有髓紋、韁核和松果體。

病變癥狀和體征：

1、顱內壓升高：因松果體病變壓迫第三腦室和中腦導水管所致。

2、內分泌變化：可見早熟、第二性征不全和尿崩癥等。

3、上視或下視麻痹：四疊體受壓，瞳孔反應異常常見，有時有眼震。典型的眼征是“丘腦眼”——落日眼、針尖瞳孔。

4、耳聾：見于四疊體受壓，常見。

5、動眼神經麻痹：四疊體區病變特征之一。

常見病因：松果體瘤

常見病因：

1、丘腦膝狀體動脈閉塞。

2、丘腦腹后外側核腫瘤。

一、中腦

病變癥狀：

1、動眼神經癱：病灶同側動眼神經核性癱，瞳孔常可幸免，但如合并瞳孔損害則往往見于腦干出血或疾病的晚期。這是因為E-W核體積很小且靠近中線的緣故。

2、滑車神經癱：中腦局限性病變時很少出現，多于中、橋腦同時受損時出現同側滑車神經癱。

3、共濟失調：紅核受損出現對側半身共濟失調，雙側紅核受損則出現去腦強直。

4、長傳導束受損：對側深或淺感覺障礙及錐體束征。

5、網狀結構受損癥狀之一：呼吸節律改變   

 周期性呼吸——間腦

 中樞性過度換氣——中腦上端

 長吸氣——橋腦上端

 共濟失調性呼吸——延髓上端

WEBER綜合征（動眼神經交叉癱綜合征或大腦腳綜合征）

癥狀：

  同側---動眼神經麻痹。

定位：中腦的基底部大腦腳的髓內。

  對側---偏癱包括中樞性面癱和舌癱。

常見病因：顳葉腫瘤或硬膜下血腫伴發的天幕疝壓迫大腦腳。

BENEDIT綜合征：動眼神經和錐體外系交叉綜合征

定位：黑質。

體征：

同側動眼神經麻痹

對側偏身錐體外系綜合癥，如偏側舞蹈病、徐動癥和震顫及肌張力增高等類似偏側的帕金森氏綜合癥。

CLAUDE綜合征：動眼神經和紅核交叉綜合征

定位：紅核。

表現：

同側---動眼神經麻痹。

對側---半身共濟失調。

PARINAUD綜合征：四疊體綜合征

病灶位于中腦頂蓋部。

表現：

雙眼垂直運動障礙，有以下三種情況：

（1）雙眼上視癱瘓。（2）雙眼向上向下均癱瘓。

（3）雙眼下視癱瘓。

可能有瞳孔的改變

二、腦橋

病變癥狀

1、面神經癱：核性癱，無味覺障礙的周圍性面癱。

2、外展神經癱：核性癱多伴面神經癱，核下性癱則伴錐體束征。

3、凝視麻痹：外展旁核（腦干同向凝視中樞）受損或內側縱束受損。

4、錐體束征：對側錐體束征。

5、偏感覺障礙：內丘系、三叉丘系、脊髓丘系受損所致。

6、共濟失調：小腦性共濟失調，因結合臂及橋臂受損引起。

7、網狀結構受損：參見網狀結構病變定位。

FOVILLE’S 綜合征

定位：

    橋腦基底部內側

癥狀：

病灶側周圍性面癱，

兩眼向病灶側的同向凝視麻痹

病灶側外展不能

頭部向病灶對側輕度旋轉（內側縱束）。

對側---中樞性偏癱（錐體束），感覺障礙（內側丘系）。

病因：多見于血管病。

MILLARD-GUBLER 綜合征

病變位于基底部外側，表現病灶側外展神經及面神經麻痹，對側錐體束征及半身感覺障礙。又叫橋腦基底外側綜合征。

RAYMOND-CESTAN 綜合征

病變位于橋腦上部三叉神經切面之被蓋部。表現同側小腦共濟失調及對側偏身感覺障礙，同時可合并外展麻痹、面癱和凝視麻痹。

病因：可為小腦上動脈閉塞，橋腦背蓋部腫瘤表現

LOCKED-IN SYNDROME:閉鎖綜合征

雙側橋腦基底部病變所致。主要見于基底動脈腦橋分支雙側閉塞。

意識清楚，由于其動眼與滑車神經的功能保留，故能以眼球上下示意與周圍的環境建立聯系。

外展神經核以下傳出功能喪失，不能言語，有眼球水平運動障礙，雙側面癱，構音及吞咽運動障礙，四肢全癱

常被誤認為昏迷。EEG正常或輕度慢波有助于鑒別。

三、延髓

病變癥狀

1、球麻痹：迷走神經背核、疑核損傷時真性球麻痹。

2、舌下神經癱：為周圍性癱，核受損時多為雙側。

3、面部感覺障礙：三叉神經感覺核受損，呈剝洋蔥皮樣分布的分離性（痛、觸覺）感覺障礙。

4、共濟失調：前庭核及繩狀體受累。

5、傳導束損害：

      1）錐體束 2）內側丘系  3）內側縱束

6、眩暈：前庭核受損。

WALLENBERG’S 綜合征

1、構音障礙、吞咽困難

2、同側面部及對側半身痛溫覺減退

3、眩暈、嘔吐、眼震

4、同側共濟失調

5、同側霍納

延髓前部綜合征

患側舌肌麻痹、萎縮及纖顫

對側偏癱

少見，脊髓前A閉塞所致

延髓后部綜合征

病灶位于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經核區，錐體束不受影響，有時累及脊丘束。

表現：同側延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神經），轉頸、聳肩無力（副神經）。對側痛溫覺障礙（脊髓丘腦側束）。

病因：血管病、腫瘤、炎癥。

根據癥狀不同有不同的名稱：

Schmidt綜合征（迷走-副神經綜合征）：9、10、11受損。

同側言語及吞咽困難，斜方肌及胸鎖乳突肌癱瘓

Jackson綜合征（迷走-副-舌下神經綜合征） 

一側延髓下部背側9、10、11、12神經核或核下受損。

同側言語及吞咽困難，斜方肌及胸鎖乳突肌癱瘓、舌肌麻痹、萎縮及纖顫。

TAPIA綜合征（迷走-舌下神經綜合征）

9、10、12顱神經受損。

患側舌肌麻痹伴萎縮。

患側軟腭及聲帶麻痹，構因及吞咽困難

顱外的咽旁間隙病變，如顱骨骨折、環椎脫位、頸動脈瘤或其他惡性病變導致。