支氣管擴張

支氣管擴張(bronchiectasis)大多繼發于急,慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后,反復發生支氣管炎癥,致使支氣管壁結構破壞,引起支氣管異常和持久性擴張。臨床表現主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和(或)反復咯血,多見于兒童和青年。近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當治療,其發病率有減少趨勢。

【病因和發病機制】

支氣管擴張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。兩者相互影響,促使支氣管擴張的發生和發展。支氣管擴張也可能是先天發育障礙及遺傳因素引起,但較少見。另有約 30％支氣管擴張患者病因未明,但通常彌漫性的支氣管擴張發生于存在遺傳、免疫或解剖缺陷的患者,如囊性纖維化、纖毛運動障礙和嚴重的 ai抗胰蛋白酶缺乏。低免疫球蛋白血癥、免疫缺陷和罕見的氣道結構異常也可引起

彌漫性疾病,如氣管支氣管擴張、軟骨缺陷,以及變應性支氣管肺曲菌病等常見疾病的少見并發癥。局灶性支氣管擴張可源自未進行治療的肺炎或氣道阻塞,例如異物或腫瘤,外源性壓迫或肺葉切除后解剖移位。

所有這些疾病損傷了宿主氣道清除機制和防御功能,使其清除分泌物的能力下降,易于發生感染和炎癥。細菌反復感染可使充滿炎性介質和病原菌黏稠液體的氣道逐漸擴大,形成瘢痕和扭曲。支氣管壁由于水腫、炎癥和新血管形成而變厚。周圍間質組織和肺泡的破壞導致了纖維化、肺氣腫,或二者兼有。

【病理】

支氣管擴張常常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變,受累管壁的結構,包括軟骨、肌肉和彈性組織破壞被纖維組織替代。擴張的支氣管內可積聚稠厚膿性分泌物,其外周氣道也往往被分泌物阻塞或被纖維組織所替代。擴張的支氣管包括三種不同類型。①柱狀擴張:支氣管呈均一管形擴張且突然在一處變細,遠處的小氣道往往被分泌物阻塞。②囊狀擴張:擴張的支氣管腔呈囊狀改變,支氣管末端的盲端也呈無法辨認的囊狀結構。③不規則擴張:病變支氣管腔呈不規則改變或量串珠樣改變。實質也可存在纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎和肺萎陷。炎癥可致支氣管壁血管增多,并伴有相應支氣管顯微鏡下可見支氣管炎癥及纖維化,支氣管壁潰瘍,鱗狀上皮化生和黏液腺增生。病變支氣管相鄰的肺動脈擴張及支氣管動脈和肺動脈吻合。

【臨床表現】

（一）癥狀

1.慢性咳嗽、大量膿痰痰量與體位改變有關,這是由于改變體位時分泌物刺激支氣管黏膜引起咳嗽和排痰。痰液收集于玻璃瓶中靜置后分為三層:上層為泡沫,中層為黏液或膿性黏液,下層為壞死組織沉淀物。引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌。

2.反復咯血 50％～70％的患者有程度不等的咯血,從痰中帶血至大量咯血,咯血量與病情嚴重程度,病變范圍有時不一致。部分患者以反復咯血為唯一癥狀,臨床上稱為“干性支氣管擴張”,其病變多位于引流良好的上葉支氣管。

3.反復肺部感染其特點是同一肺段反復發生肺炎并遷延不愈。主要是由于擴張的支氣管清除分泌物的功能喪失,引流差所致。

4.慢性感染中毒癥狀如發熱,乏力,食欲堿退,消瘦,貧血等,兒童可影響生長發育。

(二）體征

早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征,典型者可在下胸部,背部可聞及固定而持久的局限性濕啰音,有時可聞及哮鳴音,部分患者伴有杵狀指(趾)。出現肺氣腫、肺心病等并發癥時有相應體征。

【輔助檢查】

1.實驗室檢查急性感染時白細胞總數及中性粒細胞計數可增高。貧血者血紅蛋白減少,血沉可增快。

2.X 線檢查胸部 X線檢查可見肺紋理粗重紊亂,出現多個不規則環形透光陰影或蜂窩,卷發狀陰影。囊狀支氣管擴張的氣道表現為顯著的囊腔,腔內可存在氣液平面。但是這一檢查對判斷有無支氣普擴張缺乏特異性,病變輕時影像學檢查可正常。

確診支氣管擴張診斷的影像學檢查為支氣管碘脂質造影,因其為創傷性檢查,現已被高分辨率 CT(HRCT)所取代,HRCT 可在橫斷面上清楚的顯示擴張的支氣管。由于其無創、易重復、易被患者接受,現已成為支氣管擴張的主要診斷方法。

其他檢查有助于支氣管擴張的直觀或病因診斷。纖維支氣管鏡檢查支氣管擴張呈局灶性且位于段支氣管以上時,可發現彈坑樣改變。痰涂片染色及痰細菌培養結果可指導抗生素治療。肺功能測定可證實由彌漫性支氣管擴張或相關的阻塞性肺病導致的氣流受限。

【診斷和鑒別診斷】

（一）診斷

根據慢性咳嗽、大量膿痰、反復咯血;肺部固定性局限性濕啰音和既往有誘發支氣管擴張的呼吸道感染病史,HRCT 顯示支氣管擴張的異常影像學改變,即可明確診斷為支氣管擴張。纖支鏡檢查或局部支氣管造影,可明確出血、擴張或阻塞的部位。

（二）鑒別診斷

1.慢性支氣管炎多發生于中,老年人,在氣候多變的冬,春季咳嗽,咳痰明顯,多為白色黏液痰。感染急性發作時可出現膿性痰,但無反復咯血史。聽診雙肺可聞及散在干,濕啰音。

2.肺膿腫起病急,有高熱,咳嗽,大量膿臭痰:X線檢查可見局部濃密炎癥陰影,內有空腔液平。

3.肺結核常有低熱、盜汗、乏力、消瘦等結核毒性癥狀,干,濕啰音多局限于上肺,X線胸片和痰結核分枝桿菌檢查可做出診斷。

4.先天性肺囊腫先天性肺囊腫是先天性疾病,若未合并感染可無明顯癥狀。X線檢查可見多個邊界纖細的圓形或橢圓陰影,壁較薄,周圍組織無炎癥浸潤。胸部 CT 檢查和支氣管造影可助診斷。

5.彌漫性泛細支氣管炎有慢性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難,常伴有慢性鼻竇炎,胸片和胸部 CT檢查有彌漫分布的邊界不太清楚的小結節影,大環內酯類抗生素治療有效。

【治療】

支氣管擴張癥的治療原則是控制感染,促進痰液引流,必要時手術治療。

(一)治療基礎疾病

對活動性肺結核伴支氣管擴張應積極抗結核治療,低免疫球蛋白血癥可用免疫球蛋白替代治療。

（二)控制感染

控制感染是急性感染期主要的治療措施,出現痰量及其膿性成分增加等急性感染征象時需應用抗生素。可依據痰革蘭染色和痰培養指導抗生素應用,但在開始時常需給予經驗治療。病情輕者選用氨芐西林或阿莫西林 0.5 g,一日 4 次,或用第一、二代頭孢菌素;也可選用氟喹諾酮類藥物。重癥者需聯合用藥,如三代頭孢菌素加氨基糖苷類藥物。銅綠假單胞菌感染時,可選擇頭孢他啶、頭孢吡肪和亞胺培南等。如有厭氧菌感染,可加用甲硝唑 0.5 g靜脈滴注,一日 2～3 次,或替硝唑 0.4～0.8 g靜脈滴

注,一日 2 次。其他抗生素如大環內酯類可酌情應用。經治療后如體溫正常,膿痰明顯減少,則 1 周左右考慮停藥。對于慢性咯膿痰患者,還可考慮使用療程更長的抗生素,如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷類藥物,或間斷并規則使用單一抗生素及輪換使用抗生素。

（三）改善氣流受限

支氣管舒張劑可改善氣流受限并幫助清除分泌物,伴有氣道高反應及可逆性氣流受限的患者常有明顯療效。可口服氨茶堿 0.1～0.2 g,一日 3～4 次或其他擴張氣道的藥物,也可加用 β受體激動劑或異丙托溴銨吸入。

（四)清除氣道分泌物

（1）振動、拍背。

(2)祛痰劑:口服氯化銨 0.3～0.6 g 或溴己新 8~16 mg,一日 3 次。

(3)體位引流:根據病變部位采取不同體位,原則上使患處位于高位,引流支氣管的開口朝下,以利于痰液排入大氣道而咳出,對于痰量多不易咳出者尤其重要。每日 2～4 次,每次 15～30 min。引流前可用氨溴索霧化吸入,以稀釋痰液,引流時輕拍病變部位可提高引流效果。體質衰弱及大咯血者禁忌。

(4)支氣管鏡吸痰:若體位引流痰液難以排出,可行支氣管鏡吸痰,清除阻塞。用生理鹽水沖洗稀釋痰液,并局部用抗生素治療,效果明顯。

（五）咯血

對反復咯血的患者,如果咯血量少,可以對癥治療或口服卡巴克洛(安絡血),云南白藥。若出血量中等,可靜脈給予垂體后葉素或酚妥拉明;若出血量大,經內科治療無效,可考慮介入栓塞治療或手術治療。

（六）外科治療

適用于反復呼吸道感染,大量咯血、內科久治無效,病變范圍不超過兩葉,心肺功能良好者。當大咯血危及患者生命時,需緊急手術搶救。

【預防和預后】

積極防治嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結核等急慢性呼吸道疾病。預后取決于支氣管擴張的范圍和有無并發癥。范圍局限者,積極治療可改善生活質量和延長壽命；范圍廣泛者易損害肺功能,甚至發展至呼吸衰竭而引起死亡。