神經元病

運動神經元病包括肌萎縮側索硬化、進行性脊肌萎縮癥、原發性側索硬化和進行性延髓麻痹。各種類型的運動神經元疾病的病變過程大都是相同的，主要差別在于病變部位的不同。可將肌萎縮側索硬化癥看作是本組疾病的代表，其它類型則為其變型。

①肌萎縮側索硬化癥：多于40～60歲隱襲發病，單/雙上肢/下肢無力、肌肉攣縮、肌束顫動以及萎縮。早期多為上肢無力。具有典型上、下神經元損害的特征，同時可影響頸、舌、咽、喉而出現延髓麻痹癥狀，最后軀干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很長，病情很重，患者始終無感覺障礙。

②進行性脊肌萎縮：大多數患者一側或雙側手部肌群無力和萎縮，可見肌束顫動，肌張力減低，腱反射減弱或消失，嚴重者呈爪形手。肌萎縮和肌無力可向上發展，感覺神經不受累，少數患者下肢可出現癥狀。

③原發性側索硬化癥：成人起病，病程進展緩慢，常先侵犯下胸段的皮質脊髓束，出現雙下肢無力、僵硬、行走時呈痙攣步態，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高，病理體征陽性，

④進行性延髓麻痹：以逐漸加重的延髓麻痹癥狀首發，表現為吞咽困難，飲水嗆咳、言語含糊，咳嗽無力，甚至呼吸困難。同時或稍后出現出現軀體運動神經元受損的癥狀和體征

一、下運動神經元型：

多于30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以后再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。球麻痹可為首發癥狀或繼肢體萎縮之后出現。

晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱成年型脊肌萎縮癥，以有別于嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現與病程也有所不同，此外不予詳述。

二、上運動神經元型：

表現為肢體無力、發緊、動作不靈。癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦干，則出現假性球麻痹癥狀，表現發音清、吞咽障礙，下頜反射亢進等。本癥臨床上較少見，多在成年后起病，一般進展甚為緩慢。

三、上、下運動神經元混合型：

通常以手肌無力、萎縮為首發癥狀，一般從一側開始以后再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害癥狀，稱肌萎縮側索硬化癥。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。

編輯本段運動神經元病需要做哪些檢查

1．腦脊液檢查基本正常。

2．肌電圖檢查可見自發電位，神經傳導速度正常。

3．肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。

4．頭、頸MRI可正常。

編輯本段如何治療

一、VITE和VitB族口服。

二、ATP100mg，肌注，1/d；輔酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷膽堿250mg，肌注，1/d，可間歇應用。

三、針對肌肉痙攣可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。

四、可試用于治療本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素，干擾素，卵磷脂，睪酮，半胱氨酸，免疫抑制劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實，尚難評估。

五、患肢按摩，被動活動。

六、蜂針療法，利用蜜蜂尾針按穴位蜇刺能獲得一定療效。

七、吞咽困難者，以鼻飼維持營養和水分的攝入。

八、呼吸肌麻痹者，以呼吸機輔助呼吸。

九、防治肺部感染。

(一)專病專方

1．飛步湯(《千家妙方》)

組成：龜板，熟地黃，知母，黃柏，陳皮，白芍，牛膝，狗骨，杜仲，續斷，菟絲子，當歸，茯苓，白術，炙甘草。

功效：滋陰降火，強筋健骨，健脾益氣。

適應證：肝腎不足，陰虛火旺兼見脾虛肉痿之運動神經元病患者。

用法：每日1劑，每日2次，水煎溫服。

2．經驗方(《中西醫結合神經系統疾病診療大全》)

組成：石菖蒲，麥冬，鉤藤，佛手，牡蠣，龍骨，焦白術，桃仁，赤芍藥，紅花，神曲，麥芽，山楂，炙甘草，伸筋草，珍珠母。

功效：安神定驚，益心通絡，養血活血，健脾生肌。

適應證：氣血兩虛，心神不寧，筋肉失養之運動神經元病患者。

用法：每日1劑，每日2次，水煎溫服。

3．經驗方(《神經肌肉疾病臨床精華》)

組成：天麻，全蝎，蜈蚣。共為細末。

功效：平肝熄風，化痰止痙。

適應證：風痰阻絡，筋惕肉瞤之運動神經元病患者。

用法：每次2g，每天3次，溫水沖服。

4。生肌益髓湯(亢榮華．進行性脊髓性肌萎縮兩例治驗．中西醫結合雜志，1984:300)

組成：鹿角膠、龜甲膠、人參、黃芪、炒白術、茯苓、杜仲、牛膝、木瓜。

功效：滋腎益髓，健脾生肌。

用法：水煎服，每日l劑。

5．加味健步虎潛丸(謝文正．加味健步虎潛丸治療進行性肌萎縮脊髓側索硬化癥．上海中醫藥雜志，1985(11)：32)

組成：黃芪、仙靈脾、鹿筋、海龍、海馬、人參、龜甲膠、當歸、杭芍、熟地黃、枸杞子、杜仲、川斷、菟絲子、鎖陽、白術、薏苡仁、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽、蘄蛇、炙狗骨、補骨脂、知母、黃柏、桂枝、羌活、獨活、防風。共研極細末，水泛為丸。

功效：培補本元，調和氣血，溫通經絡，強筋健骨。

用法：每服3～9g，每天2～3次，陰虛火旺者慎用。

6．生髓復痿丸(劉曉蘭，蔣德源．生髓復痿丸治肌萎縮．四川中醫，1989(5)：38)

組成：熟地黃、鹿角片、桑寄生、仙靈脾、鎖陽、巴戟天、桂枝、赤芍、黃芪、何首烏、補骨脂、骨碎補、續斷、黨參、白術、蜈蚣、制馬錢子。共研細末，煉蜜為丸，每丸重9g

功效：補益肝腎，健脾生肌復痿。

用法：每服l～2丸，每天2次。

7．林通國經驗方(林通國．中藥治療肌萎縮側束硬化癥三例．廣西中醫藥，1983(2)：22)

組成：制附片，肉桂，當歸，川芎，赤芍，桃仁，紅花，桔梗，枳殼，枸杞子，黃芪，山茱萸，全蝎，蜈蚣，狗骨，鹿茸，麝香，制馬錢子，烏梢蛇。諸藥研末，煉蜜為丸，每丸重9g。

功效：補腎助陽，養血斂陰，活血祛瘀，溫經通絡。

適應證：腎陽虛衰，氣盛血瘀，筋脈失養之運動神經元病患者。

用法：每服1丸，日服2次，飯后溫開水送服。

8．霍氏益髓湯(霍印堂．進行性脊肌萎縮側索硬化癥110例臨床觀察．天津中醫，1985：32)

組成：黃芪，當歸，熟地黃，雞血藤，人參，白術，白芍，鹿角膠，龜甲，補骨脂，牛膝，川續斷，菟絲子，枸杞子，黃柏，知母，甘草。

功效：滋。腎益髓，益氣養血，強筋健骨。

適應證：腎陰不足，氣血兩虧筋骨失養之運動神經元病患者。

用法：水煎服，每日1劑。

9．張鏡人經驗方(沈遐君．張鏡人治驗宿疾案三則．上海中醫藥雜志，1994：18)

組成：龜板，鹿角，熟地黃，生地，當歸，赤芍，白芍，川芎，人參，白術，陳皮，甘草，炒谷芽，黃精，枸杞子。

功效：滋補肝腎，益氣養血，健脾生肌。

適應證：肝腎兩虧，脾腎俱虛，氣血不足之運動神經元病患者。

用法：水煎服，每日1劑。

編輯本段運動神經元病的食療

在治療運動神經元損害和肌源損害，以及重病肌無力、肌肉萎縮、進行性肌營養不良等癥的同時，無論病人的病情是脾虛所弱型、脾腎陰虛型、脾腎陽虛型、肝血不足型、氣血兩虧型、心血不足型、肺虛痰濕型等哪種類型，都是少食寒涼，多食溫補。

例如：芥菜、綠豆、海帶、紫菜、西泮菜、白菜、黃花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都屬寒涼食品，病人盡量避免服食。

一般患者宜多食甘溫補益食品，如：小米、大棗、山楂、山藥、當歸、赤小豆、蓮子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、烏雞等，還可以買瓶純天然蜂王漿，最有利于增強自身免疫力，有幫助病情恢功效。甘味食物能夠起到補益、和中、緩急的作用，因此來說滋補強壯，調節人體五臟、氣、血、陰、陽，任何一虧虛癥

本病迄今病因未明有學者認為是慢性病毒感染引起，起病后病情呈緩慢進行性加重但可用神經生長因子或細胞生長肽肌注治療，尚無特效的措施能阻止病情的進展，患者往往在后期出現并發癥。但若能精心護理，加強對癥支持綜合治療，就能較大限度緩解癥狀、延長生命。勸告患者及其親屬，因本病診治專科性較強，發病后應到有條件的神經疾病專科診治，切勿輕信社會游醫，以免誤診誤治，浪費錢財。

編輯本段運動神經元病的護理:

鼓勵早期病人堅持工作，并進行簡單鍛煉及日常活動。過于劇烈的活動，高強度的鍛煉、用力以及過于積極的物理療法反而會使病情加重。

疾病中期講話不清，吞咽稍困難者，宜進食半固體食物，因為流質食物易致咳嗆，固體食物難以下咽；更應注意口腔衛生，防止口腔中有食物殘渣留存。

晚期患者吞咽無力，講話費力，甚至呼吸困難，應予鼻飼以保證營養，必要時用呼吸機輔助呼吸。一旦發生呼吸道感染，必要時立即進行氣管切開，便于清除氣管內分泌物，借助器械以維持呼吸功能。

因肌肉萎縮影響日常活動的患者，應盡早使用保護及輔助器械，防止受傷并保持適當的活動量，給病變組織以適當的刺激，促使其對營養物質的吸收和利用，盡可能地延緩病情進展，延長生命。

平時注意調暢情志，保持心情愉快。飲食宜富含蛋白質及維生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保證神經肌肉所需營養，有益于延緩病情進展，且可減少并發癥的發生。

運動神經元病患者的注意事項－有利于治療運動神經元病

在運動神經元病中，主要的臨床癥狀表現是：四肢無力、僵直、動作不協調，行走困難，鷹爪手，震顫，構音不清，聲音嘶啞，鼻音重，甚而無力說話，失語，飲水返嗆，吞咽困難，甚而無力吞咽，不會飲食，飲食由鼻飼，有的出現流涎，可出現苦笑面容、強哭、強笑等。所以，在運動神經元病中，有許多臨床癥狀具有與帕金森病相同的臨床癥狀和表現，而帕金森病成為運動神經元病的并發癥就不足為奇了。也正是因為帕金森病是運動神經元病的并發癥，所以帕金森病和運動神經元病可采用類似的方法治療，而取得相同的治療效果。

對于

由于該病多為中年以上發病，病變累及脊髓前角細胞和腦干運動核及椎體束，大多數病人上下運動神經元同時或先后受累。所以該病在肌萎縮種類中發病傳變較快，短則一年就會危及生命，所以我們臨床治療該病的重點理念是運動神經元病的早期控制延長患者的生命周期，以及恢復肌力提高生存質量。

在治療上，完全體現了中醫藥的治療優勢，由于本病多發于中年之后病因可因燥熱之毒，內耗陰津所致。或先天不足，脾腎兩虛、濕熱浸淫之故致筋脈失于儒養，肌萎肉削，難于收擎。在治療上，應以健脾益腎，養肝柔筋為主。我們以肌痿康系列藥物調補肝腎，濡潤失養筋脈，在治療上取得很大的臨床成效。

此類患者平時避免有害金屬污染提高飲用水質量，參加一些力所能及的體育鍛煉，增強體質，飲食起居有規律，避免過勞，注意養生。最后我們在臨床上為患者提供了一套膳食調理，對于患者有一定的幫助。可以免費提供給患者。

中國ALS協作組成立于2004年12月10日。最初是在原有五家醫院ALS臨床中心的基礎上組成的。

成立協作組的目的是為了加強各醫院ALS研究的交流與合作，有效統合中國ALS資源優勢，盡快實現與國際ALS研究的接軌和融合，從單病研究方面率先完成國際化過程。協作組將是以項目帶動研究的互相協作體系，采用首倡原則、權重原則和協商共享原則。協作組將采用秘書輪流制度，定期召開會議，加強各家醫院在ALS領域的多項合作，以項目為牽頭開展互助交流協作，以協作組的形式積極參與國際的交流，提升我國在ALS領域的研究水平和學術地位。