 引用本文：張旭, 鐘業(yè)鳴, 楊曉冬, 等. 累及頜面部多腺體并沿翼腭窩浸潤(rùn)IgG4相關(guān)性Mikulicz病1例 [J] . 中華醫(yī)學(xué)雜志, 2023, 103(7) : 532-533. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20220822-01786. 通信作者：車子剛，東南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬南京同仁醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，南京 211102，Email：chezg@njtrh.org. 摘要 本文報(bào)道了1例臨床上較為罕見(jiàn)的Mikulicz病。患者男性，18歲，以“雙眼反復(fù)紅腫伴異物感5年，加重1個(gè)月”入院，既往有“IgG4免疫相關(guān)疾病、哮喘”病史，自訴服用醋酸潑尼松片后控制良好，停藥后復(fù)發(fā)。CT及MRI檢查提示頭頸部多腺體對(duì)稱性腫脹，并沿翼腭窩浸潤(rùn)；免疫球蛋白IgG定量測(cè)定21 g/L，免疫球蛋白亞類定量測(cè)定IgG4 22.4 g/L。住院期間繼續(xù)服用糖皮質(zhì)激素治療，效果顯著，癥狀緩解后出院繼續(xù)保守治療。綜合臨床癥狀、典型的影像學(xué)表現(xiàn)、免疫學(xué)檢查及激素治療后的顯著效果，本病最終診斷為Mikulicz病。 患者男性，18歲，因“雙眼反復(fù)紅腫伴異物感5年，加重1個(gè)月”于2022年7月7日至南京同仁醫(yī)院眼科就診。既往有“IgG4免疫相關(guān)疾病、哮喘”病史，自訴服用醋酸潑尼松片后控制良好，停藥后復(fù)發(fā)。查體：雙眼上瞼可見(jiàn)淚腺腫大，眼球外突，下瞼內(nèi)翻倒睫，觸及角膜，結(jié)膜充血明顯。無(wú)視力下降，無(wú)視物變形，無(wú)惡心、嘔吐等。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞沉降率18 mm/1 h；嗜酸粒細(xì)胞百分比 0.124，嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)值 0.83×109/L。CT檢查（圖1）：雙側(cè)淚腺、腮腺、頜下腺、舌下腺對(duì)稱性增大，密度均勻，頜面部皮下散在多發(fā)結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，雙側(cè)頸部各區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)腫大；雙側(cè)眼球突出，眼外肌增粗，左側(cè)外直肌為著，雙側(cè)視神經(jīng)增粗并受壓移位；全組副鼻竇黏膜增厚，雙側(cè)鼻腔、鼻竇內(nèi)見(jiàn)稍低密度軟組織浸潤(rùn)；雙側(cè)翼腭窩見(jiàn)不規(guī)則軟組織密度影，并沿臨近間隙及孔道生長(zhǎng)，累及眶下裂、圓孔、腭鞘管及蝶腭孔，所示諸骨未見(jiàn)骨質(zhì)破壞征象。MRI檢查（圖2）：雙側(cè)淚腺、腮腺、頜下腺、舌下腺對(duì)稱性增大，頜面部見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)影，翼腭窩見(jiàn)不規(guī)則軟組織密度影，累及眶下裂、圓孔等，病灶整體呈T1等信號(hào)、T2稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。免疫學(xué)檢查：免疫球蛋白IgG定量測(cè)定21 g/L，免疫球蛋白亞類定量測(cè)定IgG4 22.4 g/L（正常參考值0.03~2.01 g/L）。患者因病變范圍廣泛、累及部位較多，不具備手術(shù)指征，住院期間選擇糖皮質(zhì)激素保守治療，癥狀緩解后出院，出院后繼續(xù)服用醋酸潑尼松片每日15 mg、來(lái)氟米特片每日20 mg，1個(gè)月后復(fù)查病情控制良好，予以糖皮質(zhì)激素減量治療。該患者始終采用內(nèi)科治療，因此沒(méi)有得到病理結(jié)果，但是綜合臨床癥狀、典型的影像學(xué)表現(xiàn)、免疫學(xué)檢查及激素治療后的顯著效果，本病最終診斷為Mikulicz病。  圖1 Mikulicz病患者頭頸部CT平掃+三維重建圖像 A、B：軸位CT顯示雙側(cè)淚腺、腮腺對(duì)稱性增大，雙側(cè)眼球突出，左側(cè)眼外肌增粗（箭頭）；C：軸位CT顯示雙側(cè)翼腭窩見(jiàn)不規(guī)則軟組織密度影，并累及眶下裂（箭頭）；D：冠狀位CT重建圖像顯示雙側(cè)腫大的頜下腺（箭頭）  圖2 Mikulicz病患者M(jìn)RI平掃+增強(qiáng)圖像 A、B：軸位T1平掃圖像，可見(jiàn)雙側(cè)淚腺對(duì)稱性增大，雙側(cè)眼球突出，眼外肌增粗，視神經(jīng)呈受壓改變，翼腭窩內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則軟組織信號(hào)影，累及眶下裂、圓孔等，病灶整體呈等信號(hào)；C、D：軸位T2平掃圖像，病變呈稍高信號(hào)；E、F：冠狀位T1增強(qiáng)掃描圖像，病灶呈明顯均勻強(qiáng)化 討論 Mikulicz病是一種以雙側(cè)腺體對(duì)稱性、無(wú)痛性腫脹及大量IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的全身性的慢性非特異性炎癥［1］，需要至少2個(gè)腺體受累才能確定診斷［2］；CT掃描密度和強(qiáng)化都比較均勻，MRI掃描因?yàn)槔w維化導(dǎo)致T2加權(quán)像（T2WI）序列表現(xiàn)為均勻的等、低信號(hào)，T1加權(quán)像（T1WI）序列表現(xiàn)為低信號(hào)（相對(duì)于肌肉等信號(hào)），增強(qiáng)掃描均勻強(qiáng)化［3］，因?yàn)橛跋駥W(xué)表現(xiàn)不具有特異性，單從影像上很難確診及與其他疾病做鑒別。皮質(zhì)類固醇治療有效有提示意義，確診需要依靠特征的組織病理學(xué)。 Mikulicz病在單側(cè)腺體受累時(shí)應(yīng)與Küttner瘤做鑒別，Küttner瘤也是一種與IgG4相關(guān)的涎腺炎，典型的組織學(xué)表現(xiàn)為大量IgG4陽(yáng)性的漿細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)的纖維性硬化性病變，影像學(xué)表現(xiàn)與Mikulicz病基本一致，但是纖維化程度高于Mikulicz??；雙側(cè)腺體受累時(shí)應(yīng)與急性期干燥綜合征鑒別，兩者在組織學(xué)和影像學(xué)上區(qū)別較大，Mikulicz病的腺體實(shí)質(zhì)通常比較均勻，以大量陽(yáng)性漿細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)為特征，而干燥綜合征患者受累腺體實(shí)質(zhì)萎縮，幾乎沒(méi)有IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞［4-5］。同時(shí)，Mikulicz病也應(yīng)該要與Mikulicz綜合征鑒別，后者為體內(nèi)其他疾病如白血病、淋巴瘤、結(jié)核和結(jié)節(jié)病等浸潤(rùn)淚腺和唾液腺引起腺體腫大的綜合征。 目前，IgG4相關(guān)的Mikulicz病的治療并沒(méi)有統(tǒng)一的方案，主要以緩解癥狀為主，對(duì)受累嚴(yán)重喪失功能的腺體予以手術(shù)摘除；糖皮質(zhì)激素對(duì)本病治療有效，但是一旦停藥患者血清IgG4水平再次升高，相應(yīng)腺體受累腫脹癥狀也再次出現(xiàn)，所以需要患者長(zhǎng)期維持性服用糖皮質(zhì)激素。 綜上所述，IgG4相關(guān)的Mikulicz病目前診斷困難，治療易復(fù)發(fā)。因此，對(duì)于不明原因造成的頜面部腺體對(duì)稱性、無(wú)痛性腫大及硬化的患者，應(yīng)該及時(shí)完善影像學(xué)檢查，篩查IgG4免疫指標(biāo)，必要時(shí)穿刺取得病理診斷，從而盡早治療，提高治療效果。 利益沖突： 所有作者均聲明不存在利益沖突 參考文獻(xiàn)： [1]KamisawaT, FunataN, HayashiY, et al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease[J]. J Gastroenterol, 2003, 38(10):982-984. DOI: 10.1007/s00535-003-1175-y. [2]Martínez-de-AlegríaA, Baleato-GonzálezS, García-FigueirasR, et al. IgG4-related disease from head to toe[J]. Radiographics, 2015, 35(7):2007-2025. DOI: 10.1148/rg.357150066. [3]DeshpandeV. IgG4 related disease of the head and neck[J]. Head Neck Pathol, 2015, 9(1):24-31. DOI: 10.1007/s12105-015-0620-6. [4]堵永婭, 李茂才, 劉守洲, 等. 頜下腺米庫(kù)利茲病1例[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2022, 57(4):499-501. DOI: 10.3760/cma.j.cn115330-20210413-00201. [5]中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)研究會(huì)放射學(xué)分會(huì), 北京市醫(yī)學(xué)影像質(zhì)量控制和改進(jìn)中心, 海峽兩岸醫(yī)藥衛(wèi)生交流協(xié)會(huì)風(fēng)濕免疫病學(xué)專委會(huì)IgG4相關(guān)疾病學(xué)組. IgG4相關(guān)性疾病影像學(xué)檢查臨床適用性評(píng)價(jià)專家共識(shí)(2022版)[J].中華醫(yī)學(xué)雜志, 2022, 102(31):2411-4220. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20220304-00458. 版權(quán)歸中華醫(yī)學(xué)會(huì)所有。 除非特別聲明，本刊刊出的所有文章不代表中華醫(yī)學(xué)會(huì)和本刊編委會(huì)的觀點(diǎn)。 |
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