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    一文弄懂:直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診與治

     黃敏07fdjztd20 2023-04-17 發(fā)布于湖北


    直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常見(jiàn)么?
    答:直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病是排在第三位的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,由于并無(wú)腸鏡普查,患病率應(yīng)該超過(guò)2/10萬(wàn),韓國(guó)的一項(xiàng)研究中在近6萬(wàn)人腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)101例直腸NET,檢出率0.17%。  
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    結(jié)腸和直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一樣的么?
    答:盡管直腸和結(jié)腸統(tǒng)一稱(chēng)為大腸,但兩個(gè)部位發(fā)生的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有很大區(qū)別,結(jié)腸來(lái)源的主要是分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC),直腸來(lái)源的90%都是神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(NET)。 
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    直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷?
    答:目前診斷還是按分化分為分化好的NET和分化差的NEC,NET按Ki67指數(shù)和核分裂像分為G1、G2和G3。 
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    注:源自2019NCCN指南 
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    直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理報(bào)告需要關(guān)注哪些內(nèi)容? 
    答:一般是粘膜切除的標(biāo)本,需要有病變分化程度,分級(jí),大小,侵及深度,脈管神經(jīng)侵犯情況,切緣(包括基底切緣和側(cè)切緣)情況,以及免疫組化。 
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    直腸神經(jīng)內(nèi)分瘤內(nèi)鏡下是什么樣的? 
    答:多表現(xiàn)為息肉樣隆起或粘膜下隆起,經(jīng)常容易與普通息肉混淆而按息肉切除。

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    診斷直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,需要做超聲內(nèi)鏡么? 
    答:直徑超過(guò)1cm的直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤需要超聲內(nèi)鏡檢查明確侵犯深度和排除腸周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,1cm以?xún)?nèi)的可以不做。

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    直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤需要做CT/MRI么? 
    答:由于直腸神經(jīng)內(nèi)分瘤仍是低度惡性的腫瘤,即使不足1cm的腫瘤,也有2-3%的可能性發(fā)生轉(zhuǎn)移,主要是腸周、盆腔淋巴結(jié)和肝臟,因此原則上建議做腹部CT和盆腔MRI或CT,排除轉(zhuǎn)移。

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    直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤需要做68鎵-PET-CT或奧曲肽掃描么?
    答:直徑小于1cm,CT或MRI檢查無(wú)可疑轉(zhuǎn)移病灶的,可以不做;直徑超過(guò)1cm,CT/MRI等影像檢查有可疑結(jié)節(jié)或病灶的需要做。

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    腸周發(fā)現(xiàn)幾毫米的淋巴結(jié)有可能是轉(zhuǎn)移么?
    答:目前研究認(rèn)為,直腸NET出現(xiàn)腸周淋巴結(jié)超過(guò)5mm,80%的可能性是轉(zhuǎn)移的,因此出現(xiàn)這種淋巴結(jié)建議做生長(zhǎng)抑素受體顯像進(jìn)一步明確。 
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    直腸長(zhǎng)這么大的腫瘤轉(zhuǎn)移的可能性大么?
    答:直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的大小與轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)是密切相關(guān)的,直徑≤10mm/11-19mm/≥20mm,周邊淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率 : 2.4% / 8.2% / 11.7%;遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率:2% / 2.4% / 12%。

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    直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤內(nèi)鏡能切除干凈么?
    答:90%的直腸NET診斷時(shí)不足1cm,分級(jí)是G1的,首選是內(nèi)鏡下切除,完整切除率在85%以上。

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    內(nèi)鏡切除的方式有區(qū)別么?
    答:常用的切除方式有ESD,EMR和息肉切除,目前推薦的方式是ESD或EMR,二者完整切除率相當(dāng),EMR操作時(shí)間短,臨床操作方便,尤其是改良后的EMR術(shù)式,完整切除率不差于ESD,傳統(tǒng)的息肉切除術(shù)不作為推薦。

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    內(nèi)鏡切除后病理切緣陽(yáng)性怎么辦?
    答:這是內(nèi)鏡切除后碰到最多的問(wèn)題,這里需要區(qū)別是側(cè)切緣還是基底切緣陽(yáng)性,側(cè)切緣陽(yáng)性,建議再補(bǔ)做擴(kuò)大ESD或EMR手術(shù);基底切緣陽(yáng)性,如果采用的是標(biāo)準(zhǔn)的ESD或EMR手術(shù),這類(lèi)80%以上是無(wú)腫瘤殘留的,并不必須進(jìn)行補(bǔ)救手術(shù)(補(bǔ)救手術(shù)后,病理有腫瘤細(xì)胞的不足20%),但如果只是按息肉套扎下來(lái)的,就需要做補(bǔ)救ESD或EMR手術(shù)。
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    切緣陽(yáng)性如果不補(bǔ)做手術(shù),是不是復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)很高?
    答:切緣陽(yáng)性目前在國(guó)際上大部分是不進(jìn)行補(bǔ)救手術(shù)的,這類(lèi)病人整體復(fù)發(fā)率不足3%,與切緣陰性的人群無(wú)差異。
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    內(nèi)鏡切除后病理有脈管癌栓怎么辦?
    答:研究認(rèn)為脈管癌栓對(duì)直腸NET病人預(yù)后并無(wú)影響。
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    如果需要補(bǔ)做手術(shù),該選擇什么方式做?
    答:補(bǔ)救手術(shù)主要是ESD、改良的EMR以及經(jīng)肛內(nèi)鏡顯微手術(shù)(TEM),三者主要用于無(wú)可疑淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的人群;如果有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,或病灶超過(guò)2cm以上需要考慮根治性手術(shù)。

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    手術(shù)后需要做治療么?
    答:術(shù)后不需要做任何藥物治療以及放療。
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    切除后如何隨訪(fǎng)呢?
    答:術(shù)后每1-2年訪(fǎng)視一次至術(shù)后10年;腹盆CT每年復(fù)查至術(shù)后3年,3年后每1-2年檢查至術(shù)后10年;胸CT不作為推薦;腹盆MRI或B超可備選;奧曲肽掃描或68鎵-PET-CT基線(xiàn)和每2年檢查一次(非必須);血/尿標(biāo)志物監(jiān)測(cè)不作為推薦;高危人群:Ki67指數(shù)>10%,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移陽(yáng)性率高,需要增加訪(fǎng)視頻率 。
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    都必須按時(shí)隨訪(fǎng)么
    答:因?yàn)橹蹦cNET預(yù)后好,部分人群是可以不進(jìn)行系統(tǒng)隨訪(fǎng)的:R0切除,G1,T1,無(wú)可疑淋巴結(jié)或 N0,不需要訪(fǎng)視監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā);切緣無(wú)法判斷,術(shù)后12個(gè)月復(fù)查腸鏡,無(wú)復(fù)發(fā)或殘留,不需要訪(fǎng)視監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā);如果盆腔結(jié)節(jié)性質(zhì)不詳或懷疑局部復(fù)發(fā),術(shù)后12個(gè)月復(fù)查超聲腸鏡或盆腔MRI,排除復(fù)發(fā)則不需要再繼續(xù)監(jiān)測(cè);具有高危因素(T2或T2以上,G2或G3,淋巴結(jié)陽(yáng)性,或直徑>2cm),需要考慮增加訪(fǎng)視頻率;切緣陽(yáng)性,沒(méi)有進(jìn)行補(bǔ)救手術(shù),需要每12個(gè)月復(fù)查腸鏡。
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    復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移了有藥用么?
    答:目前直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可以用的有生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物(善龍或蘭瑞肽)、依維莫司、索凡替尼(III期試驗(yàn)剛結(jié)束)、侖伐替尼(II期試驗(yàn)結(jié)束)、化療(氟尿嘧啶類(lèi)、達(dá)卡巴嗪、替莫唑胺、奧沙利鉑等);神經(jīng)內(nèi)分泌癌選擇依托泊苷聯(lián)合順鉑或伊立替康聯(lián)合順鉑。 

    資料提供:

    姚云峰(北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院 胃腸中心)
    王海星(廈門(mén)大學(xué)一附院內(nèi)鏡中心);
    李士杰(北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院內(nèi)鏡中心)
    撰文:北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院消化內(nèi)科主任醫(yī)師陸明
    首發(fā):北京新里程腫瘤醫(yī)院 公眾號(hào) 聯(lián)系小編:微信laodu-shazi

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