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副腫瘤綜合征、類癌綜合征、伴癌綜合征都是在腫瘤治療中經(jīng)常遇到的，這是和我們玩文字游戲嘛？這仨都是啥？英文咋說(shuō)？讓本文帶大家一探究竟。 在腫瘤病例中，副癌綜合征的發(fā)生率 ＜ 6%，其中以肺癌（燕麥細(xì)胞型肺癌）、乳腺癌、卵巢癌多見(jiàn)。
副癌綜合征，又名副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndrome），是由腫瘤產(chǎn)物異常的免疫反應(yīng)或其他不明原因引起的內(nèi)分泌、神經(jīng)、消化、造血、骨關(guān)節(jié)、腎臟及皮膚等系統(tǒng)的病變，從而出現(xiàn)對(duì)應(yīng)的臨床表現(xiàn)；由于這些表現(xiàn)不是由原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移灶直接起的，而是間接導(dǎo)致，因而得名。理解一下，既然是綜合征，涉及的就不是單一的臨床表現(xiàn)。理論上，副癌綜合征可以累及全身，實(shí)際臨床上主要表現(xiàn)為神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的異常，并且這種異常與腫瘤轉(zhuǎn)移、代謝紊亂、營(yíng)養(yǎng)缺乏、感染、腫瘤治療毒副作用無(wú)關(guān)。多數(shù)副癌綜合征本身就是一種獨(dú)立疾病、有自己的命名，僅小部分伴發(fā)于腫瘤。舉幾個(gè)副癌綜合征疾病：- 內(nèi)分泌：類癌綜合征、卓-艾綜合征、腫瘤性軟骨病、低血糖
- 神經(jīng)：Lambert-Eaton 綜合征、亞急性小腦變性、腦脊髓炎、斜視眼陣攣
- 風(fēng)濕性/皮膚：雷諾綜合征、類癌關(guān)節(jié)炎、皮肌炎
副癌綜合征發(fā)病原因不明（涉及到免疫異常原因一般都不明……）。半數(shù)患者在腫瘤早期即可出現(xiàn)副癌綜合征，其發(fā)展一般與腫瘤進(jìn)程平行，在腫瘤經(jīng)手術(shù)放療化療后退縮或消滅時(shí)，可隨之好轉(zhuǎn)或消失。雖然副癌綜合征可發(fā)生全身各個(gè)系統(tǒng)，但是往往都會(huì)累及神經(jīng)系統(tǒng)。因此，副癌綜合征還可以狹義地理解為「神經(jīng)系統(tǒng)副癌綜合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS）」又稱「癌性非轉(zhuǎn)移性神經(jīng)疾病」。
從上文，我們知道類癌綜合征其實(shí)就是一種比較特殊的副癌綜合征，下面我們?cè)賮?lái)詳細(xì)看下。提到類癌綜合征，那么我們不得不先提類癌（carcinoid）。類癌，顧名思義，類似癌癥，其細(xì)胞形態(tài)似癌，但發(fā)展緩慢，表現(xiàn)為良性腫瘤，與癌不同，因此得名。類癌是由 Merling 1808 年首次描述，1907 年 Oberndorfer 正式命名為并沿用至今的。其起源于腸黏膜的 Kulchitsky 細(xì)胞，胞漿含有能沉積銀鹽的顆粒，故又稱為嗜銀細(xì)胞，為此也可稱為「嗜銀細(xì)胞癌」。（ WHO 類癌與神經(jīng)內(nèi)分泌瘤概念的演化 ）
由于類癌缺乏特殊征象，診斷困難。臨床上常常被漏診或誤診為闌尾炎、克隆病、腸癌等。類癌能分泌 5 - 羥色胺（血清素）、激肽類、組織胺等生物學(xué)活性因子，可引起皮膚潮紅、支氣管痙攣、腹瀉、瓣膜性心臟病等一些列癥狀 —— 這類典型癥候群被稱為類癌綜合征（carcinoid syndrome）。當(dāng)患者出現(xiàn)類癌綜合征時(shí)，可通過(guò)典型的表現(xiàn)和 血清 5 - HT、尿中 5 - HIAA 診斷。類癌 90% 發(fā)生于胃腸道（闌尾、末端回腸、直腸為主），消化道外的器官如支氣管、卵巢、肺、甲狀腺等也可發(fā)生。研究顯示，20% ～ 30% 轉(zhuǎn)移性小腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者可表現(xiàn)類癌綜合征 —— 其中分泌性腹瀉占 60% ～ 80%，面部潮紅占 60% ～ 85%，20% 還可表現(xiàn)為類癌心臟病及右心纖維化。老版《內(nèi)科學(xué)》原發(fā)性肝癌中寫道：「肝癌病人因?yàn)槟[瘤本身代謝異常或腫瘤對(duì)機(jī)體影響而引起內(nèi)分泌或代謝異常的一組癥候群。主要表現(xiàn)其自發(fā)性低血糖癥、紅細(xì)胞增多癥；罕見(jiàn)表現(xiàn)為高鈣血癥、高脂血癥、類癌綜合征。」
筆者嘗試檢索了各類期刊，發(fā)現(xiàn)，近 5 年中華牌雜志已經(jīng)沒(méi)有「伴癌綜合征」的說(shuō)法，而可檢索到的伴癌綜合征對(duì)應(yīng)的英文是 —— Paraneoplastic syndrome、paraneoplastic neurological syndrome、PNS。再回頭看看內(nèi)科學(xué)書(shū)中的肝癌的伴癌綜合征：低血糖、高鈣血癥、紅細(xì)胞增多癥等……沒(méi)錯(cuò)，這些都是副癌綜合征中的內(nèi)分泌系統(tǒng)表現(xiàn)。伴癌綜合征即副癌綜合征。
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