|
病因 主動脈瓣關閉不全主要由主動脈瓣膜本身病變、主動脈根部疾病所致。根據發病情況又分為急性和慢性兩種。 (一)急性主動脈瓣關閉不全 病因主要包括:①感染性心內膜炎;②胸部創傷致升主動脈根部、瓣葉支持結構和瓣葉破損或瓣葉脫垂;③主動脈夾層血腫使主動脈瓣環擴大，瓣葉或瓣環被夾層血腫撕裂;④人工瓣膜撕裂等。 (二)慢性主動脈瓣關閉不全 1.主動脈瓣本身病變 包括:①風濕性心臟病:約2/3主動脈瓣關閉不全由風濕性心臟病所致,多合并主動脈瓣狹窄和二尖瓣病變;②先天性畸形:二葉式主動脈瓣、主動脈瓣穿孔、室間隔缺損伴主動脈瓣脫垂等;③感染性心內膜炎:為單純主動脈瓣關閉不全的常見病因,是由于瓣膜贅生物致瓣葉破損或穿孔，瓣葉因支持結構受損而脫垂或贅生物介于瓣葉間妨礙其閉合而引起關閉不全，即使感染已控制，瓣葉纖維化和攣縮可繼續;④退行性主動脈瓣病變:老年退行性鈣化性主動脈瓣狹窄中75%合并關閉不全;⑤主動脈瓣黏液樣變性:可致瓣葉舒張期脫垂入左心室。 2.主動脈根部擴張 引起瓣環擴大，瓣葉舒張期不能對合，為相對關閉不全。包括:①Marfan綜合征:遺傳性結締組織病,通常累及骨、關節、眼、心臟和血管，典型者四肢細長,韌帶和關節過伸，晶體脫位和升主動脈呈梭形瘤樣擴張;②梅毒性主動脈炎:炎癥破壞主動脈中層，致主動脈根部擴張30%發生主動脈瓣關閉不全，③其他病因：高血壓性主動脈環擴張、特發性升主動脈擴張、主動脈夾層形成、強直性脊柱炎、銀屑病性關節炎等。 病理生理 (一) 急性 舒張期主動脈血流反流入左心室,使左心室舒張末壓迅速升高。收縮期,左心室難以將左心房回血及主動脈反流血充分排空,前向搏出量下降;舒張期，因舒張壓迅速上升，致使二尖瓣提前關閉,有助于防止左心房壓過度升高,但左心房排空受限,左心房壓力增高,引起肺淤血肺水腫。心率加快雖可代償左心室前向排出量減少，使左心室收縮壓及主動脈收縮壓不至發生明顯變化，但在急性主動脈瓣關閉不全的患者，血壓常明顯下降,甚至發生心源性休克。 (二)慢性 舒張期主動脈內血流大量反流入左心室,使左心室舒張末容量增加。左心室對慢性容量負荷增加代償反應為左心室肥厚擴張，舒張末壓可維持正常,擴張在Frank-Starling曲線上升段,可以增強心肌收縮力。另外，由于血液反流，主動脈內壓力下降，更有利于維持左心室泵血功能。由于左心室舒張末壓不增加,左心房和肺靜脈壓也保持正常,故可多年不發生肺循環障礙。隨病情進展，反流量增多,左心室進一步擴張,左心室舒張末容積和壓力顯著增加，最終導致心肌收縮力減弱,心搏出量減少,左心室功能降低，最后可發展至左心功能不全。 左心室心肌肥厚使心肌耗氧量增加，同時主動脈反流致舒張壓降低使冠狀動脈灌流減少，引起心肌缺血，也加速心功能惡化。 臨床表現 (一)癥狀 慢性主動脈瓣關閉不全可在較長時間無癥狀，輕癥者一般可維持20年以上。隨反流量增大，出現與心搏量增大有關的癥狀,如心悸、心前區不適、頭頸部強烈動脈搏動感等。心力衰竭的癥狀早期為勞力性呼吸困難,隨著病情進展，可出現夜間陣發性呼吸困難和端坐呼吸。可出現胸痛，可能是由于左心室射血時引起升主動脈過分牽張或心臟明顯增大所致。心絞痛發作較主動脈瓣狹窄時少見。暈厥罕見，改變體位時可出現頭暈或眩暈。 急性主動脈瓣關閉不全輕者可無任何癥狀，重者可出現突發呼吸困難,不能平臥,全身大汗,頻繁咳嗽,咳白色或粉紅色泡沫痰，,更重者可出現煩躁不安,神志模糊，甚至昏迷。 (二)體征 1.慢性 (1) 面色蒼白,頭隨心搏擺動。心尖搏動向左下移位，范圍較廣，心界向左下擴大。心底部、胸骨柄切跡、頸動脈可觸及收縮期震顫。頸動脈搏動明顯增強。 (2)心音:第一心音減弱，為舒張期左心室充盈過度、二尖瓣位置高所致;主動脈瓣區第二心音減弱或消失;心尖區常可聞及第三心音，與舒張早期左心室快速充盈增加有關。 (3)心臟雜音:主動脈瓣區舒張期雜音，為一高調遞減型嘆氣樣雜音，舒張早期出現，坐位前傾位呼氣末明顯，向心尖區傳導。輕度反流者，雜音柔和、高調,僅出現于舒張早期,只有患者取坐位前傾、呼氣末才能聽到;中重度反流者,雜音為全舒張期,性質較粗糙。當出現樂音性雜音時,常提示瓣葉脫垂、撕裂或穿孔。嚴重主動脈瓣關閉不全，在主動脈瓣區常有收縮中期雜音，向頸部及胸骨.上窩傳導，為極大量心搏量通過畸形的主動脈瓣膜所致,并非由器質性主動脈瓣狹窄所致。反流明顯者,常在心尖區聞及柔和低調的隆隆樣舒張期雜音(Austin-Flint雜音)，其產生機制是:①由于主動脈瓣反流,左心室血容量增多及舒張期壓力增高,將二尖瓣前側葉推起處于較高位置引起相對二尖瓣狹窄所致。②主動脈瓣反流血液與由左心房流入的血液發生沖擊、混合，產生渦流,引起雜音。 (4)周圍血管征:動脈收縮壓增高，舒張壓降低，脈壓增寬,可出現周圍血管征，如點頭征(DeMusset征)、水沖脈(water-hammer)、股動脈槍擊音(Traube征)和毛細血管搏動征，聽診器壓迫股動脈可聞及雙期雜音(Duroziez雙重音)。 2.急性 重者可出現面色灰暗,唇甲發紺,脈搏細數,血壓下降等休克表現。二尖瓣提前關閉致使第-~心音減弱或消失;肺動脈高壓時可聞及肺動脈瓣區第二心音亢進，常可聞及病理性第三心音和第四心音。由于左心室舒張壓急劇增高，主動脈和左心室壓力階差急劇下降，因而舒張期雜音柔和短促、低音調。周圍血管征不明顯。心尖搏動多正常。聽診肺部可聞及哮鳴音,或在肺底聞及細小水泡音,嚴重者滿肺均有水泡音。 實驗室和其他檢查 (一) X線檢查 慢性主動脈瓣關閉不全者左心室明顯增大，升主動脈結擴張，呈“主動脈型”心臟,即靴形心。急性者心臟大小多正常或左心房稍增大，常有肺淤血和肺水腫表現。 (二)心電圖 慢性者常見左心室肥厚勞損伴電軸左偏。如有心肌損害,可出現心室內傳導阻滯，房性和室性心律失常。急性者常見竇性心動過速和非特異性ST-T改變。 (三)超聲心動圖 M型超聲顯示舒張期二尖瓣前葉快速高頻的振動,二維超聲可顯示主動脈瓣關閉時不能合攏。多普勒超聲顯示主動脈瓣^下方(左心室流出道)探及全舒張期反流,為診斷主動脈瓣反流高度敏感及準確的方法，與心血管造影術有高度相關性,可定量判斷其嚴重程度。輕度:射流寬度<左心室流出道的25%，每次搏動的反流量<30ml,反流分數<30%;中度:射流寬度為左心室流出道的25% ~ 65%，每次搏動的反流量30 ~ 59ml,反流分數為30% ~49% ;重度:射流寬度>左心室流出道的65%，每次搏動的反流量>60ml ,反流分數>50%。 診斷和鑒別診斷 (一)診斷 有典型主動脈瓣關閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷為主動脈瓣關閉不全,超聲心動圖可明確診斷。慢性者合并主動脈瓣狹窄或二尖瓣病變,支持風濕性心臟病診斷。 (二)鑒別診斷 主動脈瓣關閉不全雜音于胸骨左緣明顯時，應與Graham-Steel雜音鑒別。Austin-Flint雜音應與二尖瓣狹窄的心尖區舒張中晚期雜音鑒別。前者常緊隨第三心音后,第一心音減弱;后者緊隨開瓣音后,第一心音常亢進。 并發癥 感染性心內膜炎較常見，常加速心力衰竭發生;充血性心力衰竭,慢性者常于晚期出現,急性者出現較早;室性心律失常常見,但心臟性猝死少見。 治療 (一)慢性 1.內科治療 無癥狀且左心室功能正常者不需要內科治療，但需隨訪;輕中度主動脈瓣關閉不全，每1~2年隨訪一次;重度者，每半年隨訪一次。隨訪內容包括臨床癥狀，超聲檢查左心室大小和左心室射血分數。預防感染性心內膜炎,預防風濕活動,左心室功能有減低的患者應限制重體力活動,左心室擴大但收縮功能正常者,可應用血管擴張劑(如肼屈嗪、尼群地平、ACEI等),可延遲或減少主動脈瓣手術的需要。 2.手術治療 慢性主動脈瓣關閉不全患者，若無癥狀，且左心室功能正常，可不需手術,但要定期隨訪。手術應在不可逆的左心室功能不全發生之前進行,若出現下列情況的嚴重主動脈瓣關閉不全應手術治療:①有癥狀和左心室功能不全者;②無癥狀伴左心室功能不全者,經系列無創檢查顯示持續或進行性左心室收縮末容量增加或靜息射血分數降低者應手術;③若癥狀明顯，即使左心室功能正常者。手術的禁忌證為LVEF≤15% ~ 20% ,LVEDD≥80mm或LVEDVI≥300ml/m2。原發性主動脈瓣關閉不全，主要采用主動脈瓣置換術;繼發性主動脈瓣關閉不全，可采用主動脈瓣成形術;部分病例(如創傷、感染性心內膜炎所致瓣葉穿孔)可行瓣膜修復術。  (二)急性 急性主動脈瓣關閉不全的危險性比慢性主動脈瓣關閉不全高得多,因此應及早考慮外科治療。內科治療一般為術前準備過渡措施，包括吸氧、鎮靜、靜脈應用多巴胺或多巴酚丁胺，或硝普鈉、呋塞米等。治療應盡量在Swan-Ganz導管床旁血流動力學監測下進行，主要目的是降低肺靜脈壓、增加心排出量、穩定血流動力學。人工瓣膜置換術或主動脈瓣修復術為治療急性主動脈瓣關閉不全的根本措施。 預后 急性重度主動脈瓣關閉不全如不及時手術治療，常死于左心室衰竭。 慢性者無癥狀期長，一旦癥狀出現,病情便迅速惡化,心絞痛者5年內死亡50%,嚴重左心衰竭者2年內死亡50%。重度者經確診后內科治療5年存活率為75% ,10年存活率50%。術后存活者大部分有明顯臨床改善,心臟大小和左心室重量減少,左心室功能有所恢復,但恢復程度和術后遠期存活率低于主動脈瓣狹窄者。 |
|
|
