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十日畫一水，五日畫一石。 ——杜甫 食管         食管炎 慢性食管炎 1．發病因素 刺激性食物，吸煙，食管狹窄和慢性淤血等。 2．鏡下病變 黏膜表被鱗狀上皮的基底細胞增生并超過全層的1/6,或是固有膜伸向上皮層的乳頭相當于上皮厚度的2/3；固有膜乳頭充血、水腫；上皮層或固有膜內慢性炎細胞浸潤（數量不等，主要為淋巴細胞，其次為漿細胞），也可見嗜酸性粒細胞、中性粒細胞浸潤。若乳頭高度不及上皮層的2/3，但上皮層或固有膜內較多炎細胞浸潤或有淋巴濾泡形成時，也可診斷為慢性食管炎。根據炎細胞的浸潤程度，分為輕、中、重三級。 感染性食管炎 最常由白念珠菌、單純皰疹病毒和巨細胞病毒等引起，屬于機會性感染，多與免疫缺陷有關。放線菌、組織胞漿菌、曲霉和結核分枝桿菌等也可引發。 反流性食管炎 因胃內容物（含胃酸、胃蛋白酶）,甚至十二指腸液（含膽汁、胰液），逆向流入食管所致。 常見于中年人。病變位于食管下端，長度范圍約10cm。鏡下病變早期，黏膜充血、水腫、糜爛，以致潰瘍形成（屬于消化性潰瘍）；嚴重者可累及黏膜下層。晚期，黏膜息肉樣增生，管壁纖維化瘢痕形成，可致食管狹窄、短縮；食管短縮可致食管裂孔疝（反流性食管炎與食管裂孔疝可互為因果）。慢性反流性食管炎可繼發Barrett 食管，進而有可能發生食管癌。 Barrett 食管 Barrett 食管或稱Barrett 食管炎，是指食管下段（自賁門齒狀線3cm以上或門齒距食管黏膜取材處37cm以內）的復層扁平上皮被單層柱狀上皮（腺上皮）所替代，也即食管黏膜復層扁平上皮的胃腺上皮或腸腺上皮化生。 下圖為Barrett食管無異型增生    下圖為Barrett異型增生（不確定/低級別/高級別） 食管癌 食管癌最常發生于中段，下段次之，上段者最少。好發于中、老年男性。華北、河南等地多發。飲食（尤其含亞硝胺、真菌的食物）為重要的發病因素。 淺表食管癌 （一）概述 癌細胞局限于食管黏膜下層以內，未累及肌層，無論是否具有淋巴結轉移。包括：①原位癌（上皮內癌）;②黏膜內癌；手術切除后，一般不復發；黏膜內癌及黏膜下癌可發生淋巴結轉移。 （二）肉眼類型 1.隱伏型病變處黏膜略呈粉紅色，切除的標本固定后常難以檢見；主要為原位癌。 2．糜爛型病變處黏膜稍顯凹陷或輕糜爛，地圖樣不規則；多為黏膜內癌。 3．斑塊型病變處黏膜稍隆起、粗糙，范圍較大，固定后酷似銀屑病樣，偶見小糜爛區，黏膜皺襞變粗或中斷；多為黏膜內癌，有些為黏膜下癌。 4.乳頭型病變處黏膜呈乳頭狀或息肉樣突入食管腔內，并向食管壁內浸潤，直徑常為1~3cm；多為黏膜下癌。 進展期食管癌 侵及食管肌層的食管癌稱為進展期食管癌。 （一）肉眼病變 1．髓質型 腫瘤主要向管壁內擴展，表面隆起，其兩端呈坡狀，有深淺不等的潰瘍。最常見，約占60%。 2．蕈傘型 腫瘤常呈蘑菇樣橢圓形隆起，突向食管腔，邊緣外翻，表面多有淺潰瘍。占10%~17%。 3．潰瘍型 呈現典型的癌性潰瘍。占10%~12%。 4．縮窄型 腫瘤向食管壁內浸潤并纖維組織增生，幾乎累及管周全長，黏膜面多無潰瘍或僅淺糜爛，管壁收縮、僵硬，縮窄處上端管腔明顯擴張；少見，占5%~8%。 5．腔內型 腫瘤呈息肉樣或球狀突入食管腔，基底寬，多無蒂，表面常有糜爛或淺潰瘍，同時向管壁內浸潤并多穿透管壁累及管周組織；最少見，約占3%。 （二）鏡下病變 1．鱗狀細胞癌最常見，多為中分化鱗癌。 2．腺癌較少見。①主要源于 Barrett 食管（多位于食管下1/3)，多為高、中分化的管狀或乳頭狀腺癌；②少數來自食管上段的異位胃黏膜和食管黏膜固有腺體；③少見組織學類型：腺樣囊性癌，黏液表皮樣癌，基底細胞樣鱗狀細胞癌（形似基底細胞癌，偶呈鱗癌分化，預后較差），腺棘皮癌，腺鱗癌和未分化癌等。 確認食管原發性腺癌的原則：腫瘤完全位于并局限于食管﹣胃交界（鱗、柱上皮交界的齒狀線）以上。跨越食管﹣胃交界的腺癌稱為“食管胃交界腺癌”。完全位于食管﹣胃交界以下的腺癌，視為原發于胃（分為近端胃癌和胃體癌）。 下圖為Barrett 食管腺癌 （三）擴散 1．直接浸潤上段癌侵犯喉、氣管等；中段癌侵犯支氣管、肺等；下段癌侵犯賁門、隔肌、心包等。可致大出血、化膿性炎癥和膿腫、食管﹣氣管瘺等。 2．淋巴道轉移上段癌，至頸和上縱隔淋巴結；中段癌，至食管旁、肺門淋巴結；下段癌，至食管旁、賁門、腹腔淋巴結。 3．血行轉移至肝、肺等。 其他惡性腫瘤 其他惡性腫瘤包括黑色素瘤(黑素小體， HMB45)、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤、胃腸道間質瘤、癌肉瘤等。 下圖為食管惡性黑色素瘤 胃 急性胃炎 急性胃炎主因飲食不適、食物過敏、乙醇、感染等引起。胃黏膜紅腫，表被厚層黏液，可見散在性出血或糜爛。 鏡下觀察：固有膜充血、水腫，中性粒細胞浸潤，灶性出血，黏膜有淺潰瘍。 慢性胃炎 慢性胃炎很常見，好發于胃小彎和胃竇，與食物過熱、咬嚼不充分、刺激性食物、慢性乙醇中毒和營養不良等有關，幽門螺桿菌與慢性胃炎關系密切。類型和病變： (一）慢性表淺性胃炎 黏膜充血、水腫，可點狀出血和糜爛，黏膜淺層（胃小凹水平）固有膜內淋巴細胞、漿細胞和中性粒細胞等浸潤。 （二）慢性萎縮性胃炎 1．概述胃黏膜變薄，皺襞減少或消失。分為 A 型（患者并發惡性貧血）和 B 型（即通常發生的慢性萎縮性胃炎類型）。 2．組織學診斷標準 （1）胃黏膜固有腺體減少以至消失。分為輕、中、重度。 (3）固有膜內彌漫淋巴細胞、漿細胞浸潤，可有淋巴濾泡形成。 （三）慢性肥厚性胃炎 又名巨大肥厚性胃炎或 Menetrier 病。 少見。患者多為中年男性，表現為消 病變肉眼：胃底和胃體（尤其是胃大 特殊性胃炎 1．淋巴細胞性胃炎 2．慢性囊性胃炎 黏膜深部的胃體腺或幽門腺不同程度囊性擴張。 3.出血性胃炎和糜爛性胃炎 黏膜面糜爛或出血。患者常嘔血或便血。 4．嗜酸細胞性胃炎 胃壁（尤其是胃竇部）顯著水腫和大量嗜酸性粒細胞浸潤，黏膜肥厚。 5．肉芽腫性胃炎 包括結核病、克羅恩病、結節病、梅毒、真菌感染、 CMV 感染和軟斑病等。 潰瘍病 （一）急性潰瘍 胃、十二指腸的急性黏膜缺損，累及黏膜下層以下；易愈復。因物理、化學和生物因子等引發。 （二）急性應激性潰瘍 胃、十二指腸的表淺性潰瘍，也可發生于消化道其他部位。常繼發于休克、燒傷、創傷、手術、敗血癥等。 （三）消化性潰瘍 或稱慢性潰瘍病，常見。 好發部位依次為：①十二指腸；②胃；③食管。98％以上的病例發生于十二指腸球部和胃彎、胃竇部。 1．發病機制 基本環節：①胃酸﹣胃蛋白酶對于胃腸黏膜的侵襲（消化）作用；②正常胃腸黏膜保護性機制之間的失衡。 2．病變 (1）肉眼：潰瘍多為單發。典型的潰瘍呈圓形或卵圓形，直徑0.5~5cm，邊緣掘鑿狀或輕度潛行；于大潰瘍，其賁門端邊緣陡峭而幽門端邊緣呈坡狀；潰瘍邊緣的黏膜皺襞呈放射狀向潰瘍中心集中。 (2）鏡下：潰瘍底部由淺表面向深部依序成于：①滲出、壞死層；②肉芽組織層；③癜痕組織層。黏膜肌層和肌層完全斷裂，其間有癜痕填充，肌層上舉并與黏膜肌層融合；癜痕中發生血栓閉塞性動脈內膜炎。潰瘍周圍黏膜呈現不同程度的炎癥，常伴有腸上皮化生或假幽門腺化生。 3．并發癥 （1）穿孔：多見于十二指腸前壁和胃前壁潰瘍。 (2）出血：患者吐血或便血。 (3）幽門狹窄：因幽門前區或十二指腸潰瘍病變纖維化（癜痕）、幽門括約肌痙攣等所致。胃中部潰瘍的纖維化可導致沙漏胃或葫蘆形胃。 (4）癌變：發生于極少數慢性胃潰瘍，癌變率≤1%。 癌前病變癌前病變是指能發生癌的組織病理學異常（胃黏膜上皮異型增生和胃腺瘤）。（一）殘胃（癌多發生在吻合口附近）（二） Menetrier 病 （三）慢性萎縮性胃炎 （四）慢性胃潰瘍 （五）胃腺瘤（胃息肉 異型增生） 胃腺瘤：①胃黏膜腺上皮呈腺管和／或絨毛狀境界清楚的局限性增生，分為管狀腺瘤、絨毛狀腺瘤和管狀絨毛狀腺瘤；②廣基性、直徑＞2cm;③可繼發低級別和高級別上皮內瘤變；④多發生于胃竇或為中部腸上皮化生區域；⑤約占胃息肉樣病變的10%;⑥繼發上皮內瘤變（尤其高級別）者易惡變。 （六）胃黏膜腺體上皮內瘤變 胃黏膜腺體上皮內瘤變可視為胃黏膜腺體異型增生的同義詞。 1．基本病變：（1）腺上皮異型性：主要為不同程度的核異型性。(2）腺體結構異型性：①大小、形狀、排列不規則；②出芽、分枝、乳頭狀生長；③囊性擴張；④背靠背密集；⑤共壁（以至篩狀結構）。(3）腺上皮分化異常：①無黏液細胞、主細胞、壁細胞分化；②胞質黏液分泌減少、消失；③腸化生上皮：杯狀細胞和潘氏細胞減少、消失。 2．低級別上皮內瘤變：多發生于胃黏膜淺表。上述基本病變較輕。 3．高級別上皮內瘤變：上述基本病變顯著；無壞死，無浸潤間質。包括非浸潤癌（原位癌）。 診斷為浸潤性癌的病變指標：異型腺體伸入固有膜、黏膜肌層以至達于黏膜下層。 4．胃黏膜癌前病變 胃癌 早期胃癌 （一）概述 指侵及胃黏膜下層以上的癌（即只考慮癌性病變的深度，而不論其范圍的大小和有無淋巴結轉移）。對于疑為早期胃癌的病例，必須將全部病變區域取材鏡檢，以明確其是否為早期胃癌。早期胃癌的5年生存率：黏膜內癌為91％以上，黏膜下癌為80%~90%。 進展期胃癌 癌侵及胃的黏膜下層以下。男性多見，好發部位依次為：①胃竇；②小彎；③賁門；④胃底及胃體。 (一）病變 1．肉眼 （1)巨塊型：息肉狀，結節狀，傘狀。 (2）局限潰瘍型：潰瘍較小，邊界清楚，呈膨脹性生長。 (3）浸潤潰瘍型：潰瘍較大，邊界不清，呈浸潤性生長。 (4）浸潤型：腫瘤廣泛浸潤于胃壁，呈皮革樣胃。再分為局限浸潤型和彌漫浸潤型。 （1）腺癌：最多見。主要是管狀腺癌（高、中、低分化），其次為乳頭狀腺癌、黏液腺癌、印戒細胞癌、低分化癌等。 （二）擴散 1．直接蔓延 腫瘤侵犯胃漿膜、食管下段、肝、胰、膽總管等。 2．腹腔種植 可種植于卵巢，形成 Krukenberg 瘤（也可通過淋巴管轉移至卵巢）。 3．淋巴道轉移主要轉移方式（尤其是晚期胃癌）。 首先轉移至胃周淋巴結；進而達于遠處淋巴結，包括脾門淋巴結、左鎖骨上淋巴結（ Virchow 淋巴結）等。 4．血行轉移晚期胃癌可經血行轉移至全身器官，常見部位為肝、肺、骨、腎上腺等處。 （三）預后 晚期胃癌的5年生存率僅20~30%。 影響胃癌術后存活期的因素：①浸潤深度；②淋巴結轉移；③組織學類型（腸型者較好于胃型，乳頭狀腺癌較好于管狀腺癌，管狀腺癌較好于未分化癌）;④生長方式（膨脹型者較好于浸潤型者）;⑤腫瘤間質內淋巴細胞、漿細胞浸潤；⑥引流區淋巴結內組織細胞增生（顯著者的預后可能好些）。 胃腸道間質瘤 （一）概述 ①胃腸道最常見的間充質性腫瘤；②源于神經叢的 Cajal 細胞；③發生于食管至直腸的任何部位，最常見于胃（≥半數病例），小腸次之(≥1/4)，也可發生于腹膜后、腸系膜、網膜等處（胃腸道外 GIST );④患者均齡60歲；⑤既往病理診斷的胃腸道平滑肌源腫瘤和胃腸自主神經來源腫瘤多屬于 GIST ;⑥大多數病例顯示 c - kit 基因突變，無 c - kit 基因突變的病例有的顯示 PDGFRA 基因突變（皆可用于基因診斷）;⑦免疫組化染色常陽性表達CD117、 Dog -1、CD34( c - kit 基因蛋白產物，病理診斷 GIST 的最重要免疫標志物）;⑧依預后的危險程度分為極低、低、中和高四個級別。 （二）病變 1．肉眼 胃 GIST :①最常見于胃體，位于黏膜下層、肌層以至漿膜層，呈結節樣突入胃腔（可繼發臍樣潰瘍）和／或腹腔，直徑1cm至大于20cm（判斷生物學行為的重要指標），境界清楚、無包膜或有假包膜；②切面，灰白至棕褐色（因出血），實性，可部分囊性。 2．鏡下 （1）成于：梭形細胞、上皮樣細胞，偶或多形性細胞。腫瘤細胞形態溫和或呈現不同程度的異型性，核分裂象多少不等（判斷生物學行為的重要指標）。 (2）分為：①梭形細胞（70%)；②上皮樣細胞型（20%)；③梭形細胞／上皮樣細胞混合型（10%)。 (3）免疫組化染色：①CD117 (95%)；②CD34 (70%)；③ SMA （灶性，40%)；④ S -100蛋白＋（灶性，5%)。 （三）影響 GIST 預后的指標 （1）決定性指征：①腫瘤大小；②核分裂象計數；③原發部位；④腫瘤是否破裂。 (2）非決定性指征：腫瘤細胞①異型性；②微血管密集排列；③脈管和神經浸潤；④黏膜層和漿膜層浸潤；⑤瘤栓形成；⑥壞死；⑦Ki -67標志物指數；⑧基因突變位點和方式等。 其他腫瘤神經內分泌腫瘤 淋巴瘤 脂肪瘤、顆粒細胞瘤、黑色素瘤、畸胎瘤等。 小腸 嗜酸性胃腸炎 （一）臨床要點 常見于兒童和青年，可有腹瀉、吸收不良、體重下降等，晚期可出現腹水。 1.肉眼 病變位于胃和小腸（多為十二指腸、空腸），黏膜表面呈現不規則斑塊隆起，可致腸腔狹窄。 2．鏡下 腸壁內大量嗜酸性粒細胞浸潤，小血管增生，內皮腫脹。內鏡活檢切片中，黏膜層和黏膜肌層呈現彌漫性嗜酸性粒細胞浸潤和灶性腺體扭曲，寄生蟲感染、炎性腸病、腸道淋巴瘤等也可見嗜酸性粒細胞浸潤，應注意鑒別。 克羅恩病 克羅恩病又稱節段性回腸炎或局限性腸炎，曾稱克隆病。病因未明，可能與免疫功能障礙有關。 （一）臨床要點 可累及全消化道，但以回腸末段最多見，其次為結腸和直腸。多見于青年，男女比例相近，有家族傾向。患者慢性腹痛、腹瀉，伴吸收不良、體重下降，晚期可有腸 （二）病變 1.肉眼 病變呈節段性分布；腸管變硬、增粗，呈鉛管樣；腸黏膜高度水腫，呈鵝卵石樣外觀；水腫黏膜間見狹窄而深在的裂隙狀潰瘍；腸穿孔和內瘺形成可導致腸粘連（形成團塊）；腸系膜水腫、變硬，腸系膜淋巴結腫大。 2．鏡下 腸管全壁性炎癥，以淋巴細胞浸潤為主，可有淋巴濾泡形成；黏膜下層水腫，淋巴管高度擴張；潰瘍狹長，呈刀削狀，可深達肌層。腸壁各層和腸系膜淋巴結中可呈現非干酪壞死性肉芽腫（僅見于半數病例，具有病理診斷意義）。晚期，腸壁肌間神經叢明顯增生，呈串珠樣排列。 出血壞死性小腸炎 （一）臨床要點 多見于兒童，起病急劇，以大段小腸出血、壞死為特征。 （二）病變 1.肉眼 病變呈節段性，多發于小腸上段，最常累及空腸，一般長達20~60cm，嚴重者達數米。腸管增粗，紫褐色，漿膜面纖維素滲出，黏膜出血、水腫和淺潰瘍形成。2．鏡下 腸黏膜壞死，黏膜下層高度水腫、增厚，血管擴張，片狀出血。部分小血管壁纖維素樣壞死和微血栓形成。嚴重者肌層壞死，肌間神經節退變。 神經內分泌瘤
（一）臨床要點 Peutz - Jeghers 綜合征的腸道表現，為 （二）病變 1.肉眼 息肉可發生于全消化道，但以小腸最多。息肉直徑數毫米至6~7cm，小者無蒂，大者有蒂，表面光滑，分葉狀，常復發。 2．鏡下 由伸長、不規則走行的腺體組成，腺上皮中有吸收細胞、杯狀細胞、帕內特細胞和神經內分泌細胞，間質由樹枝狀增生的平滑肌束構成支架。 梅克爾憩室 小腸最常見的發育異常，多見于男性。1/3患者伴有其他先天性異常。憩室常位于回腸距回盲瓣80cm處的系膜對側緣，長2~8cm。憩室壁內可含有異位的胃、十二指腸的黏膜或胰腺組織。 腸套疊 腸套疊是指一段腸管套入另一段腸管內，最常發生于小兒。小腸型（小腸套入小腸）、大腸型（小腸套入大腸）者最多見。 腸扭轉 腸扭轉是指腸祥及其系膜發生扭轉，致腸管發生梗阻。成人患者居多，好發于男性。當腸祥扭轉超過180時，腸腔除發生狹窄和梗阻外，該段腸管會因系膜血管受壓引起的血液循環障礙，導致腸祥的出血和壞死（腸壞疽），甚至繼發穿孔，形成彌漫性腹膜炎。 惡性淋巴瘤 胃腸道間質瘤 十二指腸壺腹周圍癌 十ニ指腸壺腹周圍癌較少見。十二指腸的常見惡性腫瘤。位于壺腹乳頭處。 （一）臨床要點 進行性梗阻性黃疸，也可有消化道出血。男女之比為2:1，好發于中老年。5年生存率＜25%。 （二）病變 1.肉眼 腫瘤呈小硬結贅生物型、潰瘍型或乳頭狀息肉型。 2．鏡下可為腺癌、乳頭狀癌、黏液腺癌。壺腹周圍癌來源于：①膽總管遠端1/3的黏膜上皮；②主胰管的黏膜上皮；③十二指腸大乳頭表面的黏膜上皮；④十二指腸大乳頭部的腺體；⑤壺腹部共同管的黏膜上皮。 闌尾 急性闌尾炎 （一）急性單純性闌尾炎，為急性闌尾炎的初期病變。 1．肉眼：闌尾腫脹、增粗，漿膜充血。 （二）蜂窩組織炎性闌尾炎，闌尾的彌漫性化膿性炎癥。 2．鏡下：各層顯著淤血、水腫，大量中性粒細胞彌漫性浸潤，尤以肌層病變顯著，闌尾壁內可見小膿腫形成。 （三）壞疽性闌尾炎 闌尾在化膿性炎癥的基礎上繼發靜脈血栓形成，導致大范圍出血性梗死。 肉眼病變：闌尾腫脹、增粗，呈黑紫色，質脆，各層均見出血、壞死和炎細胞浸潤，常繼發穿孔。 亞急性闌尾炎 亞急性闌尾炎由急性闌尾炎遷延所致，主要特征為闌尾各層，尤其是肌層內多量嗜酸性粒細胞浸潤。 慢性闌尾炎 慢性闌尾炎多由急性闌尾炎反復發作所致，少數無急性闌尾炎史。 鏡下病變：闌尾壁呈現不同程度的纖維組織增生和慢性炎細胞浸潤，黏膜下層常見較多脂肪組織，管腔可閉塞。闌尾近端閉塞或被糞石阻塞時，其遠端因分泌物潴留而繼發闌尾積水和黏膜囊腫。 特殊類型闌尾炎 特殊類型闌尾炎由特殊病原體引起。包括： （一）肉芽腫性闌尾炎 例如闌尾的結核病、耶爾森菌感染、血吸蟲病、 Crohn 病和結節病等。 （二）放線菌病 偶見。闌尾壁內可見放線菌菌落，周圍可見泡沫細胞和中性粒細胞，常致穿孔和纖維包裹。 （三）病毒感染 可致淋巴組織顯著增生，黏膜下層可見多量轉化的淋巴細胞，有的形似 R - S 細胞，勿誤診為霍奇金淋巴瘤。 黏液性囊腺瘤／低級別黏液性腫瘤 少見，可無臨床癥狀或表現為急性闌尾炎的癥狀和體征，有時可觸及腹部包塊。 1．肉眼 闌尾增粗，擴張呈囊狀，囊內充滿黏液；切面可見黏液溢入肌層，甚至穿透管壁，與周圍組織粘連。 2．鏡下 囊壁內表面被覆黏液柱狀上皮，可呈現乳頭狀增生和非典型增生。黏液分泌過多時，囊壁的上皮細胞可因囊內壓升高而突入肌層，形成黏膜疝。 闌尾壁破裂時，囊內的黏液溢入腹腔，形成腹膜假黏液囊腺瘤。 腺癌和囊腺癌 不多見。 鏡下病變：癌細胞形成不規則的腺管狀結構，呈浸潤性生長，破壞闌尾壁，種植于腹膜上，并繼續分泌黏液形成黏液湖，誘發纖維組織增生，致使腹腔器官廣泛粘連，導致腸梗阻。手術難以徹底切除，預后差。 神經內分泌瘤 闌尾是類癌的好發部位，占全部闌尾腫瘤的85%。患者多為中青年，主要表現為闌尾炎癥狀，很少出現類癌綜合征。 闌尾類癌體積較小，手術切除后很少復發或轉移，五年生存率達99%。 大腸 潰瘍性結腸炎 (一）臨床要點 （二）病變 ①急性期：腸黏膜呈現充血、水腫、出血點、多發性糜爛和大小不等的潰瘍；糜爛和潰瘍的表面被覆炎癥滲出物、壞死組織和纖維素，其下為肉芽組織；固有膜內多量炎細胞浸潤，包括中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞等，還可見肥大細胞，但不見上皮樣細胞和巨細胞；黏膜腺體內杯狀細胞數目減少，形成隱窩潰瘍和隱窩膿腫；可見小血管炎、血管壁纖維素樣壞死和纖維素性血栓形成；左半結腸可見帕內特細胞化生。
病變可累及大腸各部，以結腸左曲最常見。 可分為： ①先天性巨結腸（因神經節細胞自神經嵴遷徙過程的先天性障礙）; 患者多為小兒（多在出生后一年內發病），偶爾發生于成人。80％患者為男性，10%患者伴有唐氏綜合征。患者腹部膨隆，脹氣，排便延遲。主要并發癥為腸梗阻和小腸結腸炎。 幼年性息肉和幼年性息肉病 息肉發生于大腸的任何部位，許多病例的息肉不止一個。息肉呈紅色顆粒狀，蒂細而短。自行脫落者并不少見。少數病例的息肉為多發性，稱為幼年性息肉病。 （二）病變 2.鏡下：息肉內的腺體拉長；腺體上皮向腺腔突出，使腺腔的縱切面呈鋸齒狀，橫切面上呈星芒狀。腺體上皮無異型性，胞質豐富，黏液分泌亢進，細胞核位于腺體的基底部。隨著息肉的體積增大，腺體上皮細胞可出現異型性，表現為局部腺瘤性變，稱為混合性增生性腺瘤性息肉或鋸齒狀腺瘤。
（一）臨床要點 血吸蟲性息肉 炎癥性息肉內含有血吸蟲卵，可能與大腸癌有一定關系。 大腸腺瘤 (一）臨床要點 左半和右半結腸各占40%，20％分布于直腸。發病率隨年齡增加而增加。可引起出血或腸套疊。 （二）病變 1．肉眼：有蒂或無蒂，大小不一，直徑多小于1cm。 2．類型：依腺瘤數目，可分為單發性腺瘤、多發性（2~99個）腺瘤和息肉病（>100個）;依腺瘤呈管狀或絨毛狀結構，可分為管狀腺瘤、管狀絨毛狀腺瘤和絨毛狀腺瘤；依腺瘤人群中的分布情況，可分為家族性（遺傳性）和散發性（非遺傳性）；依腺瘤細胞的異型性，可分為輕、中、重度異型性增生，或低、高級別上皮內瘤變。 下圖為管狀腺瘤（最常見類型） （三）癌前意義 腺瘤惡變率大致為5%，腺瘤越大惡變率越高。絨毛狀腺瘤惡變率可達30%~70%。
呈常染色體顯性遺傳，病變基（ APC 基因）位于5q21~22。患者在10~20歲時出現大腸腺瘤；大部分患者在剛過30歲時便癌變，因此預防性的大腸切除術應最晚在20~25歲進行。 具有家族性，與 APC 基因突變有關，表現為大腸腺瘤伴頭顱和下頜骨的多發性骨瘤、皮膚多發性表皮樣囊腫和軟組織腫瘤（特別是纖維瘤病）。發生大腸癌的概率與家族性大腸腺瘤病一樣。 Gardner 綜合征也可發生小腸癌，尤其是壺腹周圍癌。 具有家族性，呈常染色體隱性遺傳。表現為大腸腺瘤伴有腦腫瘤，特別是膠質母細胞瘤，可能有 APC 和錯配修復基因的共同突變。遺傳性扁平腺瘤綜合征息肉呈扁平狀，而非息肉狀，通常小于100個，主要分布于右半結腸。 （一）臨床要點 男女發病率相同，平均發病年齡為62歲。有遺傳性背景者約占10%，其中伴發家族性結腸息肉病者占1%。大約50％的大腸癌發生于直腸和乙狀結腸。多發性癌占3%~6%。大腸癌可由腺瘤（主要是絨毛狀腺瘤）惡變而來。 (2）鏡下：分為乳頭狀腺癌、管狀腺癌（高分化、中分化和低分化）、黏液腺癌、印戒細胞癌、腺鱗癌、鱗狀細胞癌和類癌等。 （三）擴散方式 肛管/肛門 痔
瘺管和竇道的壁都成于肉芽組織，表面為壞死和滲出物，深部為肉芽組織形成的纖維癜痕。肉芽組織中可見急、慢性炎細胞浸潤和異物巨細胞反應。若在壁內發現無干酪樣壞死的肉芽腫和多量淋巴細胞浸潤，應考慮 Crohn 病的可能。 惡性黑色素瘤惡性黑色素瘤多發于肛管上部，呈息肉狀突入直腸下段腸腔或向外突出于肛門口。單發，分葉狀，多為黑色，少數無黑色素者呈粉紅或灰粉色。 鏡下病變：與發生于皮膚者相同。無黑色素性黑色素瘤呈 S -100蛋白和HMB45免疫組化染色陽性。 腺癌 組織來源：1??肛管黏膜；2??肛門腺；3??肛瘺內襯上皮細胞。 肛管黏膜腺癌 1??常位于肛管上端。2??多由直腸腺癌擴展而來，部分原發于齒狀線上方的直腸型黏膜。3??臨床要點和病理變化同直腸腺癌。 肛門腺型腺癌 ①十分罕見，屬于肛周（或旁）腺癌；②好發于男性老年人（均齡 肛瘺內腺癌 ①發生于先前存在的肛瘺或肛周竇道，屬于肛周（或肛旁）腺癌；②疼痛性腫塊，排便不適，黏液膠凍樣糞便和肛瘺外口排出黏膠狀分泌物（典型體征）;③腫物常位于肛周深部組織，其表面黏膜常不受累及，伴有肛瘺或肛周膿腫；④常為高分化黏液腺癌。 肝 病毒性肝炎 1．甲型 RNA 病毒，多經消化道感染，引起急性肝炎，偶可引起重型肝炎，不引起攜帶者狀態或慢性肝炎。 2．乙型 DNA 病毒，多經非消化道感染，引起急性、慢性肝炎和攜帶者狀態，偶可引起重型肝炎和肝細胞性肝癌。 3．丙型 RNA 病毒，多經注射或輸血感染，其他同乙型肝炎病毒。 4．丁型缺陷型 RNA 病毒，可與乙型肝炎病毒同時感染，或在乙肝攜帶者中再感染，可引起急性、慢性、重型肝炎和攜帶者狀態。 5．戊型 RNA 病毒，多經水源感染，主要引起急性肝炎。 基本病變 1．肝細胞變性水樣變性（嚴重者氣球樣變性）、嗜酸性變、脂肪變性（多見于慢性肝炎）。2．肝細胞壞死溶解性壞死、點狀壞死、灶狀壞死、碎片狀壞死、橋接壞死。3．炎細胞浸潤。4．淤膽。5．肝細胞再生。6.Kupffer細胞增生。7．纖維組織增生。 臨床病理類型 1．肝炎病毒攜帶者狀態。2．肝炎病毒亞臨床感染。3．急性（普通型）病毒性肝炎（甲、乙、丙、丁、戊型）。4．慢性病毒性肝炎（乙型；乙型合并丁型肝炎病毒感染；丙型）。5．重型肝炎（急性、亞急性）。 慢性乙型病毒性肝炎（ CHB ） 光鏡表現： 1．門管區炎癥，伴或不伴界面炎。①輕度 CHB ：門管區淋巴細胞浸潤，無界面炎或輕度界面炎；②界面炎加重，進展為中、重度 CHB ，致門管區擴大，形成門管區﹣門管區、門管區﹣中央靜脈的橋接壞死。 2．小葉內肝細胞變性、壞死水樣變、氣球樣變較普遍；點、灶狀壞 死較常見，形成門管區﹣中央靜脈的橋接壞死，甚至發生多小葉壞死； 壞死廣泛者易發展為早期肝硬化。 3．纖維化。包括：1??門管區和門管區周圍纖維化；2??竇周纖維化；3??橋接纖維化（門管區﹣門管區和／或門管區﹣中央靜脈）;4??多小葉壞死后所致的大面積纖維化。多量纖維間隔形成可致小葉結構紊亂，或發展為早期肝硬化。 4．毛玻璃樣肝細胞 1??CHB 的特征性細胞（借以與其他類型病毒性肝炎鑒別，也有助于急性、慢性乙型病毒性肝炎的區分）;2??散在于小葉內，或呈簇分布；3??數量常與病變活動度成反比；4??免疫組化染色證實其胞質內含 HBsAg 。 5．砂樣核肝細胞 免疫組化染色證實胞核內含HBcAg。 6．隨 HBV 復制水平和機體免疫能力的相互消長，肝病變呈現相對靜止與活動進展交替，致使輕度 CHB （即慢性持續性肝炎）與中、重度 CHB （即慢性活動性肝炎）的相互轉化。 重型肝炎 急性重型病毒性肝炎 （1）肉眼 急性紅色肝萎縮：①見于發病數日內死亡者；②肝中度縮小，質軟，表面尚光滑，深紅色。2)急性黃色肝萎縮：①見于發病10日左右以后；②肝明顯縮小，重600~800g，質軟，被膜皺縮，邊緣薄銳，黃褐色。 (2）鏡下 1）發生大塊肝壞死者：1??壞死區肝細胞幾乎全部崩解、消失，網狀纖維架構保存；2??肝竇多擴張充血，含少量淋巴細胞和中性粒細胞，庫普弗細胞增生、腫大和吞噬大量色素；3??門管區：間距縮小，其中不同程度單個核細胞浸潤；4??小葉周邊膽管樣細胞增生。 2）發生亞大塊壞死者：1??存活肝細胞顯著變性（氣球樣變、淤膽、嗜酸性變或小泡性脂肪變性等），伴嚴重淤膽或彌漫性小泡性脂肪變性者多死亡；2??急性期后存活者，肝細胞迅速再生，壞死帶縮小、消失；有的病例，肝組織結構可于發病半年后基本恢復。 亞急性重型病毒性肝炎 （1）肉眼： ①肝縮小，表面部分皺縮，部分隆起；②切面散在黃白色或黃綠色小結節。 (2)光鏡：新、舊不一的亞大塊肝壞死；在較陳舊性壞死區域，網狀纖維架構塌陷，膠原纖維增生，殘留肝細胞增生成團，大量小膽管增生和淤膽。 預后 1．急性（普通型）肝炎大多治愈，預后好。 2．慢性肝炎（乙型、丙型、丁型肝炎）部分進展為肝硬化，小部分發展為肝癌。 3．重型肝炎預后差，病死率高。 自身免疫性肝炎 1．病因 抑制性 T 細胞功能缺陷，生成針對肝細胞表面抗原的自身抗體，損傷肝細胞。 2．鏡下 病變形似慢性乙型病毒性肝炎，但門管區常較多漿細胞浸潤。 3．病理診斷 ①除外病毒性肝炎；②需有血清學檢查（自身抗體陽性，肝炎病毒抗原和抗體陰性）的支持。 藥物性肝損傷 1．病因 藥物通過①直接作用；②代謝性轉換；③免疫反應損傷肝細胞。 2．基本病變 （1）急性肝損傷： ①肝細胞變性（水樣變性、嗜酸性變、脂肪變性）;②肝細胞壞死（點灶狀、區帶狀以至大塊性壞死）;③炎癥反應；④淤膽。 （2）慢性肝損傷： ①慢性肝炎（形似病毒性肝炎）;②肝纖維化；③肝硬化。 （3）血管損傷： ①肝內、外靜脈阻塞性病變（可致 Budd - Chiari 綜合征）;②肝血管擴張（可致肝紫癜）。 （4）肝腫瘤及其他病變： ①肝腺瘤、肝局灶結節狀增生（與類固醇類避孕藥有關）;②肝癌（與多種化學性、植物性毒素有關）;③毛玻璃樣變和明顯的脂褐素、含鐵血黃素沉積（與氯丙嗪、苯妥英鈉和抗痙攣藥有關）。 3．病理診斷 除外病毒性肝炎和其他相似的肝病；需有明確的相關用藥背景資料的支持。 酒精性肝病 （一）光鏡基本病變 1．肝細胞1??脂肪變性；2??氣球樣變；3?? Malory 小體（透明變性小體，紫紅色不規則形團塊）;4??巨大線粒體；5??淤膽；6??鐵顆粒沉積；7??凋亡小體；8??灶性壞死；9??橋接壞死。 2．門管區1??炎癥（一般較輕）;2??小膽管增生。 3．纖維化1??竇周纖維化（鐵絲網格樣環繞肝細胞，常較彌漫）;2??靜脈周圍纖維化（多見，重者致終末靜脈閉塞）;3??門管區纖維化和門管區周圍星芒狀纖維化；4??纖維間隔形成（可導致小結節性肝硬化）。 （二）病理改變 由輕到重主要包括：1??酒精性脂肪變性（脂肪肝）;2??酒精性肝炎；3??酒精性肝纖維化及肝硬化。 酒精性脂肪肝 （1）肉眼：肝大，黃色，油膩感，較脆，可重達4~6kg。 (2）鏡下：1??一般為大泡性脂肪變性，以中央靜脈周圍為著，可以累及全小葉，大泡和微泡混合型、全小葉受累和微泡型為主伴膽紅素淤積者預后較差；2??目前沒有專門針對酒精性脂肪肝的脂肪變性分級標準，可參照非酒精性脂肪肝的標準分級：發生脂肪變性的肝細胞＜5％沒有病理意義，5%~33％為輕度34%~66％為中度，>66％為重度；3??可形成脂肪肉芽腫；4??禁酒后2~4周，肝細胞脂肪變性可能會消失；⑤通常沒有炎癥和纖維化。 酒精性肝炎 （1）肉眼：①肝可腫大；②常色黃或紅綠色相間；③可出現結節。 (2）光鏡 1）肝細胞：①氣球樣變；②馬洛里（ Mallory ）小體；③不同程度脂肪變性；④巨大線粒體（偶見）;⑤淤膽（偶見）;⑥壞死灶并中性粒細胞浸潤（據其范圍，分為輕、中、重度酒精性肝炎）。 2）不同程度纖維化（主要為竇周和小靜脈周圍纖維化）。 酒精性肝纖維化及肝硬化 ①典型的酒精性肝纖維化為纖細的膠原圍繞細胞或竇周形成“雞籠樣”纖維化；②纖維化始于小葉中央，隨病變擴展至小葉周圍并連接中央靜脈和門管區（橋接纖維化）；③酒精性肝硬化典型者為小結節性肝硬化（結節<3mm)，晚期，結節可增大融合。（三）病理診斷 除外病毒性肝炎；患者確有長期大量飲酒史。 肝硬化 （一）病因 ①病毒性肝炎；②酗酒；③膽汁淤積；④慢性肝淤血；⑤寄生蟲感染；⑥其他進行性肝損傷。 （二）基本病變 1．肉眼 肝縮小，減輕，質硬，表面、切面滿布結節（與肝硬化病因學類型有關）。 2．鏡下 ①彌漫性肝細胞變性，壞死；②彌漫性纖維組織增生，形成纖維間隔，使原有肝小葉結構破壞；③肝細胞再生結節，形成假小葉。 （三）類型 1.依病因分類①酒精性肝硬化（門脈性肝硬化）;②壞死后肝硬化（多與乙型、丙型病毒性肝炎相關）;③膽汁性肝硬化（繼發性多于原性）;④淤血性肝硬化（心源性肝硬化）; ⑤血吸蟲性肝硬化；⑥色素性肝硬化等。 2.依肝硬化結節大小分類①小結節型肝硬化（直徑大多1~3mm，一般不超過1cm)；②大結節型肝硬化（直徑大多1~3cm，可達5cm);③大小混合結節型肝硬化（大小結節無優勢混雜）。 （四）結局 1.門靜脈高壓綜合征①淤血性腫大；②相關靜脈側支循環形成，導致食管下段靜脈、痔靜脈和腹壁靜脈曲張；③腹水；④胃腸道淤血。 2．肝功能不全①低白蛋白血癥；②黃疸（高膽紅素血癥）;③血清肝酶升高；④凝血障礙；⑤雌激素滅活不足（肝掌、蜘蛛痣、男子乳腺發育）;⑥高氨血癥；⑦肝性腦病；⑧肝腎綜合征。 3．繼發肝細胞肝癌（病毒性肝炎所致的壞死后肝硬化癌變率高）。 肝膿腫 細菌性肝膿腫 1．感染途徑 ①逆行性感染；②血源性感染；③直接感染。 2．病變 1??大量中性粒細胞聚集性浸潤、退變；2??肝組織壞死、液化；3??局限 性化膿并被纖維性包裹（形成膿腫壁） 阿米巴肝膿腫 1．感染途徑 多繼發于腸道阿米巴病，經門靜脈引流感染肝，導致阿米巴肝膿腫。 2．病變 多發生在右葉；肝組織液化性壞死（巧克力樣或果醬樣）;炎癥反應較輕；檢見阿米巴滋養體。 肝細胞腺瘤 少見，多為育齡女性，與口服避孕藥有關，也有發生于服用合成雄性類固醇后者。 1．肉眼 包膜完整，可破裂致腹腔積血。 2．鏡下 瘤細胞分化好，無門管區或中央靜脈。根據發生的分子機制分為HNF1a失活型； B - catenin 活化型；炎癥型；未分類型，其中B - catenin 活化型惡變風險最高。 局灶性結節性增生 因肝血流異常導致的肝細胞結節狀生長，非腫瘤性病變，少見，可發生在任何年齡，女性多見。 1．肉眼多為單發，多為肝被膜下灰白色腫物，切面中心可見星狀癜痕。 2．鏡下由成熟肝細胞構成，星狀癜痕中可見厚壁血管和增生的膽管。 結節性再生性增生 因各種原因導致的的肝門血流紊亂所形成的肝內彌漫性微小結節，結節周圍無纖維間隔；多伴有自身免疫病、充血性心力衰竭、 Felty 綜合征、淋巴組織增生或藥物誘發性反應。 異型增生灶和異型增生結節 1．異型增生灶指由小細胞異型增生（小細胞變）構成的直徑不超過1mm的微小結節性病灶。 2．異型增生結節，既往曾稱腺瘤樣增生，指具有細胞和結構異型的肝細胞形成肉眼和／或影像學可見的結節。常繼發于慢性肝炎或肝硬化，應予全面檢查，仔細觀察其中是否存在早期肝細胞肝癌。 （1）肉眼 結節可單發或多發。直徑0.5~5cm。色灰白，與周圍肝組織色澤、質地有差別，部分可有纖維包膜。 (2）鏡下 分為低級別異型增生結節和高級別異型增生結節。 1）低級別異型增生結節：1??邊界模糊，無膨脹性生長；2??大細胞變為主；3??門管區可見但數量減少，病灶間質內無孤立性小動脈；4??肝小梁增寬不明顯，竇毛細血管化輕微。 2）高級別異型增生結節：1??邊界清楚或模糊，可與周圍有纖維分隔；2??小細胞變為主，細胞密度高于周圍肝細胞2倍；3??肝細胞不規則小梁狀，可有假腺樣結構；4??少量門管區，可見孤立性動脈增多；5??細胞及結構異型性不足以診斷肝細胞肝 癌。 肝膽管腺瘤 肝膽管腺瘤：良性，80％為單發。1．肉眼 腫物常位于肝被膜下，邊界清楚，楔形，白色，有時中心凹陷，直徑多小于1cm。 2．鏡下 形成小管狀結構，管腔內不含分泌物或膽汁，少數沒有管腔。 原發性肝癌 （一）病因 病毒性肝炎、肝硬化、真菌及其毒素（例如黃曲霉毒素 B )、亞硝胺類化合物等。 （二）臨床要點 1??多為中老年男性（男：女＝2~4: 1；高發區為4~8:1);2??常合并肝硬化 (80%~85％病例，半數為大結節型）;3??常見癥狀：肝區痛、腹內腫物、食欲缺乏、腹脹、腹瀉、消瘦、乏力、發熱、出血傾向等； 4??基本體征：肝大、腹水、黃疸等；5??副腫瘤綜合征（低血糖、高血糖、紅細胞增多、高血鈣、高血壓、高膽固醇血癥等）;6??腫瘤血行、淋巴道轉移引發的病征（經血行肝內、外播散，累及肝門、胰周、腸系膜根部淋巴結等）;7??并發癥：腫瘤破裂、出血，上消化道出血，血性胸、腹水，肝性腦病等；8??血清甲胎蛋白（ AFP ）和v ﹣谷氨酰轉移酶（ v - GT ）升高；9??預后多較差，徑＜3cm的早期癌、某些組織學亞型、單結節、有包膜、癌周無肝硬化者預后稍好。（三）病變 1．肉眼 ①巨塊型；②多結節型；③彌漫型。 2．鏡下 1??肝細胞癌；2??膽管細胞癌；3??混合性肝癌。 肝細胞癌 1）高分化：癌細胞類似正常肝細胞，但失去正常時的單層排列，多為3層甚至更多層細胞排列，或呈實性、梁狀或腺泡狀排列。腫瘤細胞周圍可見肝竇樣血管，細胞內可見透明小體、蒼白小體或膽色素。 2）低分化：癌細胞異型性明顯，常有巨核瘤細胞、多核瘤巨細胞。 3）特殊類型：①透明細胞型（腫瘤胞質內糖原或脂肪聚集導致胞質透明）;②小細胞型（由深染的小細胞組成）;③硬化型（癌組織中大量纖維組織增生）；④纖維板層型（癌細胞多角形，胞質嗜酸性，癌細胞之間有層狀排列的纖維組織，主要見于不伴肝硬化的年輕患者）。 下圖為肝細胞癌 膽管細胞癌：少見。不同分化程度的腺癌，可有多少不等的黏液，主要經淋巴道轉移。 混合性肝細胞﹣膽管細胞癌：最少見，兼有肝細胞癌和膽管細胞癌結構。 3．免疫組織化學 部分肝細胞肝癌表達 AFP ，但陽性率遠低于 glypican -3，后者與 AFP 一樣，通常在正常肝細胞中不表達，有助于鑒別診斷。 （四）擴散方式 ①首先在肝內蔓延和轉移，可侵及門靜脈并在其中形成瘤栓；②侵及肝靜脈：可轉移至肝、肺、腎上腺、腦、骨等；③侵犯淋巴管：轉移至肝門、上腹部和腹膜后淋巴結；④侵透肝被膜：形成腹膜、腹腔內種植。 （五）小肝細胞癌 指單個腫瘤，瘤體直徑＜3cm。及時切除，預后較好。 肝轉移瘤 肝轉移瘤主要來自腹腔惡性腫瘤（主要是胃癌和大腸癌）的轉移；其次常為轉移性乳腺癌和肺癌。 肝母細胞瘤 （一）臨床要點 1??約占兒童肝惡性腫瘤半數；2??主要發生于新生兒（偶發于大齡兒童、成人），男：女=1.5~21；3??可出現腹脹、肝大、腹內腫物、消瘦、厭食、發熱、性早熟，部分患兒骨質疏松；4??可伴發腎母細胞瘤、先天性畸形等；5??血清 AFP 升高（80％病例）,血、尿 hCG 升高；6??生長快，惡性程度高，轉移早。 （二）病變 1.肉眼①腫瘤多位于右葉，單個或多個，實性或囊性，較大（平均直徑10cm);②切面，可呈分葉狀，邊界清楚，灰白色，可黏液樣變性或出血、壞死、囊性變；③無肝硬化等背景性病變。 2.鏡下 （1）基本成分：①胎兒性、胚胎性肝細胞；②伴有或不伴有間充質成分（膠原纖維、骨、軟骨、肌肉等）;③常見髓外造血。 （2）上皮型：主要由胎兒性、胚胎性肝細胞組成。 （3）上皮間充質組織混合型。 3．擴散方式 ①局部侵犯；②局部淋巴結轉移；③血行轉移至肺、腦等。 肝血管腫瘤 肝血管瘤 良性，常于手術中偶然發現。體積大者，可觸及。腫物可突出肝表面，偶爾有蒂。 病變：1．肉眼暗紅色，切面呈海綿狀。2．鏡下成于襯覆內皮的血管腔，偶有血栓形成。 嬰兒型血管內皮細胞瘤 見于兒童，單發或多發，多發者可伴發其他部位血管瘤；血清甲胎蛋白可升高。病死率較高（多死于肝功能衰竭、充血性心力衰竭、高消耗性凝血性疾病）。 鏡下病變：成于襯覆單層或多層肥大內皮細胞的血管腔。 肝上皮樣血管內皮細胞瘤 多為成年女性。可能與口服避孕藥有關。常多發。 1．鏡下 腫瘤性內皮細胞侵犯肝竇和靜脈。瘤細胞圓形，胞質嗜酸性，常有空泡形成。晚期可發生纖維化。免疫組化染色：CD31、CD34陽性。 2．電鏡 瘤細胞胞質中可見 Weibel - Palade 小體。 肝血管肉瘤（惡性血管內皮細胞瘤） （一）危險因素 ①肝硬化；②乙烯基氯化物；③二氧化針；④砷。 （二）病變 1.肉眼 常多發，邊界不清，切面見大小不等的出血結節和蜂窩狀血管腔。 2．鏡下 瘤細胞為明顯異型的內皮樣細胞，襯覆于血管腔或血管樣腔隙，也可排列成多層、沿肝索表面生長。 免疫組化染色：CD31、CD34陽性。 3．電鏡 瘤細胞胞質中可見 Weibel - Palade 小體。 肝囊腫 肝孤立性囊腫 常位于肝被膜下，直徑幾厘米至40cm不等，囊液清亮。 鏡下病變：囊壁襯覆單層柱狀上皮。 多囊肝 常染色體顯性遺傳，兒童多見，常伴其他畸形（多囊腎等）；小者直徑僅為幾毫米，大者達十多厘米，囊液清亮。 膽囊/肝外膽管 膽囊炎 急性膽囊炎 急性膽囊炎：90％病例伴有結石。 鏡下病變：膽囊壁充血、水腫、炎性滲出，膽囊積膿，膽囊壁可壞死。 慢性膽囊炎 慢性膽囊炎：常伴有結石，反復發作。 鏡下病變：膽囊壁增厚，慢性炎細胞浸潤和纖維組織增生，黏膜隱窩下陷（形成 Rokitansky - Aschoff 竇），可鈣化。 膽石癥 膽石癥好發于多產、肥胖的中年女性，可無癥狀，也可阻塞膽道，引起黃疸、膽絞痛或膽道感染。 膽石分類：膽固醇石、膽紅素鈣石、碳酸鈣石、混合性結石。 膽囊息肉 膽囊息肉多為膽固醇息肉（下圖）：分葉狀，質軟，黃色，有蒂。 鏡下病變：息肉內含有大量吞噬膽固醇的泡沫細胞。 膽囊良性上皮性腫瘤 管狀腺瘤 管狀腺瘤:①由密集排列、形態不規 乳頭狀腺瘤 乳頭狀腺瘤多為腸型乳頭狀腺瘤（形似結直腸絨毛狀腺瘤）。 管狀﹣乳頭狀腺瘤 管狀腺或乳頭狀結構＞20%。 提示腺瘤惡變的指標：1??直徑＞2cm；2??乳頭狀；3??寬蒂或廣基；4??多發性；5??腫瘤細胞顯著不典型增生或異型性增生。須注意有無浸潤。 囊內乳頭狀腫瘤 囊內乳頭狀腫瘤：1??多發乳頭狀病變，以往稱乳頭狀瘤病（腺瘤病）；2??易復發；3??可廣泛累及肝外膽管；4??腫瘤上皮可為腸型或膽管型；5??根據腫瘤上皮異型程度分為伴低級別或高級別異型增生，可伴有浸潤癌。 下圖為膽囊內或肝外膽管內乳頭狀腫瘤 黏液性囊性腫瘤 黏液性囊性腫瘤：①主要見于成年女性；②腫瘤多房囊性，可因體積較大引起梗阻性黃疸或膽囊炎樣癥狀；③發生在肝外膽管者多于膽囊；④腫瘤上皮為膽胰型或小凹型；⑤上皮下可見卵巢型間質是其關鍵特征；⑥根據腫瘤上皮異型程度分為伴低級別或高級別異型增生，可伴有浸潤癌。 膽囊癌 膽囊癌好發于60歲以上女性。60%位于膽囊底部，30％居體部，10％在頸部。 鏡下病變：1??腺癌（占絕大多數，半數為高分化）；2??鱗癌（占10%~15%)；3??腺鱗癌（少見）；4??其他少見類型 下圖為膽囊腺癌（膽管型） 肝外膽管癌 肝外膽管癌較少見，多發于60歲以上，男性略多。 1．肉眼 腫瘤灰白色，沿管壁浸潤性生長，或突入腔內形成乳頭狀腫物。 2．鏡下 多為腺癌，鱗癌或腺鱗癌較少見。 外分泌胰腺 急性胰腺炎 （一）臨床表現 腹痛，休克，腎衰竭，腹膜炎，腹腔積血，血、尿中淀粉酶和脂酶水平升高，血液鈣、鉀、鈉離子水平下降。 （二）病因 膽石、酗酒及其他。 1．急性水腫性胰腺炎 胰腺間質炎性水腫，輕度脂肪壞死。 2．急性出血性壞死性胰腺炎 胰腺組織大片出血、壞死，中性粒細胞等炎細胞浸潤，胰腺內外脂肪組織壞死。 慢性胰腺炎 胰腺因炎癥反復發作導致進行性破壞。 消化不良、糖尿病、上腹痛等。（二）病因 酗酒、膽石及其他。 （三）鏡下病變 胰腺腺泡萎縮，導管擴張，纖維組織增生；可見胰管內結石。 胰腺黏液性囊性腫瘤 1．肉眼 1??好發于胰體、尾部，圓形，分界清楚；2??切面：單囊或多囊，內含黏液，囊壁可見乳頭或實性結節、鈣化；3??囊腔與胰腺導管不相通。 1??囊壁內襯單層高柱狀黏液上皮細胞，可形成乳頭；2??可散在內分泌細胞（約半數病例）；3??上皮下為卵巢間質樣間質；4??根據細胞的異型性和結構的復雜程度分為伴低級別（單層或假復層排列，核輕度不規則，可見核分裂象，大多數核位于基底部）或高級別異型性增生（乳頭狀結構不規則分支出芽，細胞假復層排列，核不規則，極向紊亂，核仁明顯，核分裂象易見）；5??部分病例（小于30%）可伴有浸潤癌。 胰腺導管內乳頭狀腫瘤 胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤( IPMN ) （一）臨床特點 老年人多見，男性略多于女性；可腹部不適、腹痛，偶爾有黃疸；影像學顯示囊性占位，囊腔與胰腺導管相通；內鏡可見黏液自十ニ指腸大乳頭溢出。 （二）病變 1．肉眼 白，質硬）。 腫瘤位于擴張的胰管內，呈乳頭狀生長；根據被覆上皮類型分為腸型、胃型、膽胰型和嗜酸細胞型；根據細胞的異型性和結構的復雜程度分為伴低級別或高級別異型性增生；約30％病例伴有浸潤癌。 胰腺實性﹣假乳頭腫瘤 （一）臨床要點 1??多見于年輕女性；2??可腹部不適、腹痛，偶爾有黃疸；3??影像學顯示囊、實性占位；4??少數病例發生轉移，預后好。 （二）病變 1．肉眼 ①孤立性腫物，較大（平均直徑8~ 10cm)，多分界清楚；②切面實性，常出血、壞死、囊性變，可鈣 化。 1??腫瘤成于比較一致的小至中等大多角形細胞；2??瘤細胞片狀聚集性，或圍繞纖細的纖維血管軸心呈假乳頭狀排列（乳頭軸心常黏液變性）；3??核染色質勻細，常有核溝或呈鋸齒狀；4??實性區可散在泡沫細胞或圍繞膽固醇裂隙的異物巨細胞；5??結締組織條索透明變性并可鈣化甚至骨化；6??免疫組化染色： B - catenin 核質陽性、CD99核旁點狀陽性，波形蛋白和孕激素受體陽性，內分泌標志物陰性。 胰腺導管腺癌 （一）臨床要點 1??為最常見的胰腺癌類型（占80%~85%)；2??最常位于胰頭（60%~70%)，次為胰體（約20%)，胰尾者少見（5%)；3??好發于老年人，男性較多；4??發病隱匿，早期常無特異病征；5??可腹痛、消瘦，胰頭癌可出現梗阻性黃疸；6??少數可表現為胰腺炎、游走性血栓性靜脈炎、低血糖、高鈣血癥、糖尿病等；7??影像學顯示胰腺占位；預后差。 （二）病變 1．肉眼 1??腫瘤界限不清，質硬韌，切面灰白或黃白色；2??胰頭腫瘤多浸潤膽總管，致其狹窄、阻塞；3??腫瘤可侵及鄰近組織或器官。 1??腺癌，含數量不等的黏液。2??高分化者以導管樣結構為主，黏液多，核輕度異型性，核分裂象＜5個／10HPF；低分化者以實性細胞團、巢為主（僅見腺腔樣裂隙），黏液少，顯著核異型性，核分裂象>10個／ HPF ；中分化者介于高、低分化者之間。3??間質豐富，大量纖維組織圍繞腺管呈同心圓狀排列；4??常侵犯神經。 亞型： 1??未分化癌（瘤細胞明顯多形，大小不等，無腺腔結構，或以梭形細胞為主）；2??伴破骨細胞樣巨細胞的未分化癌（多形性瘤細胞間散在破骨細胞樣巨細胞）；3??黏液癌；4??印戒細胞癌；5??鱗狀細胞癌；6??腺鱗癌；7??混合性導管﹣內分泌癌（導管腺癌成分和內分泌癌成分都不少于20%)。 少見（占胰腺癌的1%~2%);多發于中老年男性；多位于胰頭；可腹痛、消瘦、惡心、嘔吐等；可首先表現為多關節炎、皮下脂肪壞死；影像學顯示胰腺占位；常侵及周圍器官，如十ニ指腸、胃、脾、腹膜等。 （二）病變 1．肉眼 ①較大的結節狀腫物，平均直徑約10cm(2~30cm)，界限清楚（部分有包膜），質軟；②切面分葉狀，黃褐色至紅色，明顯出血、壞死，伴多囊形成。 1??腫瘤富于細胞，瘤細胞腺泡狀排列，常伴小梁或實巢狀排列或微腺樣排列。2??瘤細胞胞質豐富、嗜酸性顆粒狀，頂端呈 PAS 染色陽性、黏液染色陰性；3??核圓形、常居于基底，核分裂象1/10HFP4??實性區提示低分化，胞質少，核多居中。富瘤細胞區域由纖維組織分隔成分葉結節狀。常見出血、壞死。5??可含內分泌細胞；內分泌細胞占瘤細胞的30％時，稱混合腺泡﹣神經內分泌癌。 6??免疫組化染色：胰蛋白酶、糜蛋白酶、 Bcl -10等明顯陽性，CK8、CK18陽性。 （一）臨床要點 罕見；常發生于兒童，平均4歲(1~8歲），多為男童，偶見于成人；腹部腫物為主；可腹痛、腹瀉、嘔吐、消瘦；血清 AFP 可升高；影像學顯示上腹部、胰腺區分葉狀腫物，多位于胰頭、胰體。 （二）病變 1．肉眼 ①孤立性實性大腫物，直徑7~12cm，界限清楚；②切面常呈出血、囊性變。 1??瘤細胞較一致，呈腺泡狀、腺樣或實性排列，腺腔內少量 PAS 陽性物；2??常散在鱗狀細胞巢和原始上皮成分，數量不等的核分裂象；3??偶含間充質成分（疏松排列的梭形細胞、軟骨等）；4??纖細的纖維性間質分隔腫瘤組織呈分葉狀；5??免疫組化染色：腺泡細胞標志物（胰蛋白酶、糜蛋白酶、胰脂肪酶）、內分泌標志物（ CgA 、 Syn ）及導管標志物（ CEA 、CK19等）均可局灶陽性，通常腺泡細胞標志物表達多于內分泌和導管。 胰腺囊腫 假性囊腫 假性囊腫：因胰腺炎癥（最常見）或創傷等引發局部壞死、液化所致的纖維性包裹；占胰腺囊性病變的80%；可多發性；囊壁成于炎性肉芽組織和纖維組織，內表面無上皮襯覆；囊內容為出血、壞死物。 潴留性囊腫：胰管因狹窄、結石或黏液栓阻塞所致的囊性擴張；多位于胰尾，較小（直徑1~20cm)；囊壁成于纖維組織（常有炎細胞浸潤、出血，可鈣化），內表面襯覆胰腺導管上皮（可脫失）。 寄生蟲性囊腫 寄生蟲性囊腫：棘球蚴（包蟲）、蛔蟲、華支睪吸蟲和阿米巴原蟲等引起的胰腺慢性炎癥，可致胰腺導管阻塞，形成囊腫；囊壁內可見蟲卵、蟲體或寄生蟲性肉芽腫。 胰腺先天性囊腫 胰腺先天性囊腫：常為多發性（成于許多直徑2~3cm的小囊，可占據胰腺大部甚至整個胰腺）；單房或多房；囊內含清亮漿液；薄層纖維性囊壁，內面光滑，襯覆單層非黏液性扁平或低立方上皮；常并發肝、腎先天性囊腫。 內分泌胰腺 1．肉眼 臨床要點：①呈現高胰島素血癥、高胃泌素血癥等內分泌異常；②可出現 Whipple 三聯征、 Zolinger - Ellison 綜合征、 Verner - Morrison 綜合征等。 (5）生長抑素瘤：①分泌生長抑素；②可為多發性內分泌腫瘤的一部分；轉移風險較高（約70％病例）。 無功能性胰島細胞瘤 無功能性胰島細胞瘤：①臨床上無明顯內分泌異常；②腫瘤多較大，實性或囊實性；③鏡下形態與功能性胰腺神經內分泌腫瘤相同；④免疫組化染色時，瘤細胞可不同程度地表達有關激素；⑤電鏡下，瘤細胞胞質含少量神經內分泌顆粒。 胰島增生 （一）臨床要點 腹膜/腸系膜/腹后壁 腹膜惡性間皮瘤 （一）臨床要點 多見于中年以上男性，部分病與接觸石棉粉塵有關，可有腹痛、腹部腫塊等癥狀，常有大量腹水。 （二）病變 1.肉眼 可表現為腹膜壁層和胃腸道漿膜面多發性結節或腹膜不規則增厚，伴大小不等的腫塊；大網膜可全部被腫瘤累及，腸管可互相粘連。 2．鏡下 （1）上皮樣型：常見。 ①高分化者，可出現腺管、乳頭狀結構或腺管樣腔隙；胞質常嗜酸性，核呈泡狀。②分化較差者，由小圓形或多邊形細胞呈條索、叢狀或片狀分布，腺管、乳頭狀結構不明顯。③未分化者，為小細胞性惡性間皮瘤，少見；瘤細胞小圓形，大小較一致，核偏向一側（呈漿細胞樣），或胞質含空泡（呈印戒細胞樣）。 (2）肉瘤樣型：呈纖維肉瘤樣，核分裂象易見；有些富有膠原纖維并可見透明變性，少數病例有骨或軟骨化生。多處取材鏡檢可見上皮樣分化灶。 (3）混合型：由以上兩型瘤組織混合構成，形似滑膜肉瘤。 3．免疫組化染色對于病理診斷間皮瘤具有重要意義。 ①鈣視網膜蛋白（ calretinin ）陽性（胞質著色）；② HBME -1強陽性（細胞周邊厚毛刷樣著色）；③ WT -1陽性（胞質著色）；④低分子量 CK 陽性；⑤上皮樣成分高分子量 CK 陽性；⑥肉瘤樣成分常波形蛋白( vimentin )陽性；⑦ CEA 、 Ber -EP4、B72.3陰性（對于與腺癌鑒別較有意義）。 4．電鏡 瘤細胞表面具有細長微絨毛。 5．鑒別 高分化惡性上皮性間皮瘤應與間皮增生鑒別。增生的間皮細胞無異型性，缺乏雙向分化，不呈浸潤性生長。 腹膜交界性漿液性腫瘤 （一）病變 1.肉眼 腹膜病變表淺，常呈顆粒狀、小結節狀或彌漫性粘連，直徑6~10cm；卵巢無腫瘤或僅見表面輕微受累及。 2.鏡下 與卵巢的交界性漿液性腫瘤相同。在腹膜表面形成細或粗的乳頭（具有纖維組織軸心），常伴有砂粒體；瘤細胞核異型性較輕，核分裂象及壞死少見。 （二）病理鑒別診斷 1??輸卵管子宮內膜異位癥 2??間皮細胞增生 3??原發性或轉移性腺癌（呈浸潤性生長，有核異型性及較多的核分裂象） 腹膜種植性腫瘤 （一）腫瘤來源 ①胃腸道等處的惡性腫瘤；②卵巢交界性漿液性腫瘤。 （二）病變 卵巢交界性漿液性腫瘤腹膜種植時： 1非浸潤性種植的腫瘤①腫瘤與周圍正常組織界限清楚；②分為上皮性和纖維組織增生性；③纖維組織增生性者，炎細胞浸潤和纖維組織增生明顯。 2．浸潤性種植的腫瘤①腫瘤與周圍正常組織界限不清；②浸潤腹膜下正常組織和鄰近器官；③腫瘤間質：纖維組織增生，無明顯炎癥反應；腫瘤細胞核異型較明顯。 腹膜假黏液瘤 （一）組織來源 ①多為闌尾黏液性腫瘤破裂，黏液上皮落入腹腔形成腹膜種植，其實質為低級別黏液性癌；②部分來自卵巢黏液性腫瘤破裂。 （二）鏡下病變 1??腹腔內聚集大量膠凍狀黏液物質，呈半透明狀，其外被薄層纖維結締組織壁包繞，形成豌豆至雞蛋大的半透明囊泡，疏松地附著于腹膜上；2??黏液池及其壁內可見分泌黏液的腫瘤細胞；3??由卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂引起的腹膜假黏液瘤呈現無細胞性黏液積聚；4??腹膜假黏液瘤與腹膜轉移性黏液癌的鑒別，在于后者的瘤細胞顯著異型，核分裂象多見，浸潤至腹膜下的腹壁深部組織，多無囊泡形成。 播散性腹膜平滑肌瘤病 （一）組織來源 未明。可能來自漿膜下組織內多潛能細胞的化生或分化，或是間皮下結締組織對激素刺激的異常反應。（二）病變 1．肉眼 漿膜表面散在大小不等的灰白色結節，直徑自數毫米至數厘米。 2.鏡下 腫瘤由平滑肌組成，瘤細胞核肥碩，呈編織狀排列，不見或偶見核分裂象。 特發性腹膜后纖維化 一種原因未明的腹膜后瘤樣纖維組織增生。目前認為與細胞免疫過程有關（巨噬細胞激發細胞因子的產生，促使成纖維細胞增生，終致纖維化），部分為lgG4相關疾病。 （一）臨床要點 腹膜后器官、組織被增生的纖維組織包裹，致使輸尿管、主動脈、腔靜脈、腸系膜內或髂部的血管受壓或阻塞，引起腎盂積水、腹部側支循環等。 （二）病變 1. 肉眼 腹膜后出現扁平的灰白色纖維性團塊，可包裹、壓迫腹膜后器官。 2．鏡下 1??早期呈非特異性炎癥，常有灶性脂肪壞死； 2??晚期以纖維化、硬化為主，透明變性明顯，炎細胞很少或缺如。常出現小血管炎。 鑒別診斷：腹膜后纖維瘤病；神經纖維瘤；腹膜后黃色肉芽腫。  |
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