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貝爾面癱也稱為特發性面神經麻痹，為急性發作的、特發性的腦神經單神經病變，是周圍性面癱最常見的病因，其被定義為不明原因的、72小時內發生的急性單側面神經麻痹 。國外報道發病率（11.5-53.3）/10 萬 人，任何年齡均可發病，左右側別、男女性別分布 均等，沒有季節差異。 貝爾面癱急性起病，伴隨面神經功能減弱，在1-3天內進行性加重，3天內（<72小時）可發展為完全性面癱。60%的病人會有外耳道或耳后疼痛。 患側面部表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂不能閉合或者閉合不全，鼻唇溝變淺，口角下垂，露齒時口角歪向健側，鼓氣、 吹口哨漏氣，食物易存留于患側頰齒之間等。此外，面神經的其他功能也可受到影響，包括聽覺過敏、口干、味覺障礙、眼干和鼻干等。 1.面神經功能臨床查體 靜態時額紋、鼻唇溝、眼裂是否對稱，抬眉、閉眼、鼓腮、示齒、張口等動作的完成情況及兩側對稱情況，面部表情肌是否有聯動。 1.首先應重點檢查耳周、耳甲腔、外耳道有無新生物、瘢痕、皰疹，鼓膜色澤、是否有穿孔。有無眼震，行瘺管實驗，檢查有無半規管瘺。林納試驗、韋伯試驗初步判斷有無聽力下降，聽力下降為何種類型。 2.面部表情肌張力和運動情況 包括靜態時額紋、鼻唇溝、眼裂是否對稱，抬眉、閉眼、鼓腮、示齒、張口等動作的完成情況及兩側對稱情況，面部表情肌是否有聯動及其他11對腦神經受累情況。 2.面神經功能評價方法 目前主要應用House-Brackemann分級法。
3.面神經局部定位檢查 溢淚試驗、聲反射檢查、味覺試驗。 4.電生理檢查 神經興奮性試驗（NET）、最大刺激試驗（MST）、面神經電圖（ENoG）和面肌電圖（EMG）等檢查。其中，面神經電圖（ENoG）和面肌電圖（EMG）仍然被認為是直接準確評價面神經受損程度的方法,是目前主要應用的兩種電生理檢查。
使用超最大刺激興奮面神經干，引起面肌全面收縮，用表面電極記錄面部表情肌收縮時的復合動作電位（compound action potentials CAP），比較健側和患側的CAP，根據其差值的百分數估計神經受損程度。在損傷后4天～3周行ENoG檢查對于判斷預后及是否選擇手術減壓具有重要意義，面神經變性超過90%意味著預后差。
面癱發生1周內，在自發的面部收縮過程中，EMG檢測中有動作單元電位的存在，提示運動軸突完整；在完全性面癱發生后4-14天行ENoG檢查，如果面神經變性超 過 90%，且 EMG檢測中運動單元電位消失意味著 恢復差，需要早期面神經探查減壓手術。面癱發生14天以上，EMG具有較高的預后評估價值，如出現多相運動單元電位，提示神經有再生，運動單 元和纖顫電位的出現，提示神經有部分變性。 5.影像學檢查
值得注意的是，針對首次發作的特發性周圍性面癱，不推薦常規進行臨床檢驗及影像學檢查[1]。 鑒別診斷 需要與貝爾面癱進行鑒別診斷的病變較多，首先要排除中樞性面癱，和其它影響面神經功能的傳染性疾病、炎癥、腫瘤、外傷、先天性病變、與腦干疾病交叉癱導致的周圍性面癱等?？梢酝ㄟ^病史采集和體格檢查等進行鑒別，例如：漸進性（＞72小時）發生的面神經麻痹應排除可引起神經外在壓迫的病變，如膽脂瘤或面神經腫瘤、顱底或腮腺腫瘤等。 亨特綜合征所引起的面癱與貝爾面癱的鑒別： 是由水痘-帶狀皰疹病毒（VZV）引起的急性發作性耳部疼痛、耳部或口腔黏膜的條帶狀皰疹性皮損，侵犯面神經引起周圍性面癱，侵犯第八腦神經可以引起眩暈和聽力下降。表現為耳痛，耳廓、外耳道、鼓膜皰疹及患側周圍性面癱，可伴有耳聾、耳鳴及眩暈等內耳癥狀。 有10%～15%的急性面神經麻痹為Hunt綜合征。發病前多有誘因，如上呼吸道感染、受涼、疲勞、病灶感染、機體免疫力降低等。最易受累的腦神經依次為面神經和位聽神經，舌咽神經、三叉神經、迷走神經和展神經也可受累，并引起相應癥狀，但較少見。耳帶狀皰疹引起的面癱大多發生于皰疹后2～3天，也可延遲到7～8天。 Hunt綜合征患者的面癱癥狀及臨床過程與貝爾面癱相似，但其面癱的程度往往更加嚴重，恢復過程較緩慢，預后較貝爾面癱差。電生理、影像等輔助檢查同貝爾面癱。但增強MRI掃描顯示，多數病例有內聽道末段至乳突段節段性或廣泛增強。 多年來，不同國家及學者針對貝爾面癱治療方案部分獲得共識： （1）皮質類固醇激素可以改善貝爾面癱患者癥狀，是首選的治療方法，激素治療的時間應越早越好，發病后盡早給予激素治療將有效提高貝爾面癱的治愈率（72h內）； （2）抗病毒藥物作用有限，不推薦單獨應用，與類固醇激素聯合使用可改善癥狀嚴重患者的預后。 1、早期、足量激素治療 貝爾面癱可采用糖皮質激素及抗病毒藥物治療；常用的糖皮質激素有潑尼松、潑尼松龍和地塞米松，激素治療劑量為潑尼松1mg/（kg·d），一般早上頓服，也可分次服用，持續5～7天，然后逐漸減量，10～14天內減至零。 2、聯合應用抗病毒藥物 僅在疾病發生早期結合類固醇激素共同使用有較好療效。我國特發性面神經麻痹診治指南推薦抗病毒藥物可以選擇阿昔洛韋或伐西洛韋，如阿昔洛韋口服每次０．２ ～０．４ｇ，每日３～５次，或伐昔洛韋口服每次０．５～１．０ｇ，每 日２～３次；療 程７～１０ｄ。在糖皮質激素治療期間患者應服用Ｈ２受體拮抗劑或者質子泵抑制劑，以防止消化不良和胃潰瘍，同時監測血鉀以防低鉀血癥。患有糖尿病、胃潰瘍或十二指腸潰瘍、高血壓病、腎病或肝病、青光眼、妊娠、近期頭部外傷或精神疾病的患者應謹慎使用此類藥物。 3.手術治療 對于藥物治療面神經功能改善不明顯的貝爾面癱患者，面神經減壓術是一種可行的治療選擇。目前主要手術入路包括經顱中窩入路和經乳突迷路上入路兩種方式。有臨床數據表明，絕大多數貝爾面癱患者面神經水腫部位主要在膝狀神經節，而經過對照，經顱中窩入路的療效更好，目前也被大多數學者所采納和認可。然而，這種手術屬于開顱手術，有發生硬膜外出血等顱內并發癥的風險，對臨床醫師的手術技能要求較高，較 難被患者接受。因此，一些醫師們逐漸開展了經乳突-迷路上入路方式進行面神經減壓手術，此術式無需抬起和壓迫顳葉，可以避免顱內并發癥，減壓范圍也可以達到面神經膝狀神經節周圍，臨床觀察證實其也可取得好的療效。 目前較公認的手術指證為： 完全性面神經麻痹患者（H-B Ⅵ級），發病4-14天內ENoG顯示神經變 性≥90%，EMG 顯示無自發運動單元電位 ，在此類患者中進行面神經減壓手術可使患者從中受益。 時間窗： 通常建議在面神經麻痹發作后 2 周內進行。然而，在臨床實際工作中，具有手術適應證患者因為不同原因，無法在 2 周內及時手術。針對此部分患者，癥狀發生后 90 天內進行手術治療仍可能獲益 ，而病程超過 3 個月的患者，以上研究尚未顯示出明顯改善效果。 對其他原因引起的周圍性面癱的治療以病因治療為主，例如切除膽脂瘤、切除引起面癱的腫瘤；探查面神經，根據面神經受損的情況分別采用面神經減壓、神經吻合、移植橋接或神經替代吻合的方法修復面神經功能。 4.物理/康復治療 迄今為止，按摩、針灸和電刺激等物理治療或康復治療，廣泛應用于貝爾面癱治療過程中，但介入時機和有效性仍是亟待明確的問題之一。 5.中藥 臨床中單獨使用中藥療法者較少，大多與其他療法聯合使用以取得更好的療效。此療法以“辨證分型”為基礎，視證用方，辨證論治，在疏通經絡基礎上，風寒型加以解表散寒，風熱型疏風散熱，風痰型祛風化痰，毒邪壅滯者解毒活血，氣血虧虛則補氣養血。 諸方中以牽正散運用最為基礎和廣泛，牽正散對特發性面癱的療效要優于常規西藥。朱虹應用牽正散聯合西藥治療風寒型特發性面癱有效率 92.5%，高于單用西藥對照組有效率 72.5%。此外，根據辨證分別使用小續命湯、銀翹散、導痰湯治療急性期風寒、風熱、風痰阻絡型面癱，運用補陽還五湯合牽正散、大秦艽湯合普濟消毒飲分別治療氣血虧虛型、風毒阻絡型面癱等都取得了一定的臨床療效。 6.營養神經的藥物 臨床常用于營養神經治療的維生素Ｂ1和維生素B12。 約有３０％患者會留下鱷魚淚、面肌聯帶運動等后遺癥，對患者心理和精神造成較大的損傷。影響預后的因素有發病年齡、就診時間、糖尿病以及治療方案等。
男性，21歲。主因“左眼不能閉合、口角向右歪斜8天”來我院就診。 ?？撇轶w： 雙耳周無皰疹，雙耳廓無畸形，雙外耳道通暢無分泌物，雙耳鼓膜完整，標志清楚。音叉試驗（C256）：韋伯試驗居中，林納試驗雙側（+）。腦神經查體：張口向右側歪斜，左側額紋變淺，左側閉眼露白，左側抬眉不能，左側鼻唇溝變淺，鼓腮左側漏氣，示齒時口角向右側偏斜，H-B分級為Ⅳ級，舌前2/3味覺正常，余腦神經查體未見異常。 診斷依據： ①癥狀：左眼不能閉合、口角向右歪斜等周圍性面癱表現，無聽力下降。 ②體征：雙耳周無皰疹、雙耳鼓膜完整、標志清晰；音叉試驗：韋伯試驗：居中，林納試驗：雙側（+）；面神經定位檢查：溢淚試驗雙側無明顯差異；味覺實驗：左側味覺減退。 ③輔助檢查：純音測聽：無明顯異常；面肌電圖：多項運動單元電位；顳骨CT：未見明顯異常。 據病史及體征，患者診斷為：“周圍性面癱（左），面神經功能H-BⅣ級，貝爾面癱（左）”。 患者目前“貝爾面癱”診斷明確，其體重：80kg，給予其潑尼松口服，80mg/d，晨起頓服，5天后減半量，此后每3天遞減半量至停藥。因患者就診時為面癱后第8天，依照上面治療原則，不需給予抗病毒藥物，僅激素治療即可。 治療后隨訪 患者遵醫囑口服激素至停藥，1個月后門診隨診，面神經功能從Ⅳ級恢復至Ⅰ級。 [1]朱玉華,鄭雪麗,塞娜,劉達,韓維舉.貝爾面癱的研究進展及診療現狀[J].中華耳科學雜志,2020,18(04):768-773. [2]Reginald F, Gregory J, Lisa E, et al. Clinical practice guideline: Bell’s palsy executive summary[J]. otolaryngology–head and neck surgery, 2013,149(5): 656–663. [3]中華醫學會神經病學分會，中華醫學會神經病學分會神經肌肉病學組，中華醫學會神經病學分會肌電圖與臨床神經電生理學組 . 中國特發性面神經麻痹診治指南[J]. 中華神經科雜志, 2016, 49(2): 84-86. [4]孟維媛. 趙曉峰教授針灸分期綜合療法治療貝爾面癱經驗總結及患者治療時長的影響因素研究[D].天津中醫藥大學,2021.DOI:10.27368/d.cnki.gtzyy.2021.000316. |
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